Hogyan kezelik a sarlósejtes vérszegénységet?
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A sarlósejtes vérszegénység transzfúziós kezelése növeli a vér viszkozitását, amíg a HbS szintje jelentősen csökken; A hematokrit nem haladhatja meg a 25-30% -ot a vörösvérsejt-transzfúzió kezdete előtt. Sürgősségi vérátömlesztés csak akkor jelezhető, ha szükséges a vér szállítási funkciójának növelése, anélkül, hogy kifejezetten csökkentené a Hb S szintjét, például:
- súlyos anémia;
- a megkötési válságban;
- az aplasztikus válságban;
- vérveszteség esetén;
- a műtét előtt.
Állandó vörösvérsejt transzfúzió, ha szükséges végez csökkentése Hb S szinten kevesebb, mint 30% (a stroke, néha súlyos fájdalom krízisek, a terhesség, a műtét előtt), a vörösvérsejt-transzfúziót ehhez a számításhoz a súlya 10-15 ml / kg minden 3-4 hétben. Az átviteli transzfúzió gyorsan normalizálja a hematokritet, és csökkenti a Hb S szintjét. Élettényes jelzések szerint történik:
- súlyos akut mellkasi szindrómával;
- stroke;
- artériás hypoxémia;
- tűzálló priapizmus;
- a szemészeti kezelés előtt;
- agyi edények angiográfiája előtt.
A vasterhelés kialakulásával kelátterápiát végzünk.
A HbS tartós csökkentése érdekében a magzati hemoglobinszintézis farmakológiai stimulálását, amely az esetek mintegy 80% -ában hatásos, alkalmazható. Ennek érdekében naponta 20-30 mg / kg dózisban hidroxikarbamidot (hidrátot) ír elő a dózisfüggő hatás.
Ezenkívül csontvelő-transzplantációt is alkalmaznak.
[Sarlósejtes anémia prognózis
A betegek várható élettartama függ a betegség klinikai megnyilvánulási gyakoriságától és a meglévő szövődmények súlyosságától. A terápia jelenlegi szintjén a betegek 85% -a él 20 évig.
A betegek fő halálozási okai:
- Fertőzések: szepszis, meningitis. A 5 évnél fiatalabb gyermekeknél a szepszis vagy agyhártyagyulladás kialakulásának kockázata több mint 15%, a csoportban a halálozási arány 30% -ot ér el.
- Szervszervi károsodás: a szív, a máj és a vesék károsodása.
- A létfontosságú szervek tüdeje: elsősorban a tüdő és az agy.
A sarlósejtes anémiában szenvedő betegek prognózisát javító tényezők:
- Hb szint F
- Hb F> 10% védelmet nyújt a stroke-ok ellen;
- szint Hb F> 20 % védelmet nyújt a fájdalmas válságok és a tüdő szövődmények ellen.
- Az alfa-talasszémia jelenléte, ami csökkenti a hemolízis intenzitását.
- Társadalmi-gazdasági tényezők.