Esthesioneuroblastoma

Az esthesioneuroblasztóma a leggyakoribb nem epiteliális eredetű rosszindulatú daganat. A szaglóhámból fejlődik ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Az esthesioneuroblasztóma tünetei

A daganat a felső orrjárat területén, az rostacsont labirintusának sejtjeiben lokalizálódik. Lágyrész polipról van szó, amely gyakran az orr teljes felét kitölti. Ezért első klinikai tünetei a megfelelő orrfélben jelentkező légzési nehézség, a serózus-gennyes, gyakran véres orrfolyás. A daganat gyorsan növekszik az orrmelléküregekbe, a szemüregbe, a koponyaalapba, az agy homloklebenyébe, áttétet ad a nyak nyirokcsomóiba, a mediastinumba, a tüdőbe, a mellhártyába és a csontokba.

Az esthesioneuroblasztóma terjedési útjaitól függően klinikai és anatómiai változatokat különböztetünk meg:

• rhinológiai változat - a daganat terjedése az etmoid labirintus elülső és középső sejtjeire, a szemüregbe, a maxilláris sinusba, az orrüregbe;
• nazofaringeális - a daganat az etmoid labirintus hátsó sejtjeibe, a choanába és az orrgaratba terjedt;
• neurológiai - a daganat a koponya aljára terjedt.

Az esthesioneuroblasztóma differenciáldiagnózisa

A korai stádiumokban a daganat diagnosztizálása nehéz, és ebben az esetben megkülönböztetik a krónikus ethmoiditistől. Amikor a daganat a felső orrjáratban jelenik meg, megkülönböztetik a poliptól és más jóindulatú daganatoktól. Széles körben elterjedt folyamatban, amikor a szomszédos csontszerkezetek elpusztulnak, differenciáldiagnózist végeznek más rosszindulatú daganatokkal ezen a területen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Esthesioneuroblasztóma kezelése

Hosszú ideig az a vélemény uralkodott, hogy az esthesioneuroblasztóma nem érzékeny a sugár- és gyógyszeres kezelési módszerekre. Az új kemoterápiás kezelések kifejlesztése a sugárterápiával kombinálva jelentős klinikai hatást eredményezett az esthesioneuroblasztóma kezelésében, néha a tumorfolyamat teljes regressziójával.

A fő kemoterápiás kezelés az ASOR + ciszplatin, amelyet a következő módon végeznek: 1. nap - doxorubicin 40 mg/ml, vinkrisztin 2 mg, ciklofoszfamid 600 mg/m2 ^{intravénásan, jet-ben; a 4. napon a ciszplatint 100 mg/m2} dózisban adják be 0,9%-os nátrium-klorid-oldat (2000 ml) terhelése mellett; az 1. és 5. nap között prednizolon 1 mg/kg dózisban orálisan. Az első kemoterápiás kúra után a sugárterápiát szünet nélkül alkalmazzák, amelyet a radikális program szerint két szakaszban végeznek. A sugárterápia két szakasza közötti szünetben ismételt kemoterápiás kúrát végeznek.

A sebészeti kezelést ugyanolyan térfogatban végzik, mint a kiterjedt arcüreg- és orrüregrák esetén, és csak intrakraniális terjedés esetén vannak sajátosságai. Mivel az ólomcsont cribriform lemeze meglehetősen vékony, a daganat gyakran átterjed a koponyaüregbe. Ezekben az esetekben az utóbbi években craniofasciális reszekciókat végeztek, amelyek során az eltávolított szövet térfogata nemcsak az arc csontjait, hanem a koponya agyi részét is magában foglalja. A műtétek során a hozzáférés kombinált: külső - az arcszöveten keresztül - és intrakraniális. A bemetszés során védett pericraniális lebeny választja el az agyat a defektustól az orr és az orrmelléküregek területén.

Előrejelzés

Az esthesioneuroblasztóma prognózisa kedvezőtlen. Az ötéves túlélés nem haladja meg a 20-25%-ot. Az elmúlt években a kemoradiációs kezelési módszerek fejlődésével az 5 éves túlélési arány 50-60%-ra növelhető.

[ 18 ], [ 19 ]