Congenital elsődleges hipogonadizmus
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Okoz veleszületett elsődleges hipogonadizmus
A veleszületett elsődleges hipogonadizmus kialakulásának oka nem egyértelmű. Úgy véljük, hogy a halál az embrionális herék körül következik be a 20. Héten a magzati fejlődés, amikor a húgycső már kialakult a férfi, de ez a normális fejlődését a pénisz nem történik: nem a barlangos testekbe, makk és a herezacskó fejletlenek, néha herezacskó hiányzik ( „sima comb „).
[9]
Diagnostics veleszületett elsődleges hipogonadizmus
A veleszületett elsődleges hipogonadizmus diagnosztizálása - a betegek vizsgálata során a herék nem mutathatók ki a hasüregben vagy a lágyító csatornák mentén. 46.XY karyotípus, a nemi kromatin negatív. A plazmában a gonadotropinok szintje magas, és a tesztoszteron alacsony. A 17-CS vizelet tartalma jelentősen csökken.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés veleszületett elsődleges hipogonadizmus
A veleszületett elsődleges hipogonadizmus kezelése a klinikai képtől, a pszichoszexuális orientációtól és a páciens androgén kezelésre adott válaszától függ. Az éles elmaradottság a pénisz, amely kizárja annak lehetőségét, hogy a szexuális aktivitás, és az alacsony érzékenység androgének néha indokolja a választást a női civil (útlevél) szex nőies nemi rekonstrukció és állandó ösztrogén terápia. A viszonylag fejlett pénisz és megfelelő válasz androgén (Sustanon-250 injekcióban 1 ml 3-4 hetente intramuszkulárisan vagy testenata 10% -os oldat, 1 ml 10 naponként) karbantartási ajánlott hím és elvégzése helyettesítő terápia androgének pubertás ( 12-13 éves korig).