Kardiomiopátia

A cardiomyopathia olyan nem gyulladásos kardiológiai betegségek komplexe, amelyben a szívizom érintett. A "cardiomyopathia" kifejezés három görög szóból származik - kardia, ami a szív, myos - izom és pathos - patológia, betegség. Ennek a tünetegyüttesnek az etiológiája még mindig nem tisztázott, de megállapították, hogy a betegséget nem okozza magas vérnyomás, iszkémiás szívbetegség, és nincs kapcsolatban a szívhibákkal. A CML-ben észlelt összes változás súlyos kóros zavarokat okozhat a szívizom működésében, ami felelős a szív normális ritmusáért. Ritmikus alapján sajátosságai a szerkezet az izomszövet infarktus, degeneratív elváltozások scleroticus vezethet szívelégtelenséghez, szívritmuszavarok és egyéb kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopátia: a betegség története és a besorolás

Terminológiailag nem is olyan régen alakult ki cardiomyopathia. A múlt század közepén, a 60-as években a kardiológus Bridgen tanulmányt folytatott a nem tisztázott etiológiájú szívbetegségről. A vizsgált összes szívbetegséget a szívizom növekedése, a keringési aktivitás csökkenése és a halálozás jellemezte. A klinikai esetek nem voltak összefüggésben az IHD-vel, a reumával, a magas vérnyomással vagy a cardioporisokkal. Így a Bridgen elsőként a cardiomyopathiákkal kapcsolatos hasonló kórképeket javasolta a myocardiumban. Csak 1995-ben egyértelműen meghatározták a "cardiomyopathia" betegséget, és az ILC standard osztályozását fejlesztették ki. A betegség specifikus kardiomiopátiáját egy adott etiológia (ischaemiás cardiomyopathia, metabolikus, hipertóniás és egyéb formák) miokardiális diszfunkciói nevezik. Ha a betegség etiológiája nem egyértelmű, akkor a cardiomyopathia az elsődleges kategóriába tartozik. Ezen kívül a WHO (Egészségügyi Világszervezet) javasolta a betegség egységes formáit, amelyek megfelelnek a betegség kialakulásának patofiziológiájának és kóros anatómiájának: 

• Dilatáció - a szív bal kamrájának ürege megnagyobbodott, az izom összehúzódásának képessége jelentősen csökken (szisztolés csökkenés). Ez a leggyakoribb. 
• Hipertrófiás - jelentősen sűrűsödik, a bal kamra falai nőnek, a relaxáció (diasztolés) funkciója csökken. 
• Arrhythmogenic (hasnyálmirigy) - a jobb kamra szerkezetének változása (ritkábban a bal oldalon), a myocardialis szövet fibro-zsíros degenerációja. Ritkán megtalálható vagy alfajként diagnosztizálható. 
• Korlátozó - a szívizom falainak rugalmassága csökken a rostos degeneráció miatt, beszivárog, vagy csökken a relaxáció funkciója. Ez a forma kevésbé gyakori, mint mások, de bizonyíték van arra, hogy az RCMW-t nem diagnosztizálják pontosan a tünetek hasonlósága miatt más betegségek vagy rossz tudás miatt. 
• A kardiomiopátia nincs kategorizálva - olyan patológiák, amelyek specifikusság alapján nem azonosíthatók egyetlen csoportban sem. Ezt az opciót gyakorlatilag nem tanulmányozták.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomiopátia: a betegség formáinak leírása

Kitágult kardiomiopátia - a leggyakoribb formája a betegség, amely elfoglalja több mint 60% -a az összes diagnosztizált esetek kardiomiopátia. A tágulás (a latin dilato - kiterjeszteni) vezet patológiai zavar a szívizom összehúzódás a tágulási üregek (kamrák). Dilatatív forma gyakran nevezik „pangásos.” Jellemzően DCM diagnosztizálták patológiai a bal szívkamra, kevésbé érintett jobb. Szövet fal változatlan marad, sűrítő vagy szálas degeneráció volt megfigyelhető. Leggyakrabban, dilatált kardiomiopátia - genetikailag okozott betegség, szintén a okozó tényezők dilatált kardiomiopátia formában, úgynevezett fertőző, autoimmun betegség, mérgezés, beleértve az alkoholt, disztrófiás izom patológia.

A DCM-t átfogó vizsgálattal diagnosztizálták, amely szükségszerűen magában foglal egy elektrokardiogramot, egy szív ultrahangot, egy röntgenfelvételt. A diagnózis egyértelművé tétele továbbá fontos a vérszérum anamnesztikus információi és laboratóriumi vizsgálata. A betegség tágult formáját igazoló fő diagnosztikai módszer ultrahang, az összes többi diagnosztikai intézkedés nem tekinthető specifikusnak, hanem segít a terápiás stratégia kialakításában.

A dilated cardiomyopathia klinikai megnyilvánulása nagyon hasonló a szívelégtelenséghez. Jellegzetes tünetek a következők: légszomj, kis terhelés, duzzanat, az általános aktivitás csökkenése, a bőr bőre és cianózisa (akroszkópos), különösen az ujjbőr bőrének cianózisára jellemző. Az aritmia, a pitvarfibrilláció, a progresszív cardialgia tromboembóliához és akár halálhoz is vezethet. A betegség prognózisa hátrány, hiszen még a megfelelő gyógyszert halálozás körülbelül 40%, ha dilatációs kardiomiopátia formában diagnosztizáltak végén, a mortalitás 65-70%. A DKMP és a terhesség összeegyeztethetetlen, mivel a halálesetek aránya ezekben az esetekben közel 90%.

A terápiás intézkedések elsősorban a kompenzációs problémát oldják meg: szükség van a szívverések ritmusának biztosítására és a szívelégtelenség megnyilvánulásainak minimalizálására. Fontos megakadályozni a lehetséges súlyos szövődményeket is. Az ACE-gátlók (angiotenzin-konvertáló enzim) kinázolása - enalapril, enap, captopril, berlipril látható. Szintén hatásosak a cardioselective béta-blokkolók - timolol, metoprolol, diuretikumok és antikoagulánsok - az angiok, a verfarin és a fraktarin. A betegség akut állapotát orvosi felügyelet alatt tartják a kórházi körülmények között, súlyosbodás esetén a sebészeti beavatkozás a szervátültetésig lehetséges. 

A cardiomyopathia hipertrófiás formáját a bal szívkamra falainak abnormális nagyításával (megvastagodásával) jellemezték, anélkül, hogy az üreg jelentősen megnagyobbodna. Ily módon az izom normális diasztolés aktivitása megszakad, a kamra sűrűbbé válik, nem jól megnyúlik, ami megnöveli az intrakardiális nyomást. A HCMC okai közé tartozik a családi hajlam, amely kóros génhibákként manifesztálódik, amelyek nem szembesülnek a myocardium fehérjék-vegyületek szintézisével. A hipertrófiás alak kardiomiopátiája lehet veleszületett, de leggyakrabban a pubertás időszakában diagnosztizálható, amikor a tünetek nyilvánvalóvá válnak.

A kardiomiopátiás hipertróf formát gyorsan azonosítják és differenciálják más formákból. A diagnózist a bemutatott tünetek, az anamnesztikus információk gyűjtése (beleértve a családinformációt is) gyűjtik. A sztetoszkópikus hallás egyértelműen meghatározza a szisztolés zajokat. A cardiomyopathia formáját tisztázó fő módszer az ultrahang, az EKG információ is fontos, ahol a ritmicitás és a vezetőképesség változása látható. A röntgensugár általában a pulmonalis törzs (arteria) bal ágában megnövekedett intrakardiális nyomást mutat.

A hypertrophiás cardiomyopathiával jellemzett klinikai megnyilvánulások gyors szívelégtelenség tünetei. Cardialgia, gyakori szédülés az ájulásig, duzzanatig és légszomjjal szemben. Az extraszsztolés rendellenességek, a tachycardia (paroxysms), az endocarditis és a tromboembólia gyakran kialakulnak. Ezek a jelek sajnos már a fejlett betegség színpadán jelennek meg, míg a myocardialis infarktus kialakulása leggyakrabban tünetmentes. Ez magyarázza a hirtelen haláleseteket azokban a fiatalokban, akiknek nincs látható kardiológiai patológiája, különösen súlyos fizikai túlterheltségben szenvedő emberek hirtelen halálával.

A diagnosztizált HCM-vel végzett terápiás hatások célja a bal szív működésének ellensúlyozása, kiküszöbölve a működés elégtelenségét. A hypertrophiás forma kardiomiopátiáját aktív béta-blokkolók, például verapamil, izoptin és phinoptin alkalmazzák. Ugyancsak hatásosak szívműködést - glikozidok, mint amilyen strophanthin, Korglikon, Rauwolfia alkaloidák, mint antiaritmiás szerek - rimodan, ritmilen, diuretikumok. A betegség akut formájá- ban mutatnak ingerlést, sebészeti beavatkozást. 

A cardiomyopathia korlátozó változata. Ezt a típusú szívizom infarktust ritkán diagnosztizálják, valószínűleg a betegség alacsony ismerete és a betegség tünetmentes lefolyása miatt. A betegség ezen formájával a szívizom relaxációja megszakad, a kontrakció csökken, az izom a belső fal (endocardium) rostos degenerációja miatt merevre válik. Ez a szív bal oldalának elégtelensége (a kamra) véráramhoz vezet. A kamra falának szövete nem változik szerkezetileg, nem sűrűsödik, az üreg kiterjedése nem derül ki. Ha a HCM-ket súlyos patológiák kísérik, mint pl. A limfóma, a hemochromatosis (a szövetekben a vas kóros felhalmozódása), a tünetek egyre hangsúlyosabbá válnak, és a betegség kialakulása gyors.

A cardiomyopathia korlátozó formáját a CML más formáihoz hasonlóan diagnosztizálják. A fő demonstrációs módszer a szív ultrahangos beolvasása, valamint angiokardiográfia. A röntgenfelvétel jelentősen megnöveli az atria méretét, bár maga a szív nem változik sem alakban, sem méretben. A cardiomyopathia ilyen formájával rendelkező elektrokardiogram nem informatív, a vérszérum laboratóriumi vizsgálata kiegészítő és szükséges a gyógyszerek kiválasztásához, de nem diagnosztikus értelemben.

A cardiomyopathia korlátozó formája leggyakrabban jelentéktelen jelek nélkül fordul elő. A tünetek a betegség utolsó szakaszában nyilvánulnak meg, vagy más patológiákkal kombinálva. A nyilvánvaló tünetek közé a következők tartoznak: 

• Kismértékű fizikai erőkifejtés; 
• Gyakori torokfájás; 
• Éjszakai paroxizmás dyspnoe-támadások; 
• duzzanat; 
• Ascites.

Ennek a formájának kardiomiopátiája nehéz kezelni, alapvetően a terápiás stratégia célja az akut kóros tünetek megszüntetése, a kezelés következő szakasza rendkívül kiszámíthatatlan. A korlátozó forma kardiomiopátiája tünetmentesen megy végbe, és a kezelés az utolsó terminális szakaszban kezdődik, amikor a gyógyászati segítség gyakorlatilag erőtlen. Az alapterápia a következő problémákat oldja meg: 

• A pulmonalis túlterhelés minimalizálása; 
• Csökkent intracardialis nyomás; 
• Szisztolés funkció aktiválása (szivattyúzás); 
• A véráramlás elzáródásának kockázatának minimalizálása - thromboembolia.

Az ILC ezen formájára vonatkozó prognózis nagyon kedvezőtlen, statisztikák azt mutatják, hogy a betegek körülbelül 50% -a hal meg két vagy három évvel a diagnózis után. A korlátozó forma kardiomiopátiája gyorsan fejlődik, a diasztolés diszfunkció gyorsan fejlődik. A kardioglikozidok, az értágító gyógyszerek (vasodilatátorok), a diuretikumok kinevezése látható. A megfelelő gyógyszeres terápia több éven át meghosszabbíthatja a betegek életét, megkönnyíti az endokardektómia vagy a protézis állapotát is. A sebészi beavatkozás azonban a fokozott letalitás objektív kockázatával jár.

A cardiomyopathia minden formában és szakaszban veszélyes, ezért a korai diagnózis fontos szerepet játszik a kezelés hatékonyságában és annak kimenetelében. Azokban az esetekben, amikor a szívelégtelenség terápiás intézkedésekkel nem ellenőrizhető, a szívátültetést elvégezzük.

[17], [18], [19], [20], [21]