Hepatopulmonáris szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[Mi okozza a hepatopulmonáris szindrómát?
Hepatopulmonary szindróma egy képződése eredményeként mikroszkopikus intrapulmonáris arteriovénás dilatáció krónikus májbetegség. A mechanizmus nem ismert, de úgy gondoljuk, hogy ez a megnövekedett termelést a májban vagy a máj clearance értágítók csökkenti, és esetleg a nitrogén-oxid. Értáguiat okoz felesleges perfúziós képest szellőzés, ez azt eredményezi, hipoxémiához. Mivel elváltozások gyakran több a fény okok hepatopulmonary szindróma okozza platipnoe (nehézlégzés hanyatt fekvő vagy ülő) és ortodeoksiyu (hipoxémiához) felemelt vagy álló helyzetben, amely eltűnik a hason fekvő helyzetben. A legtöbb beteg is van egy bibe krónikus májbetegség, mint pauchkoobraznyh angiomas. A betegek kb. 20% -a azonban izolált tüdőtünetekkel rendelkezik.
Hepatopulmonáris szindróma tünetei
Hepatopulmonáris szindróma gyanúja bármely májbetegségben szenvedő beteg esetében, ami dyspnoe (különösen platypnea) esetén jelentkezik. A klinikailag jelentős tünetekkel rendelkező betegeknek pulzoximetriát kell alkalmazniuk. Ha a szindróma expresszálódik, a vér gázösszetételének vizsgálatát levegőben és 100% O2-ben kell elvégezni a kisülő frakció meghatározásához.
A hepatopulmonáris szindróma diagnosztizálása
Hasznos diagnosztikai teszt a kontraszt echokardiográfia. A mikrobuborékok intravénásán sóoldattal hab, amely rendszerint gyorsan csapdába tüdő kapillárisok, azon áthaladó fény és jelennek meg a bal pitvarban számított hét darabok. Hasonlóképpen, a technécium-99-gyel jelzett intravénásán beadott albumin átjuthat a tüdőn, és megjelenhet a vesében és az agyban. A tüdő angiográfiája diffúz jó vagy pöttyös érrendszeri konfigurációt mutat. A vasográfiát általában nem szükséges a thromboemboliás gyanú hiányában.
Ki kapcsolódni?
A hepatopulmonáris szindróma kezelése
A hepatopulmonáris szindróma legfontosabb kezelési módja egy további O 2 a tünetekkel rendelkező betegek számára. Egy másik terápia, mint például a szomatosztatin, a vasodilatáció gátlására, csak néhány beteg esetében szerény eredményt hoz. Az embolizáció gyakorlatilag lehetetlen a sérülések számának és méretének köszönhetően. A jövőben a nitrogén-monoxid-szintézis belélegzett inhibitorai válhatnak a választott drogokká. A hepatopulmonalis szindróma májtranszplantáció után regresszálódhat, vagy ha az alap májbetegség csökken .
Mekkora a hepatopulmonáris szindróma prognózisa?
Kezelés nélkül a hepatopulmonalis szindrómát kedvezőtlen prognózis jellemzi (a túlélés kevesebb, mint 2 év).