A Charge-Strauss-szindróma

A Charge-Strauss-szindróma a Charge és Strauss tudósok után kapta a nevét, akik először leírták a betegséget. A betegség a vasculitis különféle típusa - allergiás angiitis és granulomatosis - elsősorban a közepes és a kis hajókat érinti. A betegséget olyan patológiákkal is kombinálják, mint a tüdőgyulladás, az eozinofília és a bronchiális asztma. Korábban ezt a patológiát a nodularis formák asztmatikus típusú periarteritisének tekintették, de most önálló, nosológiai típusúvá izolálódik.

1951-ben godu Churg és Strauss (Strauss) tünetegyüttest először leírt 13 betegnél, akik asztmában, eosinophilia, granulómás gyulladás, nekrotizáló vasculitis és szisztémás nekrotizáló glomerulonephritis. 1990-ben az American College of Rheumatology (ACR) azt javasolta, a következő hat feltételét diagnosztizálására szindróma Chung-Strauss:

1. Asztma (zihálás, kilégzéssel való zihálás).
2. Eosinophilia (több mint 10%).
3. Arcüreggyulladás.
4. Tüdőbehatolások (lehet ideiglenes).
5. Az extravaszkuláris eozinofilek vaszkulitisz szövettani bizonyítékai.
6. Többszörös mononeuritis vagy polyneuropathia.

Négy vagy több kritérium jelenléte 99,7% -os specifikus.

Járványtan

A Chod-Strauss-szindrómában a nodularis periarteritis-kategóriából származó vasculitis kb. 20% -a fordul elő. Ez a patológia átlagosan 44 év körül alakul ki. Ugyanakkor a férfiak valamivel nagyobb valószínűséggel megbetegednek - 1,3-szor.

A Chang-Strauss-szindróma gyakorisága az Egyesült Államokban évente 1-3 esetet jelent 100.000 felnőttre nézve, és évente mintegy 2.5 esetet 100.000 felnőttre nézve a világon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Okoz a Charge-Strauss-szindróma

Ennek a szindrómának az okai még nem tisztázottak. A mechanizmus a fejlesztési immunológiai gyulladás, proliferatív és destruktív folyamatokat, amellett, hogy csökkenti a permeabilitás a vascularis falak, trombusképződés, fejlesztése ischaemia a lebomlási és a vaszkuláris vérzés. Ezen túlmenően, a fejlesztés során a szindróma egy fontos tényező a megnövekedett titere ANCA, amely végrehajtja az antigén semlegesítő neutrofil enzimek (többnyire ezek proteináz-3 és a myeloperoxidáz). Ugyanakkor az ANCA megsértette az aktivált granulociták transzendoteliális mozgását, és idő előtti degranulációt vált ki. Változása miatt a hajók a szervekben és szövetekben jelennek pulmonalis infiltrációja későbbi fejlődését nekrotizáló gyulladás csomók.

Kiváltó oka a Churg-Strauss-szindróma lehet egy bakteriális vagy vírusos fertőzés (például staphylococcus vagy elváltozás nasopharynx hepatitisz B típusú), különböző allergének intoleráns egyes gyógyszerek, vakcinázás, túlzott lehűlését, feszültségi állapot, terhesség vagy szülés, és a besugárzási.

A HLA-DRB4 jelenléte genetikai kockázati tényező lehet a Chang-Strauss-szindróma kialakulásához, és növelheti annak valószínűségét, hogy a betegség vasculitikus megnyilvánulásai alakulnak ki.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kockázati tényezők

Ez a betegség meglehetősen ritka, és bár sok ember kockázati tényezővé válik, a népességnek csak kis hányada alakul ki. Az ilyen tényezők közül az alábbiak:

• A leggyakoribb betegek ebben a szindrómában 38-52 évesek. Ez a patológia csak időnként fejlõdik az idõsek vagy a gyermekek körében;
• Az allergiás orrnyálkahártya vagy asztma páciensének anamnézisében való jelenléte. A Charge-Strauss-szindrómás betegek többségének korábban ilyen betegségei voltak (gyakran súlyos volt).

[13], [14], [15], [16]

Pathogenezis

A betegség patogenezise még nem teljesen ismert. De minden esetben, az a tény, hogy ő allergiás immunopatologicakie természet, gyakran jelentkezik eredményeként az asztma, valamint a hasonló tüneteket a göbös formájában peri, ez lehetővé teszi, hogy levonja a következtetést, hogy az alapján a fejlesztés különböző immunológiai rendellenességek.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tünetek a Charge-Strauss-szindróma

Amellett, hogy a nem specifikus megnyilvánulások fordulnak elő abban az esetben, periarteritis nodosa (ebben az állapotban a láz, étvágytalanság, a rossz közérzet és fogyás), a fő tünet a tüdő működését. Ennek eredményeképpen a bronchiális asztma súlyos formában kezdődik, sötétedés következik be a tüdőben is, amely a tüdő röntgensugárjához kötődik, ami gyakran gyorsan eltűnik az illékony ELI-ből.

A patológia fő tünetei közé tartozik a GD szindróma, amely rendszerint a szisztémás vasculitis klinikai tüneteinek előfutára. A tüdő fertőző kórtörténetét gyakran megfigyelik, majd fertőződéstől függő típusú bronchiális asztma, valamint a bronchiectasis alakul ki. Tüdő infiltrációkat 2/3 szindrómás betegben figyeltek meg. A betegek körülbelül egyharmadát mellhártyagyulladás diagnosztizálják, a pleurális folyadék eozinofiljeinek számának növekedésével.

Amikor a gyomor-bél traktus elváltozásai megkezdenek fájdalmat a hasban, valamint a hasmenést, és ritkán a vérzést. E tünetek kialakulását az eosinophil gasztroenteritis vagy a bélfal vasculitis okozza. Az utóbbi betegség peritonitist okozhat, a bélfal végét és végét, vagy a bélelzáródást.

A szívbetegségek klinikai megnyilvánulása az összes beteg 1/3-án fordul elő, de a boncolás esetén az esetek 62% -ában fordul elő, és a halál oka az esetek 23% -ában fordul elő. Az EKG-leolvasások változatosságát a betegek felében megfigyeljük. A betegség minden egyes esetének kb. 1/3-a akut vagy összehúzódásos szívelégtelenség vagy pericarditis kialakulásával jár együtt. Esetenként a betegek észlelik a vérnyomás emelkedését és a szívinfarktust.

A bőrbetegségek a betegek 70% -ánál fordulnak elő - az ESS esetében ez gyakoribb tünet, mint csomós periarteritis. A megnyilvánulások között:

• Hemorrhagiás kiütés;
• Csomók a bőrön és a bőr alatt;
• A bőr pirosodása;
• csalánkiütés;
• A bőr mikroabszaftjai;
• Reticular livingo.

A vesebetegségeket ritkábban észlelik, mint minden más tünet. Ezek azonban nem olyan veszélyes módon járnak el, mint a Wegener granulomatosis vagy nodularis periarteritis esetében. A szindrómás betegek közel fele szenved fókuszos nephritisben, ami gyakran a magas vérnyomás okozója. Antineutrophil antitestekben szenvedő betegeknél plazmában előfordulhat necrotizáló glomerulonephritis.

Az ízületi betegségek (például a polyarthralgia vagy a polyarthritis) a szindrómában szenvedő betegek felében fordulnak elő. Általában nem progresszív típusú migrációs arthritist fejlesztenek ki, amely mind a kicsi, mind a nagy ízületeket érinti. Bizonyos esetekben myositis vagy myalgia is előfordul.

Szakaszai

A Charge-Strauss-szindróma fejlődése során általában 3 fázisban (feltételesen) halad át.

A kezdeti időszakban (ez 30 évig tart), a betegek gyakori allergiában szenvednek, beleértve az asztmát, szénanátha és rhinitis.

A második szakaszban megkezdődik az eozinofilok számának növekedése a szövetekben és a vérben. Ebben a szakaszban a betegeket gyakran diagnosztizálják Lefler-szindrómával, tüdő-infiltrációval eosinophilia vagy eosinophil gastroenteritis.

A harmadik szakaszban a szisztémás vasculitis klinikai megnyilvánulásait figyelték meg.

[23], [24]

Komplikációk és következmények

A betegség szövődményei közül a legveszélyesebb a pneumonia, amely a Pneumocystis carini hatása alatt fejlődik ki.

Az ESS veszélyes, mivel számos szervre, így a szívre, a tüdőre, a bőrre, a GIT-ra, az izmokra, az ízületekre és a vesére is hatással van. Ha ezt a betegséget nem kezelik, akkor halálhoz vezethet. A betegség lehetséges szövődményei:

• A perifériás idegek megsértése;
• A bőr viszketése és fekélyesedése, valamint fertőző szövődmények;
• A perikardium gyulladása, a myocarditis kialakulása, valamint a szívelégtelenség és szívrohamok mellett;
• Glomerulonephritis, amelyben a vesék fokozatosan elvesztik a szűrés funkcióját, aminek következtében veseelégtelenség alakul ki.

Stratifikációs kockázat

A francia vasculitis vizsgálati csoport kifejlesztett egy ötpontos (öt faktoros) rendszert, amely a Charge-Strauss-szindróma klinikai megnyilvánulásaival járó halálozási kockázatot jósolja. Ezek a tényezők:

1. Csökkent vesefunkció (kreatinin> 1,58 mg / dl vagy 140 μmol / L)
2. Proteinuria (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinalis vérzés, szívroham vagy hasnyálmirigy-gyulladás
4. A központi idegrendszer veresége
5. kardiomiopátia

Ezeknek a tényezőknek a hiánya könnyebb irányba mutat, az ötéves halálozási arány 11,9%. Egy tényező jelenléte súlyos betegséget jelez, egy ötéves halálozási arány 26%, és kettő vagy annál több nagyon súlyos betegséget jelez: a halálesetek 46% -a öt éven belül.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics a Charge-Strauss-szindróma

A fő diagnosztikai kritériumok közül említenek olyan tüneteket, mint az eozinofília, a bronchiális asztma, valamint az anamnézis allergiája. Ezenkívül eozinofil tüdőgyulladás, neuropátia, paranasalis sinus gyulladása, extravascularis eosinophilia. Ha a betegnek legalább 4 ilyen betegsége van, az ESS diagnosztizálható.

[31], [32], [33], [34]

Elemzések

A vért általános analízisre vitték: a betegség diagnózisához az eozinofilek számának 10% -kal magasabbnak kell lennie a normálnál, és fel kell gyorsítani a vörösvérsejt-üledékképződés folyamatát.

A vizelet általános vagy közös vizsgálata során előfordulhat, hogy a fehérje előfordulása, valamint az eritrociták számának növekedése.

Transzbronchiális biopszia és a bőr és a bőr alatti szövet biopszia: ebben az esetben meg kell mutatni jelentős beszűrődése eozinofileket a falak a kis erek, valamint a nekrotizáló granulómás folyamatok a légutakban.

Immunológiai elemzés az ANCA antitestek megnövekedett számának kimutatására. A hangsúly elsősorban a teljes IgE növelésére, valamint perinukleáris antitestekre van hatással, amelyek antimyeloperoxidáz aktivitást mutatnak.

[35], [36]

Instrumentális diagnosztika

A tüdő CT-je - a parenchimális felhalmozódások vizualizálása a folyamat során történik, főként a periféria mentén; Az is észrevehető, hogy a bronchiális falak megvastagodnak, bizonyos helyeken történő terjeszkedéssel észrevehetőek a bronchiectasis.

A pleurális folyadékban található exudátum mikroszkópos vizsgálata, valamint az eosinophilia kimutatására szolgáló orvosi bronchoszkópia vezetése.

Az ECHO-CG kimutatása a mitrális regurgitáció tüneteinek kimutatására, valamint a kötőszövet proliferációja és a szívizom hegek megjelenése.

Megkülönböztető diagnózis

Meg kell különböztetni az ESS noduláris nodosa, granulomás érgyulladás, krónikus formáját eozinofil infiltráció a tüdő, valamint a eozinofíliás leukémia.

[37], [38], [39], [40], [41]

Kezelés a Charge-Strauss-szindróma

Az ESS kezelése összetett - a terápia során citosztatikumokat és glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Általában a kezelés hasonlít az Uzel periarteritis kezelésének alapelveire.

Gyógykezelés

Az emésztőrendszer, valamint a tüdő, a vesék és a bőr bevonása esetén el kell kezdeni a prednizolon kezelést. A terápiás adag 60 mg / nap. Az ilyen befogadás 1-2 hete után átmenet van a prednisolon rendszeres alkalmazására, a dózis fokozatos csökkentésével. Három hónap elteltével, ha javult az állapot, a dózis tovább csökken, ami a karbantartáshoz vezet, ami hosszú ideig marad.

Ha prednizolon nem volt hatása, hanem abban az esetben diffúz CNS betegségek tüneteit, véráram hiánya és ingerületvezetési zavarokban előírt belső fogadó hidroxikarbamid dózis 0,5-1 g / nap. Ha a fehérvérsejtek száma 6-10x109 / l-re csökkent, akkor a gyógyszert 2 napra kell átállítani. A harmadik, vagy megszünteti felvételi 2-3 hónap. Más citosztatikumok, például ciklofoszfamid vagy azatioprin is alkalmazhatók.

Ha a páciensnek hörgő asztma van, hörgőtágítót írnak fel.

Az itt használt antikoagulánsok vagy trombocitaromboló szerekkel (így például acetil-szalicilsav egy adag 0,15-0,25 g / nap. Curantylum, vagy adagolt 225-400 mg / nap), mint profilaktikus intézkedésként tromboembóliás szövődmények.

A 2007-ben elvégzett szisztematikus elemzés kimutatta a szteroidok sokk dózisának hatékonyságát.

Vitaminok

Mivel a kortikoszteroidok hátrányosan befolyásolják a csontok erejét, szükség van a szükséges mennyiségű kalcium bevitelének ellensúlyozására, és naponta körülbelül 2000 NE D-vitamint is használnak.

Előrejelzés

A Churg-Strauss-szindróma időszerű kezelés nélkül kedvezőtlen prognózissal jár. Többszörös szervi diszfunkció esetén a betegség nagyon gyorsan fejlődik, növelve a halálozás kockázatát a szív és a tüdő rendellenességei miatt. A megfelelő kezelés lehetővé teszi, hogy a betegek 60-80% -ában 5 éves túlélési arányt biztosítsanak.

A Charge-Strauss-szindróma halála fő okai a myocarditis és myocardialis infarctus.

[42], [43]