Elkülönített hypogonadotrop ovárium hipofunkció

Ez jön eredményeként a hiánya stimuláció a petefészkek gonadotropin-releasing hormon (GH) az agyalapi mirigy. Csökkentett vagy nem megfelelő a GH elválasztását az agyalapi elváltozás figyelhető meg annak gonadotrofov vagy csökkentésére stimuláció gonadotrofov lyuliberinom hipotalamuszban, azaz a szekunder hypovarianism hypophysis eredetű lehet, a hypothalamus és gyakran keverve - .. A hipotalamusz-hipofízis. Csökkentett gonadotrop funkciója a hipotalamusz-hipofízis rendszer (GHS) lehet primer vagy függő, azaz. E. Bekövetkezett háttérben más endokrin és nem endokrin betegségek.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója

A GHS gonadotrop funkciójának első csökkentésénél klinikai tünetkomplexet (izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkcióját (IGGN)) alakítanak ki. A betegség gyakorisága alacsony. A nők gyakran fiatal korban szenvednek.

Az izolált hypogonadotrop petefészek hipofunkciójának oka és patogenezise. A petefészkek izolált hypogonadotropikus hypofunkciója veleszületett vagy szerzett. IG Dzenis és EA Bogdanova feltárta az örökletes tényezők alapvető szerepét. Az elemzés a családfa és az adatok a korai történelem azt mutatja, hogy a nők a különböző formái a hypogonadismus 76,9% -ában, az anya szenvedett megsértése a reproduktív rendszer, mint például megsérti a nagyfrekvenciás megfigyelt rokonai II-III fokú rokonok mind az anyai ágon, és a az apa vonala.

A csökkentés a GH oka lehet a szabályozási zavarának katecholaminok a központi idegrendszerre. GP Korenev úgy véli, hogy a betegek alacsony kiválasztódását LH, de nő a dopamin felszabadulását akkor feltételezhető jelenléte elsődleges sérti meg neurosecretiós hipotalamusz-sejtek, amelyek nem reagálnak a megfelelő dopaminerg inger vagy zavar hipofízis szinten.

A inhibin szerepe a petefészek hipofunkció központi formáinak patogenezisében még nem vizsgálták teljes mértékben. Inhibinek - izolált peptidek tüszőfolyadékból és granulosa sejtekben, gátolják szinten hipofízis FSH szekrécióját és szintézisét, míg a szint a hipotalamusz - lyuliberina szekréció.

A nemi kromatin a pozitív hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója, 46 / XX karyotípusú betegeknél.

Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának patanatómiája. Másodlagos hypogonadotropic hypo funkció jellemzi egy jól formált petefészkek normál számú primordiális tüszők, amelyek, ha a fejlett, ez csupán a különböző érettségi állapotok kis formák 1-2 sorok granulosa sejtekben. Rendkívül ritka a hüvelyi tüszők kialakulása, amelyek gyorsan ki vannak téve atresia hatásának. Sárga és fehér testek általában nem találhatók. A kéreg intersticiális szövetében a sejtek száma csökken. Mindezek a tulajdonságok petefészekhipopláziához vezetnek. A túlnyomórészt LH hiányossága miatt a hipoplazia kevésbé hangsúlyos, mint ha mindkét GT hiányos; ezekben hüvelyesek és atretikus tüszők vannak.

[6], [7], [8], [9], [10]

Tünetek izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója

Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának tünetei. A betegek panasza az elsődleges vagy másodlagos amenorrhea-ra csökken, következésképpen meddőséggel jár  . "Tides" hő, mint általában, nem tartják be. A szomatikus anomáliákat nem észlelik. A betegek növekedése közepes vagy magas. Egy nő alkotmánya, ritkán eunuchoid arányokkal.

Nőgyógyászati vizsgálat esetén a normál szerkezet külső genitivisa, néha hypoplasia jelei. Az utat és a petefészkeket mérsékelték, amit objektív kutatási módszerek (pneumopelvigráfia, ultrahang) igazolnak. A szekunder szexuális jellemzők jól fejlettek, és ritkán észlelhető az emlőhipoplazia. A testtömeg gyakrabban normális.

A betegség lefolyásának sajátosságai főként a gonadotropikus funkció kikapcsolási idejének és a GH csökkenésének mértéke miatt következnek be. Amikor dopubertatnogo kiviteli alakban szindróma izolált hypogonadotropic hipogonadizmus petefészek alulműködése tünetek legkifejezettebb, amíg evnuhoidizma, hiánya a másodlagos nemi jellemzők, jelenségek  a csontritkulás. A betegség késői manifesztációjával a klinikai tünetek általában gyengén kifejeződnek. Ebben az esetben mind a hypoestrogenizmus mértéke, mind a GH szint csökkenésének mértéke szintén kisebb. Ezek a különbségek nagymértékben meghatározzák a betegség terápiás taktikáját és prognózisát. Nincs olyan komplikáció, amely a munkaképesség csökkenéséhez vezet.

A röntgenfelvételek koponya patológia vagy nem érzékeli, vagy észlelt jelei megnövekedett koponyán belüli nyomás és jelenségek endokrianioza mint meszesedést helyek dura frontoparietális szakasz és mögött a háttámla a sella turcica, hogy a kis méret és a háttámla finomított ( „yuvenilizatsiya”). A leggyakoribb radiológiai jele hypogonadism van hipertrófiás csontritkulás, amely akkor általában a csukló és a gerinc csontjai.

Az EEG az organikus agyi patológiák, a diencephalis rendellenességek, az éretlenség jellemzőit mutatja be. Az EEG változásainak hiánya azonban nem zárja ki az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának diagnózisát.

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnostics izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója

Az izolált hypogonadotrop petefészek hipofunkciójának diagnosztizálása. A nyaki nyálkahártya vizsgálata során észlelték a hypoestrogenitást, a "tanuló" tünete negatív és gyengén kifejeződött. A fluktuációk CI 0-tól 10%, többnyire IP feltárja közbenső sejtek a hüvelyi hámszövet, talált bazális és parabasalis sejtek (például, 10/90/0). Rektális hőmérséklet monofázisos.

A hormonális vizsgálat mérsékelt, kevésbé hangsúlyos hipoestrogenizmust tár fel. Az ösztrogén szintje alacsony és monoton. A GH szintjei (LH és FSH) vagy csökkentek, vagy a normál bázisszint alsó határán vannak, és monotonok. A prolaktin tartalma nem változik.

A progeszteron tesztje általában negatív, ami a hypoestrogenizmus mértékét jelzi. Az ösztrogén-progesztogén minták pozitívak és az endometrium funkcionális megőrzését jelzik.

A petefészek működését stimuláló hormonális tesztek pozitívak. MCHG adagolásakor 75-150 NE / m vagy hCG 1500 NE naponta 2-3 / m növekedését okozza a vérszint ösztrogének észlelt növekedés CI, jobbra eltolási IP (felszíni megjelenő sejtek) vannak jelölve tünet „tanuló” , arborizálás. Kerülhet sor, és a szubjektív válasz formájában nehéznek érzi a fájdalmat és a petefészkekben szert fehérebb.

Pozitív teszt klomifen (100 mg / nap 5 napig). Az ösztrogének szintjének emelkedésével párhuzamosan meghatározták az LH és az FSH tartalmának növekedését a vérben. Azonban a betegség súlyos formájával, az ösztrogének, az LH és az FSH szintjének jelentős csökkenésével, a klomifen mintázata negatív eredményt ad.

A diagnózis a hipotalamusz vagy hipofízis szinten léziók izolált hypogonadotropic petefészek alulműködése javasolt teszt LH-RH (lyuliberinom) 100 mcg / v, patak. Szintjének növelése LH és FSH válaszul bevezetése jeleznie kell, hipotalamusz genezise a betegség, a válasz hiánya azt jelzi, gonadotrop hipofízis Genesis. Azonban ismeretes, hogy agyalapi gonadotróp reakciót számos tényező határozza meg, ez nagyban függ a működési állapotát a petefészkek, különösen az ösztrogén szintje a vérben. Ez a körülmény arra utal, hogy a mély hipoösztrogenizmus nem növekedett a váladék a gonadotropin-releasing hormon beadása után lyuliberina nem megbízható indikátora a megsemmisítése gonadotróp funkció gonadotrofov szinten.

Bizonyos esetekben a petefészek biopsziával végzett laparoszkópiát használják a diagnózis tisztázására.

Differenciáldiagnosztika. Szindróma izolált hypogonadotropic petefészek alulműködése elsősorban meg kell különböztetni a másodlagos petefészek alulműködése elleni különböző endokrin betegségben (hyperthyreosis, hipofízis adenoma, Skien szindróma, funkcionális formák mezhutochno- hipofízis elégtelenség és mások.).

Nagyon hasonló klinikai képen az úgynevezett hyperprolacti- non-hypogonadism, amely magában foglalja a hiperprolaktinémia és a tumor funkcionális formáit (mikro- és macropropactinomák). A fő differenciáldiagnosztikai kritérium a prolaktin és a röntgensugaras vizsgálati módszerek szintje.

Ezenkívül az izolált hypogonadotropikus petefészek hipofunkciójának szindrómáját meg kell különböztetni az elsődleges petefészek hipofunkciójának minden formájával. Itt a fő diagnosztikai index az FSH és az LH szintje.

[16], [17], [18]

Kezelés izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciója

Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának kezelése a hypothalamus-hipofízis rendszer stimulálása a gonadotrop funkció aktiválása érdekében. Az endogén ösztrogénezés mértékének megítéléséhez a kezelést progeszteron teszttel kell kezdeni: 1% hatóanyag 1 ml IM-t 6 napig. Az ezt követő menstruációs-szerű reakció bizonyítja, hogy elegendő ösztrogénszint van a szervezetben és a klostilbegit hatékony felhasználásának lehetősége. A gestagens mint monoterápia alkalmazása izolált hipogonadotropikus petefészek-hipofunkció esetén általában hatástalan.

Meg kell jegyezni, hogy a használata szintetikus ösztrogén-gesztagén készítmények pozitív típusú bisekurina progeszteron mintát azzal az elvárással, rebound hatás is nem vezet helyreállítása peteérési petefészek funkciót. Az ezekkel a gyógyszerekkel végzett terápia negatív progeszteron teszttel igazolja az endometriumreceptorok és a hipotalamusz-hipofízis rendszert. Az ösztrogén receptor előállítására gépet lehet használni mikrofolin 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tabletta naponta), az 5. A 25. Napon a ciklus indukálta.

Általában 3-6 tanfolyam van, amely után át lehet váltani a stimuláló terápiára. Ehhez, a leggyakrabban használt klostilbegit, amelyet egy adag 100-150 mg / nap 5-7 napon kezdve az 5. Napon a ciklus indukálta. A kezelés hatékonyságát a funkcionális diagnosztika (TDF) tesztjei követik. A kétfázisú alaphőmérséklet visszaállítása pozitív hatást jelez. A megjelenése menstrualnopodobnoe reakciót háttérben az egyfázisú és drasztikusan gipolyuteinovoy hőmérsékletet mutat parciális hatás, ami ebben az esetben fokozható a járulékos adagolását a hCG dózisban 3000-9000 NE / m során a várható ovuláció 14-16 napos ciklus. A kezelést addig folytatják, amíg teljes körű kétfázisú ciklusokat nem kapnak (legfeljebb 6 tanfolyamot végezhetnek egymás után). A hatás elérésekor a kezelést el kell dobni és a beavatkozást ellenőrizni kell a rektális hőmérsékleten. Relapszus esetén a kezelés megismétlődik.

Amikor Clomid hatástalan terápia és miközben jelentősen csökkenti a szintjét GH lehet használni az emberi menopauzális gonadotropin vagy annak analógja - pergonal-500. Az indukált ciklus 3. Napjától az MCG-t naponta 75-300 NE / m-es dózisban adják be 10-14 napig, amíg az ovuláció előtti ösztrogén csúcs 1104-2576 pmol / l-et nem éri el. Az ultrahanggal hatékonyan szabályozható a tüszőér érése a graafovaya vezikula színterét megelőzően. Ugyanakkor megfigyelést végeznek a TFD-en ("pupil", arborization, CI, IP tünetei).

Amikor az előérvényesítést megelőző lépést elérjük, egy napi szünetet végzünk, majd nagy dózisú HC-t adunk be egyszer (4500-12000 egység), ami ovulációt és sárga testet eredményez. A HMG kezelése ismert nehézség, mivel a petefészek hiperstimulálására, hormonális vizsgálatokra vagy ultrahangra van szükség. Az MCH alkalmazása esetén napi nőgyógyászati kontroll szükséges. Az ovulációs stimuláció hatékonysága elérte a 70-90% -ot, a termékenység helyreállítása - 30-60%. Talán a többszörös terhesség kialakulása.

Az izolált hipogonadotropikus petefészek hipofunkciójának ígéretes és leghatékonyabb kezelési módja a lylyberirin alkalmazása. Általában 50-100 μg hatóanyagot adunk be / m vagy IV-ben, intranazális beadási mód lehetséges. A Luliberint az ovuláció kezdete előtt 10-14 napon belül adják be, amelynek időzítését TFD, ultrahang és hormonális vizsgálatok határozzák meg.

Előrejelzés

Az előrejelzés kedvező. A munkaképességet nem sértik. A betegek vannak kitéve a beteggondozó, hogy elkerüljék a tumorok előfordulását a hipotalamusz-hipofízis rendszer és időben történő kimutatása a hiperplasztikus folyamatok a reproduktív rendszer a háttérben a hormonális terápia. Terhesség esetén veszélybe sodorhatják.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]