Bél -amiloidózis: okok és patogenezis

Az amiloidózis oka, beleértve a beleket is, nem egyértelmű. Az amyloidképződés mechanizmusa csak az AA- és AL-amiloidózissal nyitottnak tekinthető, vagyis az általánosan amyloidózis azon formái, amelyekben a bél leginkább érintett.

Amikor AA amiloidózis amiioid rostok kialakított belépő makrofág - amiloidoblast plazma prekurzorát fibrilláris amiloid protein - protein SAA, amelyet intenzíven a májban szintetizálódik. Fokozott szintézise SAA a hepatociták által stimulálja makrofág mediátor interleukin-1, ami hirtelen megnő a vérben STM (predamiloidnaya lépés). Ilyen körülmények között, a makrofágok nem képesek teljes mértékben SAA és a bomlás a fragmensek a plazmamembrán intussusceptum amilodoblasta összeszerelt amiloidszálak. Ezt a szeretetet stimulálja az amiloid-stimuláló faktor (ASF), amely a szövetekben (lép, máj) megtalálható a pre-damoidális szakaszban. Így a vezető szerepet patogenezisében AA-amyloidosis játszik makrofág rendszer - serkenti fokozott szintézisével prekurzor fehérje - STM máj, hogy részt vesz a kialakulását amiloid szálak degradálódott fragmensek e protein.

Az AL-amiloidózisban az amiloid fibrillák fehérje szérumprekurzora az immunglobulinok L-lánca. Úgy gondolják, hogy valószínűleg két mechanizmus létezik az AL-amiloid fibrillumok kialakulására:

1. a monoklonális könnyű lánc degradációjának degradációja az amiloid fibrillákba való aggregációra alkalmas fragmensek képződésével;
2. az L-láncok különleges másodlagos és tercier struktúrák megjelenésével aminosavszubsztitúcióval. Az immunglobulinok L-láncából származó amiloid fibrillák szintézise nemcsak a makrofágokban, hanem a paraproteineket szintetizáló plazmában és mielóma sejtekben is előfordulhat.

Így elsősorban a limfoid rendszer részt vesz az AL-amiloidózis patogenezisében; melynek perverz funkciója az amiloidogén könnyű láncok kialakulásával jár az immunglobulinok - az amiloid fibrillák prekurzoraként. A makrofágrendszer szerepe másodlagos, alárendelt.

A belek amyloidózisának patomechanizmusa. Annak ellenére, hogy az amyloidosis érinti lényegében minden része az emésztőrendszer, az intenzitás amyloidosis kifejezettebb a vékonybélben, különösen a hajók a nyálkahártya alatti réteg miatt jelentős érhálózat. Súlyok amiloid anyag esik mentén retikuláris nyálkahártya stroma, az érfalban, mint a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti szövetek közötti izomrostok az ideg fatörzsek és ganglionokban, amely esetenként

A nyálkahártya megnagyobbodásához és annak fekélyesedéséhez. Detektált preferenciális amiloid lerakódás vagy a „belső réteg” érfal (intima és media), vagy „külső réteg” (média és adventitia), ami nagymértékben függenek klinikai megnyilvánulásai a betegség. Az első típusú amiloid lerakódásoknál a károsodott felszívódás szindrómája van, a második - a bél motorfunkciójának rendellenessége.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]