Eccrine acrospiroma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az eccrine akrospiróma (szinonima: noduláris hidradenóma, tisztasejtes hidradenóma, syringoepithelioma, szilárd-cisztás hidradenóma, tisztasejtes eccrine adenoma) általában egyetlen intradermális, exofitikus vagy vegyes nyirokcsomó, amelynek átmérője 0,5-2 cm vagy nagyobb, félgömb alakú, sűrűn rugalmas állagú, széles alapú, változatlan bőrrel borított, néha fekélyes. Az esetek 15-20%-ában tiszta folyadék szabadul fel a daganatból, és a fájdalom körülbelül ugyanilyen arányban jelentkezik. A test bármely részén lokalizálódik, de leggyakrabban az arcon, a fejbőrön és a nyakon. A daganat időtartama több hónaptól 12 évig terjed. A betegek átlagéletkora - nők - 55 év, férfiak - 51 év.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Az ekrin akrospiróma patomorfológiája

Az ekrin akrospirómát kompakt sejtcsoportok képviselik, amelyek egyértelműen kontúrozott rétegek vagy csomócsoportok formájában helyezkednek el a dermis felső rétegeiben, anélkül, hogy kapcsolatban lennének az epidermiszszel, vagy szoros kapcsolatban állnának vele. Az esetek közel felében a sejtcsoportok cisztákban vagy cisztaszerű struktúrákban helyezkednek el, kétsoros hámréteggel. A daganatot a legtöbb esetben háromféle sejt képviseli, amelyek aránya ugyanazon daganat különböző területein változhat. Az akrospiróma fő sejtes eleme sokszögű vagy ovális sejtek, intenzíven festődő citoplazmával és mérsékelten hiperkróm monomorf magokkal. Ezek a sejtek szorosan egymás mellett helyezkednek el, gyakran kapillárisok körül helyezkednek el, és hajlamosak kötegekbe rendeződni. A második típus egyértelműen kontúrozott, kerek vagy sokszögű alakú sejtek, glikogénben gazdag, világos citoplazmával. A világos sejtek túlnyomó többségében lévő tumorokat egyes szerzők a hidradenóma csoporttól független nozológiai formának tekintik. A harmadik típus a lapos hámsejtek, amelyek néha a diszkeratózis tipikus gócait képezik "örvények" formájában. A lebenykék belsejében, a sejtes elemek között, különböző méretű csőszerű struktúrák lumenjei láthatók, bár utóbbiak hiányozhatnak. Gyakran találhatók gyengén eozinofil homogén anyagot tartalmazó cisztás hasadékok. A csőszerű struktúrák lumenét az ekrin mirigyek kivezetőcsöveinek köbös sejtjei vagy holokrin szekréciót mutató prizmás szekréciós sejtek bélelik.

Az eccrine akrospiróma hisztokémiai vizsgálatai kimutatták, hogy a világos sejtek glikogént tartalmaznak, és az eccrine differenciálódásra jellemző enzimek, különösen a foszforiláz és a légzési enzimek magas koncentrációja figyelhető meg. Az orsó alakú bazaloid sejtekben nem észleltek alkalikus foszfatáz aktivitást, és az elektronmikroszkópia sem mutatott ki mikrofibrillákat, ami kizárja myoepitheliális eredetüket. Ezek a sejtek ezzel szemben tonofilamentumokat tartalmaznak, aminek következtében K. Hashimoto és munkatársai (1967) az akrosziringium külső rétegének sejtjeihez sorolják őket.

Az ekrin akrospiróma hisztogenezise

A hisztoenzimatikus és elektronmikroszkópos adatok a daganat bipoláris differenciálódási hajlamát jelzik, ami egyrészt a verejtékmirigy pórusaival való kapcsolatot, másrészt a verejtékmirigy-csatornák intradermális részének sejtjeinek, valamint a szekréciós szakaszok hámjának irányába történő differenciálódást jelzi.

Az eccrine akrospirómát megkülönböztetik a trichilemmómáktól, mivel mindkét esetben keratinizációs és glikogéntartalmú gócok figyelhetők meg. A trichilemmómák tumorgócait azonban a periférián palisádszerű orientációjú sejtek veszik körül.