^

Egészség

A
A
A

Lengyelországi szindróma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Ritka anomália a testszerkezet intrauterin kialakulásában, amely alapvetően a nagy mellizomzat szegycsontjának és rib partjának hipoplaziaiból vagy annak teljes hiányából áll. Egy angol sebész nevét viseli, aki hallgatói éveiben egy mérgező és izmos hibát mutatott be a halottasházban. A.Poland nem volt az első, előtte külön-külön, a XIX. Század elején már Franciaországban és Németországban is figyeltek, de a kiadványa kezdeményezte a veleszületett kórtan komoly tanulmányozását. A 20. Század fordulóján J. Thompson megjelentette a betegség teljes leírását. Azóta körülbelül 500 ilyen esetet írtak le a világ orvosi szakirodalmában.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Járványtan

Az incidencia statisztikái azt mutatják, hogy a veleszületett bordázati és izom anomáliák, amelyek különböző mértékben fejeződnek be, átlagosan 30 000 vagy valamivel több élő született gyermek újszülöttében fordulnak elő. Ilyen rendellenességeknél gyakrabban születik fiú.

A lengyel szindrómában a deformitások legfeljebb 80% -a jobboldali. A zavarokat különböző mértékben fejezik ki, és a mellkas és a kéz kialakulásának rendellenességei közötti összefüggést nem lehet követni.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Okoz lengyel szindróma

Ennek az anomáliában élő gyermekek születésének okai a mai napig hipotetikusak. Az öröklés típusát és a gént, amely ezt a patológiát továbbítja, nincs meghatározva, de a ritka családi történelem leírása Lengyelország szindrómájával. Ez recesszív örökséget feltételez. Úgy gondolják, hogy a betegségnek a beteg anyavállalatától a gyermekeikig terjedő valószínűsége körülbelül 50%. A legtöbb eset egyszemélyes. Az ilyen anomáliával rendelkező gyermekek születésének kockázati tényezői a külső és belső teratogén hatások az embrióra a szervek és rendszerek lefektetése és fejlődése során. Számos hipotézis magyarázza e borda-izom hiba etiológiáját és patogenezisét, de egyikük sem teljesen megerősítve. A legvalószínűbb feltételezés az, hogy bármely kedvezőtlen tényező a terhesség hatodik hetében provokál embrionális vérellátási hiányt, amikor szubklavia artériát alakítanak ki. Ennek következménye az alulfejlettség (a lumen szűkítése) és az elégtelen vérellátás, ami a lágyrészek és csontok lokális hypoplasia kialakulásához vezet. A károsodás mértékét az artéria és / vagy annak ágai által okozott károsodás mértéke határozza meg.

Az indokok közül említik az embrió mellkasi izomszövetének vagy intrauterin trauma sejtjeinek migrációját is. De elég megbízható bizonyítékok vannak eddig, ezek a hipotézisek egyike sem.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

Tünetek lengyel szindróma

Ennek a veleszületett anomáliának az első jelei a csecsemőkorban már láthatóak voltak a mellizom és axilla jellegzetes megjelenésével. És a kéz hipoplazia jelenlétében - a születéskor.

A tünetegyüttes a szindróma a következő:

  • a nagy mellizom vagy annak töredékeinek egyoldalú nem megfelelő fejlődése, leggyakrabban - a szegycsont és a tengerpart;
  • ugyanazon az oldalon - a kéz hipoplaziaja: rövidített, olvasztott ujjak vagy aplázisa; a mell elégtelen fejlődése vagy hiánya, atelia; a szubkután zsíros réteg elvékonyodása; axilláris haj hiánya; a porckorongos szövet szerkezetében fellépő anomáliák, vagy teljes hiánya (általában III és IV).

A második részben leírt összes jellemző jelenléte nem kötelező, és az első lehetőségeket különböző lehetőségekkel kombinálhatjuk.

Amellett, hogy ezek, nagyon ritkán lehet anomáliák a szerkezet lat, függővé az aszimmetria a törzs, hypoplasia vagy aplasia a kis mellizom, rendellenes lapocka és kulcscsont fejlődés, a mellkas egy tölcsér alakú deformáció, görbület a gerinc és a borda púp.

Amikor a bal oldali hibás oldal gyakran megfigyelhető, a belső szervek átültetése, különösen a szív jobbra tolódik. A szív normál helyén és bordák hiányában gyakorlatilag nem védett, és tapintása észrevehető a bőr alatt.

Lengyelországban a gyermekek szindróma általában a születés pillanatától kezdve észrevehető, ám egyes esetekben kisebb hibák találhatók kb. Három évig.

A lokalizáció során a mellkas szerkezeti elemeinek hibái a mellkas elülső, hátulsó és oldalsó falainak deformációjára vannak osztva.

Lengyelországban a pubertás lányoknál még a legkisebb mértékben érezte magát, hogy a hibás oldal mellét nem alakul ki, vagy lemarad a fejlődésben, és sokkal magasabb, mint a normálisnál. A fiúknál előforduló betegség enyhe eseteiben a szindrómát néha meglehetősen későn, serdülőkorban észlelik, amikor az izom nem szivattyúzható a hibás oldalról.

Lengyelország szindróma a nőknél nem befolyásolja a hormonális hátteret és a gyermek elszaporodásának képességét.

A legtöbb esetben a lengyel szindróma kozmetikai rendellenesség: a mellkasi izom leggyakrabban deformálódott vagy hiányzik, nincs mellkasi elváltozás, és van egy teljes körű ecset. A felső végtag motorfunkciói megmaradnak, és semmi sem akadályozza meg az ilyen páciensek intenzív sportolását.

Azonban vannak más, még traumatikusabb típusai ennek a patológiának. Az ilyen esetek következményei és szövődményei némileg súlyosabbak. A deformitások súlyosságától függően a páciens légzőszervi rendellenességeket és hemodinamikát alakíthat ki. A költséges porciklus teljes hiánya esetén általában tüdőtörmeléket találnak, és a légzőszervi rendellenességek a születéstől fogva jelennek meg.

A ritkább esetekben a baloldali patológiák és a normál hajlamú bordák hiányában a szív közvetlenül a bőr alatt van. Az ilyen betegek életét folyamatosan fenyegeti a lehetséges traumával és szívmegállással kapcsolatos veszély.

A súlyos mellkasi elégtelenségben szenvedő gyermek rendszerint problémát okoz a hemodinamikában a csökkent szisztolés és emelkedett diasztolés artéria miatt, megnövekedett vénás nyomás esetén. Az ilyen gyermekeket a fokozott fáradtság, az agyi szindróma jellemzi, a fizikai fejlődésükben lemaradhatnak társaikkal.

A lengyel szindróma megnyilvánulása a szubklavia artériájának és / vagy ágainak szerkezetére egyaránt vonatkozik, ami a defektus oldalán az artériás véráramlás rendellenességeihez vezet.

A létfontosságú belső szervek szerkezetének és elhelyezésének bizonyos anatómiai rendellenességei figyelhetők meg. Súlyosságuk mértéke jelentősen megnehezíti a beteg állapotát. Ez a szív eltérése a normál helytől az egyik irányba vagy másikba, egészen az átültetésig, határainak szélesítésével vagy az óramutató járásával megegyező irányba történő elmozdulásával, a tüdő és a vesék hipoplazia kialakulásában a hibás oldalon.

Szakaszai

A mellkas kialakulásának négy szakasza van ebben a betegségben.

Az első az ismert esetek többségére jellemző, amikor csak a lágy szövetek rendellenesen fejlődnek, és a mellkas formája és a bordák porcos és csontos részének szerkezete normális.

Második - amikor megérintette alakváltozás mellkas: hibás oldalán tárolva csontos és porcos részei a bordák kissé depressziós a bordaporckészletet, polubokom telepített szegycsont és az ellenkező oldalon figyelhető gyakran szolgál (keeled) a mellkas.

A harmadik lépésben a struktúrát megmarad csont részei a bordák, és a porcos fejletlen, a mellkas aszimmetrikus, felé szűkül a szegycsont törzs, de a bruttó rendellenességek detektáltunk.

A negyedik stádiumot a bordák porcos és csontos részének hiánya jellemzi, 1-4-ből (III-tól VI-ig). A hibás oldalról a hiányzó bordák helyett - az üreg, a szegycsont markánsan kibontódik.

Mégis bármely szakaszában képződésének a szerkezet elemeinek mellkas állapotban gyermek testének lehet normális (kompenzált), időszakos fejlesztések (subcompensated) és a romlás a növekedés a belső szervek és a csontrendszer (dekompenzált). Ez függ a test egyéni jellemzőitől, a fejlődési sebességtől, a komorbiditástól és az életstílustól.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostics lengyel szindróma

A vázizmás veleszületett patológiát vizuálisan határozták meg, az orvos megkönnyíti a pácienst és előírja a radiográfiát. Általában ez elég ahhoz, hogy feltárja a mellkas elváltozásának mértékét és típusát. A betegség pontosabb képet adhat a számítógépes és a mágneses rezonancia képalkotás.

A subclavia artéria ultrahangvizsgálatát is fel kell tüntetni az átmérőjének, az agy ultrahangvizsgálatának és más instrumentális diagnosztikának az indikációk alapján történő meghatározására.

Hogy értékelje a kapcsolódó anatómiai hibák forduljon kardiológus, EKG, szív ultrahang, kerékpár ergometria, echokardiográfia és a Doppler fő hajó.

A légzési zavarban pulmonológus konzultációra van szükség, amely leírhatja a tüdő funkcionális állapotának tanulmányozását, például a spirográfiát.

A betegséggel végzett vizsgálatok általában a normálértéken belül vannak, feltéve, hogy nincsenek együtt járó patológiák.

A gondos diagnosztikai intézkedések lehetővé teszik, hogy pontosan becsülje meg a rekonstruktív beavatkozások mértékét.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis az, hogy megszüntesse fejlődési hibák kefe nélküli izomsérülések, veleszületett elváltozások mellkasi akrotsefalosindaktilii, Moebius-szindróma, feltűnő felső végtag és a mellkas.

trusted-source[30], [31], [32], [33],

Ki kapcsolódni?

Kezelés lengyel szindróma

Ez a kórkép sebészeti beavatkozásnak van alávetve. Gyakran a vallomás szerint kora gyermekkorban kezdődik. Néha több sebészeti beavatkozás is szükséges lehet, például kifejezett mellkasi vagy riba-aplázissal, hogy biztosítsa a szív biztonságát vagy normalizálja a légutakat. Az ilyen műveleteket a mellkasi sebészet osztályaiban végzik. Céljuk a belső szervek legjobb védelmének megteremtése, biztosítva a normális működésüket, megszüntetve a mellkas görbülését, helyreállítva és újraterjesztve a lágy szövetek természetes anatómiai arányát.

A szindróma sebészeti beavatkozásának fő és legnehezebb fázisa a mellkas csontvázának görbületének megszüntetése és a hiányzó bordák pótlása. A thoracoplasztika különböző módszereit alkalmazzák. Abban az esetben, jobbkormányos és vice hiányában, például a III és IV készült bordák hasítási II és V. Hiány négy szélén korrigált grafting részei a bordák, vett egészséges oldalán bordák a beteg. A modern orvosi gyakorlatban a páciens szöveteinek átültetését előnyben részesítik a titán implantátumok.

Óvodások, a tengerparti övezetben folt jelent sűrű háló, amely megvédi a belső szerveket, és nem sértik a további fejlesztése a bordák, mint a műanyag borda gyermekeknél vezethet görbülete másodlagos elemei a csontváz a mellkas okozta egyenetlen kialakulását egészséges és működtetett baba bordák.

A szegycsont kifejezett görbületének sebészeti korrekcióját ék alakú szernotómiával végezzük.

Ha az ecset alulfejlett, az operatív segítséget orthopedisták - traumatológusok adják.

A lengyel szindróma első szakaszában a sebészeti beavatkozás kizárólagos célja a kozmetikai hiba megszüntetése. A jelenlétében a mellkas izmok csökken normál anatómiai hiba arány miatt izom- vagy szövet a beteg (ez a rész lehet használni elülső fűrészizom vagy egyenes hasizom), vagy szilikon protézis. A férfiak számára az egyedi szilikonprotézisek kívánatosabbak, mivel az izmok átültetése nem nyújt teljes körű kozmetikai hatást, és egy izomhiba helyett kettő. A művelet végrehajtásának módját azonban mindig az adott eset függvényében kell meghatározni.

A nők a legtávolabbi izomot mozdítják el hátulról, miközben egy izmos keretrendszert és egy közbenső réteget hoznak létre. Miután megvárta a gyógyulást, végezzen rekonstrukciós mammoplasztikát.

Ezek a műveletek minősülnek tiszta, profilaktikus hatóanyag-terápiát egyénre szabott, hogy a tranzakciók volumene, a jelenléte implantátumok, tolerálhatóságát, a beteg korától és a kísérő betegségek. A minimális mennyiségű hatóanyag megelőzésére magában preoperatsionnuyu antibiotikumot (hozzárendelve egy órával a műtét előtt, és végződik nem később, mint egy vagy két nap), szedáció és analgézia, bél hasznosítási művelet és ürítési a pleurális üreg (ha hajtjuk thoracoplasty). A leginkább használt megelőzésére bakteriális komplikációk - cefalosporin antibiotikumok és III generáció.

Cefuroxime - ß-laktám baktericid hatóanyag széles körben, az akció mechanizmusa megszakítja a baktériumsejt membrán szintézisét. Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumok antagonista törzsei, beleértve a szintetikus penicillin-ampicillin és amoxicillin ellenálló sejteket. 0,75 g hatóanyag intramuszkuláris befecskendezése után a maximális szérumszintet egy órán át, intravénásan - 15 perc elteltével észlelik. A szükséges koncentrációk több mint öt és nyolc óra hosszat fennmaradnak, csont- és lágy szövetekben, bőrbetegségekben fixálódnak. Teljesen 24 óra múlva megszűnik. Ellenjavallt más cefalosporinok szenzibilizálása esetén, óvatosan - a penicillin-szerekkel szembeni allergiában.

A cefalosporinokkal szembeni allergia esetén a vankomicint fel lehet írni . Ezt a gyógyszert csak egy órán keresztül intravénásan csepegtetik (0,5 g hat óránként vagy 1 g tizenkettőben). A veseadag diszfunkciójú betegeket beállítják.

Az antibiotikum kinevezése előtt a tesztet rendszerint érzékenységre teszik, hogy ne zavarja meg a művelet lefolyását. A mellékhatások, kivéve az allergiás reakciókat, rövid profilaxis mellett elhanyagolhatóak.

A műtétet követő első napon kábító fájdalomcsillapítókkal érzéstelenítést végeznek. Például a Promedol, az opioid fájdalomcsillapító, amely jelentősen növeli a fájdalomküszöböt, gátolja az irritáló hatásokat, megnyugtatja és felgyorsítja az elalvási folyamatot. Injekció formájában, szubkután és intramuszkuláris formában alkalmazzák. A legmagasabb dózis 160 mg naponta. A szervezet időnként reagál a gyógyszer bevezetésére: hányinger, szédülés, eufória fejlődése.

A műtét után második napon a kábítószer nem kábítószerrel váltakozik, majd - a Promedolt csak lefekvés előtt írják fel.

A betegek a posztoperatív időszakban, mielőtt self székelés készült hipertóniás beöntések eliminálódik cukros és szénsavas vizet, nevezi Neostigmin, amely serkenti a szekréciós funkcióját mirigyek a gyomor-bélrendszer, valamint a verejték, és a hörgők, hangok bél simaizom és a húgyhólyag, valamint a vázizmok . Ellenjavallt szenzitizáció, thyreotoxicosis kifejezve patológiák a kardiovaszkuláris rendszer. Orálisan fél órával az étkezések előtt, a napi adagot (legfeljebb 50 mg) két vagy három dózisra osztják.

Nevezik ki, gyógyszerekre, amelyek javítják a vérkeringést a szövetekben, és ellátja őket oxigénnel: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - javítja az anyagcserét, a vérkeringést és a gyógyulás műtéti sebek.

A pleuralis üregek korai posztoperatív időszakában történő megfigyeléséhez ultrahangjukat arra használják, hogy kiderítsék a vérből és a transzudátumból a pleurális elvezetést.

A bordák transzplantációját követő műtét után a beteget körülbelül 14 napig megfigyeljük a kórházban, a gyógyulási idő több hónapig tart. A műtét után ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást és megakadályozni a műtéti beavatkozás területén fellépő sokkokat és dudorokat az év során.

Az izomzat plasztikai műtéte kevésbé traumatikus, a beteg általában két-három nap alatt lemerül, hogy egy hónap alatt korlátozza a fizikai aktivitást.

A rehabilitációs intézkedéseknek elő kell segíteniük a szervezet gyors méregtelenítését és az anyagcsere folyamatok normalizálódását, javítva a vér mikrocirkulációját és a szövetek helyreállítását a működési területen. A betegeket vannak rendelve vitaminok (C, A, E, B csoport, D3, kalcium, cink) elősegíti a bőr gyógyulását, lágy szövet és csont erősítése immunitás és javítja az általános állapota a szervezet. A kórházban a vitaminokat intramuszkulárisan és orálisan adják be, az adagoláskor az orvos ajánlhatja a vitamin- és ásványi komplexek bevitelét.

Sebészeti kezelés után a keringési és a légzőrendszer jól illeszkedik az orvosi alvás hátterébe. A kezelés első-tizedik napjától kezdve a betegek számára javasolt a légzés, a masszázs és a testmozgás.

A rehabilitációs időszak van rendelve fizikoterápia javítását célzó hang a vázizmok és a légzőszervi izmok, a termelés a helyes testtartás és járás: elektroforézis, elektromos és mágneses, termikus kezelések (sár, paraffin, ásványi viasz), hidroterápiás kezelések (úszás, masszázs, pezsgőfürdő) .

Alternatív kezelés

Az alternatív kezelés segíthet a műtét előkészítésében, és ösztönözheti a szervezetben a helyreállítási folyamatokat, és nem szintetikus, hanem természetes vitaminokkal telítődik.

Hasznos az olyan vitamin- és ásványi keverékek használata, amelyek erősítik az immunrendszert, javítják a vérkeringést és fokozzák a posztoperatív sebek gyógyulását.

  1. 500 gramm áfonyát, egy pohár hámozott Voloshi dió, négy nagy, zöld héj alma, a mag eltávolításával. Adjunk fél csésze vizet és 500 g cukrot, tegyünk egy kis tüzet. Forraljuk, rendszeresen kevergetve. Tartson egy üvegedényt fedéllel. Vegyünk naponta többször egy evőkanál.
  2. A szárított sárgabarack, a mazsola, a hering dió, a citrom, a csontok eltávolítása, de a bőr segítségével bármilyen módon egyenletesen csiszolják. Öntsük a mézet ugyanolyan mennyiségben, jól keverjük össze. Hűtőszekrényben, fedővel ellátott üvegedényben tárolandó. Reggel 30 perccel étkezés előtt enni egy evőkanál e keveréket.

A rendelkezésre álló zöldségekből és gyümölcsökből (télen - sárgarépa, alma, citrusfélék) frissen készített gyümölcsleveket is használhatunk, például egy klasszikus kombinációval - sárgarépa és alma keverésével. Juice terápia kúra három hétben, a hét - egyszer reggel étkezés előtt fél csésze, II a héten - az azonos, de a reggeli és vacsora előtt, III héten - ha minden fél csésze. A tanfolyam megismételhető, de legkorábban tíz nap alatt.

Teát teheted, mind fekete, mind zöld, szárított darab citrushéjjal.

Az immunitás növelésére és a vérkeringés javítására, különösen a téli és tavaszi időszakban, amikor a szervezet vitaminhiányt tapasztal, a növényi kezelés arzenálját használhatja. Az étkezés után a következő gyógynövénykeverékeket inni helyett tea fogyasztják.

  1. A csalán levágott leveleket és a Schizandra-t (150 g mindegyiket) összekeverik 50 g zsálya. Húzzon termoszban egy teáskanálnyi fito keveréket forró vízzel, 200 ml térfogatban. Két óra elteltével törzsold hozzá egy teáskanál mézet.
  2. Készítsünk el egy fűszer keveréket aprított növényi fű, egy lap a vad eper, kamilla virágok gyógyszert. A keverékből készült evőkanálot forraljuk fel forró vízzel (250 ml), 20 perc elteltével.

Az infúzió szárított vörös hegyi kőris inni egy fél csésze naponta négyszer: ½ liter forrásban lévő vízzel, hogy főzés két evőkanál bogyók, ragaszkodnak legalább egy negyed órát, csatorna, hozzáadjuk a mézet.

A homeopátia a konzervatív kezelési módszerekhez tartozik, és aligha segít a veleszületett deformitások kijavításában, azonban a homeopátiás készítmények teljes mértékben képesek felkészülni a műtétre vagy a helyreállítási folyamat aktiválására. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella hozzájárul a sebek gyógyításához, a Calcarea fluoridhoz és a Calcarea foszforsav - csontfúzióhoz. Meg kell jegyezni, hogy a homeopátiás gyógyszereket a homeopátiás orvosnak kell előírnia.

Gyógyszerészeti homeopátiás készítmény A Traumeel C a posztoperatív időszakban alkalmazható, magas resztoratív tulajdonságaival. A gyógyszer hatékonysága annak köszönhető, hogy képes aktiválni az immunrendszer reakcióinak láncolatát, és izgalmat kelt a Th3 limfociták klónján. Ennek eredményeképpen a pro- és gyulladáscsökkentő citokinek egyensúlya a műtét helyén normalizálódik, ami segít az ödéma, a fájdalom és a hiperémia kiküszöbölésében. Megkapcsolja a zavaros mikrocirkulációt és a szöveti funkciókat.

Az injekciókat intramuszkulárisan és intradermálisan, a bőr alá kell beadni, a biopunktúra és a homeopátia módszere szerint. A 6 éves és annál idősebb betegek napi dózisa 2,2 ml, legfeljebb hat évig - legfeljebb 0,55 ml. Súlyos esetekben a felnőttek két ampullát is beadhatnak a nap folyamán.

Míg állapotának javítása kapcsolási a tabletta formájában a hatóanyag (szublingvális) betegek három éves kor adható tabletta három lépésben, 0-2 év - a felére tabletta három lépésben. Az akut állapotok eltávolítása céljából a tablettákat negyedóránként újra felszívják. Ezt az eljárást két órán keresztül lehet végrehajtani (legfeljebb nyolc fogadást).

trusted-source[34], [35], [36]

Megelőzés

Különleges intézkedések ezen veleszületett betegség megelőzésére. Mindkét szülő egészséges életmódja és a felelősségteljes hozzáállás a szaporodáshoz nagyban növeli az egészséges gyermekek születésének valószínűségét.

trusted-source[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Előrejelzés

A legtöbb esetben a veleszületett szerkezet a test csökken az elmaradottság az izom, ami nem befolyásolja a működését, a végtagok és a belső szervek, a termékenység nőknél és eldobható kozmetikai hiba. Még a bonyolultabb kombinált elváltozások esetén is az időben történő kezelés biztosítja a páciensnek a lehetőséget, hogy teljes életet élhessen.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.