Motor-idegbetegségek
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A motoneuron betegségeket a cortico-spinalis traktusok, az elülső szarv neuronok, a bulbarmotor magok vagy ezen elváltozások kombinációjának folyamatosan fejlődő degenerációja jellemzi. A tünetek közé tartozik: izomgyengeség és atrophia, összpontosítás, érzelmi labilitás és a légzőgyulladás gyengesége. A diagnózis magában foglalja a gerjesztési sebesség, az EMG és egyéb rendellenességek kizárását a neuroimaging és a laboratóriumi vizsgálatok során. A motoros neuron betegség kezelése tüneti.
Okoz a motoros neuron betegségekben
A motoros neuronok számos formája létezik, és etiológiája gyakran ismeretlen. A nómenklatúra és a tünetek az elsődleges elváltozás lokalizációjától függenek. A myopathiák között szimulálta a motoros neuronok betegségének klinikai képét, az izmok membrán károsodását, a kontraktilis készülékeket és a myocyták szerves részeit.
[1]
Tünetek a motoros neuron betegségekben
Elfogadható, hogy megkülönböztesse a felső (középső) és az alsó (perifériás) motoneuron elváltozását; néha (például amyotrófiás laterális szklerózis esetén) mindkét neuront érintik.
Amikor a felső motoneuron lézió (például primer laterális szklerózis) érintett neuronokban át a motoros kéreg, hogy az agytörzs (bulbáris kortikospinális traktusokat) vagy a gerincvelőben (kortikospinális traktusokat). A merevség, a nehéz és kellemetlen mozdulatok tünetei közül először a száj, a torok, a verejték és a végtag izmait.
Az elváltozások alsó motoros neuron érintett idegsejtek az elülső szarv a gerincvelő vagy efferens axonok megy a vázizmok. A bulbar paralízisében csak az agytörzsben érintettek a koponya motor idegeinek bulbar magjai. Gyakori panaszok az arcizomok, a dysphagia és a dysarthria gyengeségei. Az elváltozások elülső szarv idegek, mint abban az esetben a gerinc amiotrófia, leggyakoribb panasz a gyengeség és sorvadás, fasciculatiókra (izom látható finom izomrángás), és görcsök a kezek, lábak vagy a nyelv. Betegségei alsó motoros neuron is polio enterovírus fertőzés és amikor az érintett neuronok elülső szarvának, és postpoliomielitichesky szindróma.
A fizikális vizsgálat segít megkülönböztetni a felső és az alsó motoneuron károsodását, valamint az alacsony motoneuron károsodásainak gyengeségét a myopathiás gyengeségtől.
Forms
Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)
Az ALS (Lou Gehrig-betegség, Charcot-szindróma) a motoros neuronok leggyakoribb formája. A betegség aszimmetrikus görcsökkel kezdődik, a kefék gyengesége és amyotrophiája (gyakrabban), vagy megáll. Aztán ott faszcikuláció, görcsösség, fokozott mély ínreflexekkel, extensor talpi reflexek, izommerevség, fogyás, fáradtság, és nehezen tudja irányítani arckifejezéseket és mozgalmak a nyelv. Egyéb tünetek közé tartoznak a dysphonia, a dysphagia, a dysarthria és a folyékony élelmiszerrel való fulladás. Ezután nem megfelelő, akaratlan és ellenőrizetlen (pszeudobulbar-szindróma) tűnik fel a nevetés vagy a sírás. Az érzékenységet, a tudatot, a kognitív gömböt, az önkényes szemmozgásokat, a szexuális funkciókat és a sphincterek funkcióját általában nem sértik. A halál a légzőizmok bénulása miatt következik be, a betegek fele a betegség kezdetétől számított első 3 évben, a betegek 20% -a él 5 év és 10% -10 év. A túlélés 30 éven át ritkaság.
Progresszív bulbar paralízis
Megsértése funkció az izmok által beidegzett agyidegek és kortiko-szemgolyó traktus okoz progresszív nehézség rágás, nyelés, beszéd, úgy tűnik, orrhangon, csökkent gag reflex, fasciculatiókra és gyengesége arcizmok, valamint nyelvet. Amikor a cortico-bulbar útvonalat érinti, a pszeudobulbar paralysis érzelmi zavarossággal fejlődik ki. A dysphagia esetében a prognózis gyenge, a szívásból eredő légzési szövődmények 1-3 év alatt halálhoz vezetnek.
Progresszív izomsorvadás
Sok esetben, különösen akkor, ha a betegség gyermekkorban jelentkezik, azt egy autoszomális recesszív típusú örökli. Más esetekben szórványosnak tűnik. Általában a betegség minden korban kialakulhat. Lehetséges, hogy legyőzzük csak az elülső szarvak neuronjait, vagy annál hangsúlyosabb, mint a cortico-spinalis útvonalak egyidejű veresége. A betegség lassabban fejlődik, mint más motoneuron-elváltozások. A legkorábbi megnyilvánulás lehet fasciculációk. Az izomtömegvesztés és gyengeség ecsettel kezdődik, majd a karokra, a vállakra és a lábakra terjed. A túlélés általában több mint 25 év.
Primer laterális szklerózis és progresszív pszeudobulbar paralysis
A progresszív pszeudobulláris bénulással a distalis szakaszok feszültsége és gyengesége fokozatosan növekszik, befolyásolja a végtagot, valamint a caudális agykoponya idegei által innervált izmokat. Sokkal később előfordulhat, hogy összezúzódás és izom-atrófia jelentkezik. Néhány év elteltével ezek a jogsértések teljes fogyatékossághoz vezetnek.
Diagnostics a motoros neuron betegségekben
A betegséget általános progresszív motoros gyengeséggel kell gyanítani, amely nem érinti az érzékenység jelentős csökkenését. További neurológiai betegségek vezet izolált izomgyengeség, rendellenességek neuromuszkuláris átvitel és a magas myopathia. Szerzett hatására csak motoros gyengeség: a nem-gyulladásos myopathia, polymyositis, dermatomyositis, elváltozások a pajzsmirigy és a mellékvesék, elektrolit rendellenességek (hipokalémia, hiperkalcémia, hipofoszfatémia), és a különböző fertőzések (pl, szifilisz, Lyme-kór, hepatitisz C).
A koponya idegek vereségében a másodlagos ok kevésbé valószínű. Az alacsony és felső motoneuron kudarc tünetei, valamint az arcizomzat gyengeségei támogatják az amiotrófiás laterális szklerózist.
Elektrodiagnosztikai vizsgálatokat végeznek a neuromuszkuláris átviteli rendellenességek és az idegek demyelinizációjának kizárására. Ha az MN-t érinti, a gerjesztés sebessége általában nem a betegség késői stádiumáig terjed. A leginkább informatív tű EMG, amely megmutatja a pitvarfibrilláció, a pozitív hullámok, fasciculatiókra és néha óriási akciós potenciálok motor egységek, még látszólag nem érinti a végtagok.
MRI szükséges. Klinikai és EMG-adatok hiányában, ami az agyi idegek vereségét jelzi, a nyaki osztály MRT-ja van előírva.
Végre teljes vérkép, szintjének meghatározása elektrolitok, kreatin, pajzsmirigyhormonok, szérumfehérjék, és a vizelet elektroforézis immunfixációs monoklonális antitestek antitestek azonosítására, hogy a mielin-asszociált glikoprotein (MAG) azonosítani potenciálisan gyógyítható betegségek, és ha fennáll a gyanú, mérgezést a nehézfémekkel, majd vizsgálják meg tartalmukat a napi vizeletben. Lumbál punkciót kell végezni: a magas leukociták vagy fehérjék tartalma eltérő diagnózist sugall.
A legkisebb gyanú hajtjuk VDRL-válasz szifilisz meghatározására ESR, reumatoid faktor, antitestek Borrelia, HIV, hepatitisz C vírus, antinukleáris antitest (ANA), antitestek neuronális antigének belül megjelenő paraneoplasztikus szindróma (anti Hu). Genetikai vizsgálatok (például a szuperoxid dizmutáz gén mutáció) és annak meghatározása, enzimek (például hexózaminidáz) mutatja, csak ha a beteg érdekelt genetikai tanácsadás, valamint a E vizsgálatok eredményei nem befolyásolja a kezelést.
Ki kapcsolódni?
Kezelés a motoros neuron betegségekben
A motoros neuron betegségre nincs specifikus kezelés. Antiglutamátkészítmények 50 mg orálisan 2 alkalommal felszabaduló riluzol prolongálja az életet az amyotrófiás laterális szklerózis bulbar formájával. A progresszív neurológiai diszfunkcióval való szembenézés különböző profilú szakemberek erőit követi. A fizioterápia segít fenntartani az izomfunkciót. Fontos az ortopédiai rögzítő kötések és a segédeszközök használata. A beszédterapeuta képes megfelelő kommunikációs eszközöket felvenni. A garatos gyengeséggel a táplálkozás valóságos veszélyt jelenthet, és perkután endoszkópos gasztrosztómiára lehet szükség.
A fejlesztés a légúti gyengeség tüdőgyógyász javasoljuk non-invazív légzési támogatása (pl kétszintű pozitív nyomás), egy tracheostomiát vagy teljes gépi lélegeztetés.
A Baclofen csökkenti a spaszticitást, a kinin vagy a feniton gyengítheti a pattanást. Antikolinerg szerek (például glikopirrolát amtriptilin, benztropin, trihexifenidil, hioszcin alkalmazások, atropin) csökkentik nyálfolyás. Az amitriptilint és a fluvoxamint pseudobulbar léziókhoz alkalmazzák. E betegségek késői szakaszában a fájdalom szükségessé teheti opioidok és benzodiazepinek kijelölését. A progresszív tabloid bénulással való lenyelés javítására irányuló sebészeti beavatkozás hatástalan.
A megengedhető beavatkozás szintjének meghatározása érdekében a kezelőorvosnak már a motoros neuron betegségének korai szakaszában őszintén szólnia kell a pácienssel, családtagjaival és gondviselőivel. Ezt követően ezeket a határozatokat rendszeresen felül kell vizsgálni és meg kell erősíteni.