^

Egészség

A
A
A

Motor-idegbetegségek

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A motoneuron betegségeket a cortico-spinalis traktusok, az elülső szarv neuronok, a bulbarmotor magok vagy ezen elváltozások kombinációjának folyamatosan fejlődő degenerációja jellemzi. A tünetek közé tartozik: izomgyengeség és atrophia, összpontosítás, érzelmi labilitás és a légzőgyulladás gyengesége. A diagnózis magában foglalja a gerjesztési sebesség, az EMG és egyéb rendellenességek kizárását a neuroimaging és a laboratóriumi vizsgálatok során. A motoros neuron betegség kezelése tüneti.

trusted-source[1]

Okoz a motoros neuron betegségekben

A motoros neuronok számos formája létezik, és etiológiája gyakran ismeretlen. A nómenklatúra és a tünetek az elsődleges elváltozás lokalizációjától függenek. A myopathiák között szimulálta a motoros neuronok betegségének klinikai képét, az izmok membrán károsodását, a kontraktilis készülékeket és a myocyták szerves részeit.

trusted-source[2]

Tünetek a motoros neuron betegségekben

Elfogadható, hogy megkülönböztesse a felső (középső) és az alsó (perifériás) motoneuron elváltozását; néha (például amyotrófiás laterális szklerózis esetén) mindkét neuront érintik.

Amikor a felső motoneuron lézió (például primer laterális szklerózis) érintett neuronokban át a motoros kéreg, hogy az agytörzs (bulbáris kortikospinális traktusokat) vagy a gerincvelőben (kortikospinális traktusokat). A merevség, a nehéz és kellemetlen mozdulatok tünetei közül először a száj, a torok, a verejték és a végtag izmait.

Az elváltozások alsó motoros neuron érintett idegsejtek az elülső szarv a gerincvelő vagy efferens axonok megy a vázizmok. A bulbar paralízisében csak az agytörzsben érintettek a koponya motor idegeinek bulbar magjai. Gyakori panaszok az arcizomok, a dysphagia és a dysarthria gyengeségei. Az elváltozások elülső szarv idegek, mint abban az esetben a gerinc amiotrófia, leggyakoribb panasz a gyengeség és sorvadás, fasciculatiókra (izom látható finom izomrángás), és görcsök a kezek, lábak vagy a nyelv. Betegségei alsó motoros neuron is polio enterovírus fertőzés és amikor az érintett neuronok elülső szarvának, és postpoliomielitichesky szindróma.

A fizikális vizsgálat segít megkülönböztetni a felső és az alsó motoneuron károsodását, valamint az alacsony motoneuron károsodásainak gyengeségét a myopathiás gyengeségtől.

Forms

trusted-source[3]

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)

Az ALS (Lou Gehrig-betegség, Charcot-szindróma) a motoros neuronok leggyakoribb formája. A betegség aszimmetrikus görcsökkel kezdődik, a kefék gyengesége és amyotrophiája (gyakrabban), vagy megáll. Aztán ott faszcikuláció, görcsösség, fokozott mély ínreflexekkel, extensor talpi reflexek, izommerevség, fogyás, fáradtság, és nehezen tudja irányítani arckifejezéseket és mozgalmak a nyelv. Egyéb tünetek közé tartoznak a dysphonia, a dysphagia, a dysarthria és a folyékony élelmiszerrel való fulladás. Ezután nem megfelelő, akaratlan és ellenőrizetlen (pszeudobulbar-szindróma) tűnik fel a nevetés vagy a sírás. Az érzékenységet, a tudatot, a kognitív gömböt, az önkényes szemmozgásokat, a szexuális funkciókat és a sphincterek funkcióját általában nem sértik. A halál a légzőizmok bénulása miatt következik be, a betegek fele a betegség kezdetétől számított első 3 évben, a betegek 20% -a él 5 év és 10% -10 év. A túlélés 30 éven át ritkaság.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Progresszív bulbar paralízis

Megsértése funkció az izmok által beidegzett agyidegek és kortiko-szemgolyó traktus okoz progresszív nehézség rágás, nyelés, beszéd, úgy tűnik, orrhangon, csökkent gag reflex, fasciculatiókra és gyengesége arcizmok, valamint nyelvet. Amikor a cortico-bulbar útvonalat érinti, a pszeudobulbar paralysis érzelmi zavarossággal fejlődik ki. A dysphagia esetében a prognózis gyenge, a szívásból eredő légzési szövődmények 1-3 év alatt halálhoz vezetnek.

Progresszív izomsorvadás

Sok esetben, különösen akkor, ha a betegség gyermekkorban jelentkezik, azt egy autoszomális recesszív típusú örökli. Más esetekben szórványosnak tűnik. Általában a betegség minden korban kialakulhat. Lehetséges, hogy legyőzzük csak az elülső szarvak neuronjait, vagy annál hangsúlyosabb, mint a cortico-spinalis útvonalak egyidejű veresége. A betegség lassabban fejlődik, mint más motoneuron-elváltozások. A legkorábbi megnyilvánulás lehet fasciculációk. Az izomtömegvesztés és gyengeség ecsettel kezdődik, majd a karokra, a vállakra és a lábakra terjed. A túlélés általában több mint 25 év.

Primer laterális szklerózis és progresszív pszeudobulbar paralysis

A progresszív pszeudobulláris bénulással a distalis szakaszok feszültsége és gyengesége fokozatosan növekszik, befolyásolja a végtagot, valamint a caudális agykoponya idegei által innervált izmokat. Sokkal később előfordulhat, hogy összezúzódás és izom-atrófia jelentkezik. Néhány év elteltével ezek a jogsértések teljes fogyatékossághoz vezetnek.

Diagnostics a motoros neuron betegségekben

A betegséget általános progresszív motoros gyengeséggel kell gyanítani, amely nem érinti az érzékenység jelentős csökkenését. További neurológiai betegségek vezet izolált izomgyengeség, rendellenességek neuromuszkuláris átvitel és a magas myopathia. Szerzett hatására csak motoros gyengeség: a nem-gyulladásos myopathia, polymyositis, dermatomyositis, elváltozások a pajzsmirigy és a mellékvesék, elektrolit rendellenességek (hipokalémia, hiperkalcémia, hipofoszfatémia), és a különböző fertőzések (pl, szifilisz, Lyme-kór, hepatitisz C).

A koponya idegek vereségében a másodlagos ok kevésbé valószínű. Az alacsony és felső motoneuron kudarc tünetei, valamint az arcizomzat gyengeségei támogatják az amiotrófiás laterális szklerózist.

Elektrodiagnosztikai vizsgálatokat végeznek a neuromuszkuláris átviteli rendellenességek és az idegek demyelinizációjának kizárására. Ha az MN-t érinti, a gerjesztés sebessége általában nem a betegség késői stádiumáig terjed. A leginkább informatív tű EMG, amely megmutatja a pitvarfibrilláció, a pozitív hullámok, fasciculatiókra és néha óriási akciós potenciálok motor egységek, még látszólag nem érinti a végtagok.

MRI szükséges. Klinikai és EMG-adatok hiányában, ami az agyi idegek vereségét jelzi, a nyaki osztály MRT-ja van előírva.

Végre teljes vérkép, szintjének meghatározása elektrolitok, kreatin, pajzsmirigyhormonok, szérumfehérjék, és a vizelet elektroforézis immunfixációs monoklonális antitestek antitestek azonosítására, hogy a mielin-asszociált glikoprotein (MAG) azonosítani potenciálisan gyógyítható betegségek, és ha fennáll a gyanú, mérgezést a nehézfémekkel, majd vizsgálják meg tartalmukat a napi vizeletben. Lumbál punkciót kell végezni: a magas leukociták vagy fehérjék tartalma eltérő diagnózist sugall.

A legkisebb gyanú hajtjuk VDRL-válasz szifilisz meghatározására ESR, reumatoid faktor, antitestek Borrelia, HIV, hepatitisz C vírus, antinukleáris antitest (ANA), antitestek neuronális antigének belül megjelenő paraneoplasztikus szindróma (anti Hu). Genetikai vizsgálatok (például a szuperoxid dizmutáz gén mutáció) és annak meghatározása, enzimek (például hexózaminidáz) mutatja, csak ha a beteg érdekelt genetikai tanácsadás, valamint a E vizsgálatok eredményei nem befolyásolja a kezelést.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Ki kapcsolódni?

Kezelés a motoros neuron betegségekben

A motoros neuron betegségre nincs specifikus kezelés. Antiglutamátkészítmények 50 mg orálisan 2 alkalommal felszabaduló riluzol prolongálja az életet az amyotrófiás laterális szklerózis bulbar formájával. A progresszív neurológiai diszfunkcióval való szembenézés különböző profilú szakemberek erőit követi. A fizioterápia segít fenntartani az izomfunkciót. Fontos az ortopédiai rögzítő kötések és a segédeszközök használata. A beszédterapeuta képes megfelelő kommunikációs eszközöket felvenni. A garatos gyengeséggel a táplálkozás valóságos veszélyt jelenthet, és perkután endoszkópos gasztrosztómiára lehet szükség.

A fejlesztés a légúti gyengeség tüdőgyógyász javasoljuk non-invazív légzési támogatása (pl kétszintű pozitív nyomás), egy tracheostomiát vagy teljes gépi lélegeztetés.

A Baclofen csökkenti a spaszticitást, a kinin vagy a feniton gyengítheti a pattanást. Antikolinerg szerek (például glikopirrolát amtriptilin, benztropin, trihexifenidil, hioszcin alkalmazások, atropin) csökkentik nyálfolyás. Az amitriptilint és a fluvoxamint pseudobulbar léziókhoz alkalmazzák. E betegségek késői szakaszában a fájdalom szükségessé teheti opioidok és benzodiazepinek kijelölését. A progresszív tabloid bénulással való lenyelés javítására irányuló sebészeti beavatkozás hatástalan.

A megengedhető beavatkozás szintjének meghatározása érdekében a kezelőorvosnak már a motoros neuron betegségének korai szakaszában őszintén szólnia kell a pácienssel, családtagjaival és gondviselőivel. Ezt követően ezeket a határozatokat rendszeresen felül kell vizsgálni és meg kell erősíteni.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.