Lupus erythematosus és lupus nephritis - Diagnózis

A lupus erythematosus és a lupus nephritis laboratóriumi diagnosztikája

A lupus nephritis laboratóriumi vizsgálatai a szisztémás lupus erythematosus jeleinek és a lupus nephritis aktivitását és a vesefunkció állapotát jellemző tünetek azonosítására irányulnak.

Jellemző laboratóriumi eltérések közé tartozik a vérszegénység, a leukopénia limfopeniával, a trombocitopénia, az ESR hirtelen emelkedése, a hipergammaglobulinémia, a LE-sejtek jelenléte, az antinukleáris faktor és a natív DNS-sel szembeni antitestek, a hipokomplementémia (a CH-50 komplement teljes hemolitikus aktivitásának, valamint a C3 és C4 frakciók csökkenése).

A lupus nephritis aktivitását a proteinuria súlyossága, az akut nephritikus és/vagy nephrotikus szindrómák jelenléte, a vizeletüledék jellege és a vesefunkció romlása (a vér kreatinin-koncentrációjának növekedése és a szisztémás szelektivitás csökkenése) alapján ítélik meg.

A lupus erythematosus és a lupus nephritis differenciáldiagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus teljes klinikai képe esetén a lupus nephritis diagnózisa gyakorlatilag nem nehéz. A diagnózist az Amerikai Reumatológiai Társaság (1997) 11 diagnosztikai kritériumából legalább 4 fennállása esetén állítják fel.

• Az arc bőrpírja ("pillangó").
• Diszkószerű kiütés.
• Fényérzékenység.
• Cheilitis, szájnyálkahártya-fekélyek.
• Nem erozív ízületi gyulladás.
• Szerositis (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás).
• Vesekárosodás (napi 0,5 g-nál nagyobb proteinuria és/vagy hematuria).
• Neurológiai rendellenességek (görcsrohamok vagy pszichózis).
• Hematológiai rendellenességek (hemolitikus anémia, leukopénia és/vagy limfopénia, thrombocytopenia).
• Megnövekedett DNS-antitest titer, Sm-Ar-antitestek jelenléte, antifoszfolipid antitestek (beleértve a kardiolipin vagy lupus antikoaguláns elleni IgG és IgM antitesteket).
• Pozitív antinukleáris faktor teszt.

A lupus nephritis differenciáldiagnosztikáját más, vesekárosodással járó szisztémás betegségekkel együtt végzik: noduláris polyarteritis, Henoch-Schönlein purpura, gyógyszerbetegség, autoimmun hepatitis, reumatoid artritisz, mielóma, fertőzések (szubakut fertőző endocarditis, tuberkulózis). Törölt szisztémás manifesztációk esetén meg kell különböztetni a lupus nephritist a krónikus glomerulonephritistől. Ezekben az esetekben a vese biopszia felbecsülhetetlen értékű lehet, mivel a kapott anyag szövettani vizsgálata feltárhatja a lupus nephritis specifikus morfológiai jeleit.

• A polyarteritis nodosa, ellentétben a szisztémás lupus erythematosusszal, elsősorban 30-50 éves férfiaknál alakul ki, és perifériás aszimmetrikus polyneuritisszel, hasi fájdalommal, koszorúér-betegséggel és leukocitózissal jár. A polyarteritis nodosa vesekárosodása a vese ereinek vaszkulitiszében nyilvánul meg, tartós, gyakran rosszindulatú artériás magas vérnyomás kialakulásával, mérsékelt húgyúti szindrómával (proteinuria, gyakran mikrohematuriával kombinálva). A nefrózis szindróma rendkívül ritka.
• A Henoch-Schönlein purpurában (hemorrhagiás vaszkulitisz) fellépő vesekárosodás gyakran a nagy ízületek, a bőr (a sípcsonton, fenéken, könyökön megjelenő visszatérő szimmetrikus vérzéses kiütések) és a hasi fájdalom szindróma károsodásával jár. A gyermekek és serdülők nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, gyakran légúti fertőzés után. A nephritis általában makrohematuriával, ami szokatlan a szisztémás lupus erythematosusban, és magas IgA-szinttel a vérben jelentkezik.
• A lupus nephritishez hasonló klinikai kép előfordulhat vesekárosodással járó reumatoid artritiszben, különösen más szisztémás manifesztációk (nyirokcsomó-gyulladás, vérszegénység, tüdőkárosodás) jelenlétében. A reumatoid artritiszt azonban a betegség hosszú lefolyása jellemzi, tartós ízületi deformitások kialakulásával, kifejezett röntgenelváltozásokkal (eróziós ízületi gyulladás), magas reumatoid faktor titerrel a vérben (szisztémás lupus erythematosusban a reumatoid faktor ritkán és alacsony titerben van jelen a vérben). Vesebiopszia során a betegek több mint 30%-ánál amiloidot mutatnak ki, ami szisztémás lupus erythematosusban gyakorlatilag nem mutatható ki.
• Gyógyszer okozta betegségben, valamint autoimmun hepatitiszben néha nehéz megkülönböztetni a lupus nephritist a vesekárosodástól, mivel ezekre a betegségekre, valamint a szisztémás lupus erythematosusra jellemző számos szisztémás manifesztáció.
  • A gyógyszer okozta betegségekben a vesekárosodás gyakran intersticiális nephritis formájában jelentkezik, amelynek jellemző tünete a mérsékelt húgyúti szindróma és a változó súlyosságú akut veseelégtelenség mellett a tubuláris rendellenességek, amelyek elsősorban a vizelet relatív sűrűségének csökkenésében nyilvánulnak meg. A morfológiai vizsgálat a tubulusokban és az interstitiumban bekövetkező változások túlnyomó többségét mutatja.
  • Autoimmun hepatitisz esetén a nephritist ritkán kíséri masszív proteinuria; a tubulointersticiális komponens a legjellemzőbb, gyakran kifejezett tubuláris diszfunkciókkal. A súlyos májkárosodás jelei döntő differenciáldiagnosztikai jelentőséggel bírnak.
• A lupus nephritis és a mielóma nephropathia differenciáldiagnosztikáját 40 év feletti nőknél végzik, akiknél meredeken megnövekedett ESR, vérszegénység, csontfájdalom és masszív proteinuria társul, nephrotikus szindróma vagy progresszív veseelégtelenség kialakulása nélkül. A mielóma betegséget a lapos csontok röntgenvizsgálata, a vér- és vizeletfehérjék immunelektroforézise, valamint a szegycsontpunkció igazolja. Vesebiopszia nem kívánatos mielóma gyanúja esetén a vérzés kockázata miatt.
• Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek esetében rendkívül fontos a lupus nephritis differenciáldiagnózisa a masszív antibakteriális terápiát igénylő fertőzésekkel, elsősorban a szubakut fertőző endocarditisszel és a paraspecifikus reakciókkal járó tuberkulózissal.
  • A szubakut fertőző endocarditis lázzal, leukocitózissal, ritkábban leukopéniával, vérszegénységgel, megnövekedett ESR-rel, szívkárosodással, néha pedig vesekárosodással jár. A nephritis gyakran vérmérsékletű, de nephrotikus szindróma, sőt gyorsan progrediáló glomerulonephritis is kialakulhat. Fontos differenciáldiagnosztikai jel az aorta-elégtelenség kialakulása, amely rendkívül ritkán alakul ki Libman-Sachs endocarditis esetén szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. A szubakut fertőző endocarditis "enyhébb" jelei fontos differenciáldiagnosztikai értékkel bírnak: a dobverő és az óraüveg tünetei, a Lukin-Libman jel, a pozitív pinch tünet. Kétes esetekben vértenyésztés és nagy dózisú antibakteriális gyógyszerekkel végzett próbakezelés szükséges.
  • Ugyanilyen fontos kizárni a tuberkulózist (amely masszív immunszuppresszív terápia után csatlakozhat a lupus nephritishez).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]