Frontotemporális dementia

Frontotporális demencia olyan sporadikus örökletes betegségekre utal, amelyekben frontális és temporális lebeny sérüléseket érintettek, beleértve a Pick-betegséget.

A csonttöréshez kapcsolódó demencia (FTD) a demencia legfeljebb 10% -át teszi ki. Az elején ez neurológiai betegség tartozik fiatalabb korban (55-65), mint az elején az Alzheimer-kór. Az előtétes demencia ugyanolyan gyakori a férfiaknál és a nőknél. Pick-betegség, mint az egyik megvalósítási mód szerint a frontotemporális demencia patológiás szempontból jellemzi jelentős atrófiája agy anyag, idegsejt veszteségének, gliózis, és a megjelenése abnormális neuronok (Pick-sejtek) tartalmazó zárványok (borjú csúcs).

[1], [2]

Frontotemporális dementia okai

Körülbelül 1/2 esetekben örökletes frontotemporális demencia a legjelentősebb mutációk fordulnak elő kromoszóma 17q21-22, amely elvezet a zavarok a szerkezet tauproteina így frontotemporális demencia jelöli kaktaupatiyu. Egyes szakértők közé tartoznak a progresszív szupranukleáris bénulás és kortikobazális degeneráció frontotemporális demencia, hogy, mert azok alapján vannak hasonló rendellenességek és genetikai mutációk károsító tauprotein. A tünetek nem mindig felelnek meg a betegség genetikai mutációinak és patológiás megnyilvánulásainak, és fordítva. Például, hasonló mutációkat okozhatnak frontotemporális demencia tünetei egy családban, és más tagjai a család - a tünetek a kortikobazális degeneráció, Pick-sejtek lehetnek hiányzik olyan betegeknél tipikus megnyilvánulásai Pick-betegség.

[3], [4], [5]

Frontotemporális dementia tünetei

Általánosságban elmondható, hogy a frontotemporális dementia nagymértékben befolyásolja a páciens személyiségjellemzőit, viselkedését és beszédfunkcióit (szintaxis és folyékonyság) és kevesebb memóriát az Alzheimer-kórhoz képest. Az absztrakt gondolkodás és figyelem (megtartás és átkapcsolhatóság) elveszett, és a válaszreakciók rendezetlenek. A tájékozódás megmaradt, de az információ reprodukálása gyengülhet. A mozdonyok készségei általában megmaradnak. A betegek nehézségekbe ütköznek a feladatok sorrendjében, annak ellenére, hogy a vizuális-térbeli és konstruktív problémák teljesítése kevésbé szenved.

Jelek engedje frontális kéreg (kapaszkodó jelenségek szopás, ormány reflexek, raorbitáiis (glabella) palmomentalnye (tenyéri) reflex) jelennek meg a későbbi szakaszában a betegség, de az is lehet jelen más típusú demencia. Néhány betegnél a klinikai kép motoros neuron betegségben, generalizált izomsorvadás, gyengeség, fasciculatiókra, gumós tünetek (beleértve a nyelési zavar, dysphonia, nehézség rágás), amely növeli a aspirációs tüdőgyulladás és a korai halál.

Frontotemporális dementia elülső változata

A frontális lebeny alapjainak vereségével összefüggésben a beteg társadalmi viselkedése és személyes jellemzői szenvednek. A betegek impulzívekké válnak, és elveszítik a társadalmi korlátok feletti irányítást (beleértve a lopást is), a személyi higiénia elhanyagolása. Egyesek a kórkép Klüver-Bucy, beleértve az érzelmi tompaság, hiperszexualitást, giperoralnost (beleértve a bulimia, szopás és prishlepyvanie ajkak), a vizuális felismerési zavar. A koncentrációs képesség, az inaktivitás és a mentális merevség csökken. A viselkedés sztereotipizálódik (a beteg minden nap ugyanazon a helyen járhat). A betegek gyűjthetnek és manipulálják a véletlenszerű tárgyakat (újrahasznosítási viselkedés). A verbális termelés csökken, echolalia, perseveráció (a kérdésekre adott válaszok helytelen megismétlése), és végül kialakul a mutizmus.

Elsődleges progresszív afázia

A beszédfunkciók az aszimmetrikus (jobb baloldali) anterolaterális temporális atrófia miatt elvesztek; a hippocampus és a memória mérsékelten szenvednek. A legtöbb betegnek nehézségei vannak a szavak kiválasztásában. A figyelem (beleértve a soros digitális számlákat is) jelentősen romlik. Sok betegnek van afázisa, amelynek beszűkített szórása zavart és nehézségekbe ütközik a beszédstruktúrák megértésében, és gyakran vannak bizonytalanságok a beszédkészítés és a dysarthria tekintetében. Egyes betegeknél a betegség kezdetétől számítva 10 év vagy annál nagyobb mértékben alakul ki a monoterápia, a másokban a globális hiány néhány év múlva következik be.

A szemantikus demencia az elsődleges progresszív afázia egyik fajtája. Azokban az esetekben, amikor az agy bal agyfélete nagyobb mértékben megsérül, elveszik a szavak értelmezésének képessége. A beszéd továbbra is sima, de hiányzik a jelentés (például hasonló vagy kapcsolódó kifejezéseket használnak az objektumok meghatározott nevének jelenléte ellenére). Azokban az esetekben, ahol a nagyobb fokú szenvedés jobb agyfélteke betegeknél fordul elő halad anómia (képtelen megnevezni egy tárgyat, és prozopagnózia (felismerésének képtelensége ismerős arcokat.) Ezek nem emlékszik a domborzati viszonyok. Néhány betegnél szemantikus demenciában Alzheimer-kór.

Az elülső temporális demencia diagnosztikája

A diagnózis a betegség tipikus klinikai tüneteinek megállapításán alapul. Mint más típusú demencia esetében, a kognitív deficiteket a betegeknél értékelik. CT és az MRI azért végzik, hogy meghatározzák a helyét és súlyosságát agyi atrófia, és kizárva az olyan egyéb lehetséges oka annak eredetét (beleértve agydaganatok, tályogok, stroke). Frontotemporalis dementia jellemzi jelentős atrófiája agy, néha hidrolizálási fokának barázdák temporális és frontális eléri a papír vastagsága. Mivel az MRI és CT-vizsgálatok nem észleli területeken uralkodó sorvadás, az agykéreg, amíg későbbi szakaszaiban frontotemporalis demencia, képalkotó kevésbé hasznos kizárni az Alzheimer-kór (amely a korai szakaszban nagyrészt sérült hippocampus és fali lebeny), de a klinikai különbségek ezen betegségek teszik lehetővé megkülönbözteti őket. Például, primer progresszív afázia eltér Alzheimer megőrzése memóriát és térben a látási funkció elvesztését szintaktikai beszéd komponenst és annak simaságát.

[6], [7], [8], [9]

Frontotemporális dementia kezelése

A Pick-betegség különleges kezelése nem létezik. Általában támogató ellátás biztosított.

Az elülső temporális demencia előrejelzése

Frontotporális dementia általában fokozatosan fejlődik, de a progresszió mértéke változó lehet; ha a tünetek a beszédzavarra és a nyelvi problémákra korlátozódnak, akkor a globális demencia szintje fokozódhat.

[10], [11]