A kehely és a kismedencei csatornarendszer daganatai

A vesemedence és a csészerendszer daganatai az urotéliumból fejlődnek ki, és túlnyomó többségükben különböző fokú rosszindulatú rákos megbetegedések; tízszer ritkábban fordulnak elő, mint a vese parenchyma daganatai.

A vesemedence és a húgyvezeték daganatai a felső húgyutakat bélelő átmeneti hámrétegből indulnak ki; általában exofiton papilláris daganatok.

Járványtan

Ezek a daganatok viszonylag ritkák, és az elsődleges vesetumorok 6-7%-át teszik ki. Túlnyomó többségük (82-90%) átmeneti sejtes karcinóma; a laphámsejtes karcinóma 10-17%-ban, az adenokarcinóma pedig kevesebb mint 1%-ban fordul elő. Az előfordulási gyakoriság éves növekedése körülbelül 3%, ami a romló környezeti feltételeknek tudható be, bár a diagnosztika javulásának is köszönhető.

A férfiak 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, az előfordulási csúcs az élet 6-7. évtizedében van. Gyermekkorban ezek a daganatok rendkívül ritkák. A csésze- és medencedaganatokat kétszer gyakrabban diagnosztizálják, mint a húgyvezeték daganatait. Ha a húgyvezetékben lokalizálódnak, leggyakrabban az alsó harmada érintett. A daganatképződés lehet magányos, de a multifokális növekedést gyakrabban észlelik. A felső húgyutak kétoldali károsodása az esetek 2-4%-ában figyelhető meg, de főként balkáni nephropathiában szenvedő betegeknél alakul ki - ez a betegség kockázati tényezője.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Okoz cecalis tumorok

A vesemedence és a húgyvezeték, valamint a hólyagdaganatok okai nagyrészt ismertek. Megállapították a környezeti tényezők hatását, amelyek hatása jelentősen késleltethető. Ezek közé tartozik az anilinfestékeknek és a béta-naftilaminoknak való kitettség. Az előfordulási arány ebben az esetben 70-szeresére nő, és az expozíciótól a daganat kialakulásáig eltelt átlagos időtartam körülbelül 18 év.

A fenacetin tartalmú fájdalomcsillapítók évtizedekig tartó szisztematikus alkalmazása nephropathia kialakulásával 150-szeresére növeli az ilyen daganatok kockázatát, és a daganat megjelenéséig eltelt idő akár 22 évig is eltarthat. A betegség kialakulásában kiemelkedő helyet foglal el a balkáni endémiás nephropathia: a Romániában, Bulgáriában és a volt Jugoszlávia országaiban általában mezőgazdasági termelésben dolgozó férfiak és nők egyformán gyakran szenvednek tőle; a betegség lappangási ideje akár 20 év is lehet; a csúcs előfordulási gyakorisága az élet 5-6. évtizedében jelentkezik. A betegség kockázata ebben az endémiás területen 100-szor nagyobb; a daganatok a balkáni nephropathiában szenvedők 40%-ánál fordulnak elő. Az esetek 10%-ában a daganatok kétoldaliak, többségük rosszul differenciált átmeneti sejtes karcinóma.

Ezen daganatok kialakulásában fontos hajlamosító tényező a szerves oldószerekkel, kőolajtermékekkel és a gépjárművek kipufogógázaival való érintkezés. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a városi lakosok nagyobb kockázatnak vannak kitéve a betegségre, mint a vidéki lakosok; a városban a sofőrök, az autószerelők és a közlekedési rendőrök a legsebezhetőbbek. A dohányzás a férfiaknál 2,6-6,5-szeresére, a nőknél pedig 1,6-2,4-szeresére növeli a betegség kockázatát a nemdohányzókhoz képest. Összefüggés lehet a daganatok kialakulása és a felső húgyutak falában zajló krónikus gyulladásos folyamatok között.

A vesemedence és a kelyhek rendszerének daganatainak patomorfológiai jellemzői

A daganatok leggyakrabban (82-90%) papilláris daganatok, amelyek átmeneti sejtes karcinóma szerkezetűek, magas (30%), közepes (40%) és alacsony (30%) differenciáltsággal, gyakran multicentrikus növekedéssel. A daganatok 60-65%-a a vesemedencében, 35-40%-a a húgyvezetékben található (15% a felső és középső harmadban, 70% pedig az alsó harmadban). A szövettani típus szerint megkülönböztetünk uroteliális, laphámsejtes, epidermoid és adenokarcinómát.

A daganatok limfogén módon áttétet adnak a vese kocsányának, a parakavális (jobb oldalon), a paraaortikus (bal oldalon), a retroperitoneális, a megfelelő periureterális, a csípő- és a medencei nyirokcsomókba. A nyirokcsomók érintettsége rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jel, míg a betegség kimenetelét kevéssé befolyásolja a limfogén áttétek mérete, száma és lokalizációja. Létezik egy nézet a húgyvezetéken keresztül a húgyhólyagba történő implantációs áttét lehetőségéről, de az intramurális limfogén út valószínűbb. A daganatok érzéketlenek a kemo- és sugárterápiára, és kedvezőtlen prognózisúak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tünetek cecalis tumorok

A legtöbb beteg teljes makrohematuriáról számol be, féregszerű vérrögök kijutásával. A vérvizelés kezdetben fájdalommentes lehet, de vérrögök okozta húgyvezeték-elzáródás esetén az érintett oldalon vesekólikához hasonló fájdalomroham kísérheti, amely a vérrögök kijutásával megszűnik. Az állandó, tompa, sajgó fájdalom a vizeletkiáramlás krónikus elzáródásának és hidronefrózis kialakulásának jele. Ebben az esetben a vesemedence lumenébe és a kelyhekbe történő vérzést hematohidronefrózis kialakulása kísérheti, a vesemedence és a kelyhek vérrögök általi tamponádjával, valamint akut pyelonephritis kialakulása.

A vesetumorokra leírt klasszikus tünethármas (vérvizelés, fájdalom, tapintható tömeg), valamint az étvágytalanság, gyengeség, fogyás és vérszegénység előrehaladott daganatra és a betegség rossz prognózisára utal. Az irodalom szerint a betegek 10-25%-ának semmilyen klinikai tünete sincs.

Forms

A klinikai osztályozást a lézió mélységének, a rákos folyamat prevalenciájának és súlyosságának felmérésére hozták létre. A parenchymális daganatokhoz hasonlóan a Nemzetközi Osztályozási Rendszert (TNM) alkalmazzák.

T (tumor) - elsődleges tumor:

• A Ta egy papilláris, nem invazív karcinóma.
• T1 - a daganat a szubepitheliális kötőszövetbe nő.
• T2 - a daganat az izomrétegbe nő.
• TZ (medence) - a daganat a medence körüli szövetbe és/vagy a vese parenchymába nő.
• T3 (ureter) - a daganat a periureterális szövetbe nő.
• T4 - a daganat a szomszédos szervekbe vagy a vesén keresztül a paranephrikus szövetbe nő.

N (nodnlus) - regionális nyirokcsomók:

• N0 - nincsenek áttétek a regionális nyirokcsomókban.
• N1 - áttét egyetlen nyirokcsomóban 2-5 cm, többszörös méretek legfeljebb 5 cm.
• N3 - 5 cm-nél nagyobb áttét a nyirokcsomóban.

M (metasztázisok) - távoli áttétek:

• M0 - nincsenek távoli áttétek.
• Ml - távoli áttétek.

[ 11 ]

Diagnostics cecalis tumorok

A vesemedence és a húgyvezeték daganatainak diagnózisa klinikai, laboratóriumi, ultrahangos, röntgen-, mágneses rezonancia-, endoszkópos és morfológiai adatokon alapul.

A vesemedence és a vesekehely daganatainak laboratóriumi vizsgálatai és műszeres diagnosztikája

A leggyakoribb és tartós tünetek a változó intenzitású mikrohematuria, a kapcsolódó álproteinuria és az atípusos sejtek kimutatása a vizeletüledékben. A leukocituria és a bakteriuria gyulladásos folyamat hozzáadódását jelzi, a hipoizosztenuria és azotémia pedig a vesék általános működésének csökkenését. Az ismételt masszív makrohematuria vérszegénységet okozhat. Rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jel a felgyorsult ESR.

A vesemedence és a vesecsésze rendszer daganatainak ultrahangdiagnosztikája

A daganat közvetett jelei a vizeletkiáramlás zavarának megnyilvánulásai hidronefrózis, pyelectasia és hidronefrózis formájában a vesemedence károsodása esetén, ureterohidronefrózis az ureter érintettsége esetén. A csésze-medencei rendszer tágulása esetén az exofitikus daganatra jellemző parietális töltődési hibák észlelhetők. A csésze- és medencekép hiányában a vizsgálat informatív értéke a gyógyszer által kiváltott poliuria hátterében fokozódik 10 mg furoszemid beadása után.

Az endoluminális ultrahangvizsgálatok az utóbbi időben fontos szerepet játszottak a diagnosztikában, jelentősen kiegészítve az endoszkópos vizsgálatokat. Egy ureterális katéterhez hasonló szkennelő érzékelő vezethető a húgyvezetéken keresztül a medencébe. A parietális töltelékhiba megjelenése az alatta lévő szövetek változásaival nemcsak a daganat diagnosztizálását teszi lehetővé, hanem a fali invázió jellegének és mélységének tisztázását is.

A vesemedence és a vesecsésze rendszer daganatainak röntgendiagnosztikája

A röntgenvizsgálatokat hagyományosan széles körben alkalmazzák a felső húgyúti daganatok diagnosztikájában. A papilláris daganatok csak meszesedés esetén láthatók áttekintő képen, általában nekrózis és gyulladás hátterében. Az excretory urogramokon ezeknek a daganatoknak a tünete a parietális telődési hiba a direkt és féloldali vetületű képeken, amelyet meg kell különböztetni a röntgenáteresztő kőtől. Az ultrahangvizsgálat ebben a tekintetben felbecsülhetetlen értékű. A papilláris daganatra jellemző, hogy az ultrahangon nem láthatók fogkő, az urogramon pedig telődési hiba látható.

Számítógépes tomográfia

A komputertomográfia napjainkban egyre nagyobb jelentőséggel bír, különösen a multispirális CT bevezetésével, a vesemedence és a húgyvezeték papilláris daganatainak diagnosztikájában. Ebben nemcsak a feltételezett elváltozás szintjén készített transzverzális kontrasztanyagos metszetek játszanak felbecsülhetetlen szerepet, hanem a felső húgyutak háromdimenziós képeinek elkészítésének lehetősége és az úgynevezett virtuális endoszkópia is, amely digitális röntgenkép-feldolgozási technológiák alkalmazásával lehetővé teszi a felső húgyutak egy adott szegmensének (csésze, vesemedence, húgyvezeték) belső felszínének képének elkészítését.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mágneses rezonancia képalkotás

A módszer előnyei közé tartozik a sűrű és folyékony közeg határán készült képek részletes elemzésének lehetősége, ami nagyon hatékony a vesemedence telődési hibáinak felmérésében. A felső húgyúti papilláris daganatok esetében a nagyon demonstratív és hasznos diagnosztikai információk megszerzése lehetővé teszi a gyulladásos szövődményekkel teli retrográd pyeloureterográfia elkerülését.

Endoszkópos vizsgálatok

A modern endoszkópos diagnosztika vékony, merev és rugalmas ureteropyeloszkópok segítségével, általános vagy spinális érzéstelenítésben lehetővé teszi a csészék, a medence, a húgyvezeték, a húgyhólyag és a húgycső belső felszínének vizsgálatát, és az esetek túlnyomó többségében a daganat láthatóvá tételét. A daganatot borító és azt körülvevő nyálkahártya állapota alapján vizuálisan fel lehet mérni a daganatos folyamat stádiumát. Speciális eszközök segítségével lehetőség van a daganat biopsziájára, valamint kis felületi daganatok esetén szervmegőrző kezelésre - a medence falának és a húgyvezetéknek az elektrosebészeti reszekciójára, a daganat egészséges szöveteken belüli eltávolításával speciális miniatűr hurkok segítségével (endoszkópos elektroreszekció).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfológiai vizsgálatok

A centrifugált vizeletüledék citológiai vizsgálata feltárhatja az átmeneti sejtes karcinómára jellemző atípusos sejteket. Az endoszkópia során vett biopsziás minták szövettani vizsgálata azonosíthatja a daganatot.

Kezelés cecalis tumorok

Az endoszkópos elektroreszekció mellett, amely csak kis, felületes daganatok esetén és speciális endoszkópos és endosebészeti berendezésekkel felszerelt nagyméretű egészségügyi intézményekben lehetséges, a felső húgyutak papilláris daganatainak kezelésének fő módszere a sebészet: a vesét és a húgyvezetéket teljes hosszában eltávolítják, a húgyhólyagot pedig a megfelelő húgyvezeték szája körül reszekcióval, a fascia és a regionális nyirokcsomók eltávolításával. A műtét terjedelme összefügg a daganat lehetséges lefelé terjedésével lánydaganat-képződmények formájában a húgyvezeték mentén. Ha lánydaganatok vannak a húgyhólyagban, azokat endosebészeti úton távolítják el. A sugárterápia és a kemoterápia ezeknél a betegeknél hatástalan.

Vesemedence- és vesecsésze-daganatokkal rendelkező betegek orvosi vizsgálata

A felső húgyúti papilláris daganatok miatt nephroureterectomián és hólyagreszekción átesett betegek klinikai vizsgálata – a klinikai vér- és vizeletvizsgálatok mellett – feltétlenül tartalmazza a műtét utáni első évben 3 havonta, a második és harmadik évben 6 havonta, majd élethosszig tartó időszakban évente egyszer végzett cisztoszkópiát. Az endoszkópos vizsgálatok célja a hólyag leánydaganatainak gyors azonosítása és eltávolítása, amelyek a nephroureterectomia után meglehetősen későn jelentkezhetnek.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]