Az akut glomerulonephritis diagnózisa

Gyermekek akut glomerulonephritis klinikai vizsgálata

Diagnózis akut poszt-streptococcus glomerulonephritis alapján állítjuk be kórtörténetében Streptococcus-fertőzés (2-4 hét után súlyosbodását angina vagy krónikus mandulagyulladás, 3-6 hét - elteltével impetigo), jellegzetes klinikai képet a betegség a fejlesztési nefrotikus szindróma és a glomerulonephritis reverzibilis szekvenciális kijelzők felbontás helyreállítási a vesék funkciói.

Laboratóriumi diagnosztika

Az akut posztreptococcus glomerulonephritis diagnózisát az alábbiak igazolják:

• koncentrációjának csökkentésére C _3, a komponens a komplement rendszer a vérben normális koncentrációja a C ₄ -component az 1. Héten a betegség;
• az ASLO titer növekedése a dinamikában (2-3 héten belül);
• bakteriológiai vizsgálatokban a béta hemolitikus A-csoportba tartozó streptococcus torkából származó kenet kimutatása.

Instrumentális módszerek

A normális méretű vesék ultrahangjával a térfogat növekedése enyhén növelhető az echogenitás növekedésével.

A poszt-streptococcus glomerulonephritis diagnózisára irányuló radioizotóp vizsgálatok nem ismeretesek, és csak a vesék funkcionális állapotának károsodásának mértékét tükrözik.

A fejlesztés nem jellemző megnyilvánulása poststreptococcalis glomerulonephritis működnek szúrt vesebiopszia meghatározni a morfológiai variáns glomerulopathia, cél megfelelő kezelése és értékelése prognózist. Vese biopszia indikációi:

• a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) csökkenése a kor normájának 50% -ánál kisebb;
• a komplement rendszer C ₃ -komponensének hosszú távú csökkenése a vérben, amely több mint 3 hónapig tart;
• több mint 3 hónapig tartó perzisztens makrohólyag;
• nephrosis szindróma kialakulása.

Morfológiailag, akut poszt-streptococcus glomerulonephritis - váladékos-proliferatív endokapillyarny glomerulonephritis elszaporodása endoteliális és a mezangiális sejtek. Bizonyos esetekben a Bowman-Shumlyansky kapszulában extracapilláris félcsontok figyelhetők meg. Az elektronmikroszkópos (EM) subendothelialis, subepithelialis és mesangium elektronmikroszkópos vizsgálattal megtalálhatók az immun komplexek lerakódása. Immunfluoreszcenciával érzékelve szemcsés izzani IgG és a C ₃ -component komplement lokalizált mentén glomeruláris kapillárisok falak, gyakran több mint mesangialis területen.

Az akut glomerulonephritis gyermekek diagnózisának kritériumai:

• egy korábbi streptococcus fertőzés;
• a fertőzést követő látens időszak 2-3 hét;
• akut megjelenés, jellegzetes klinikai és laboratóriumi kép a nephritis szindrómáról (ödéma, magas vérnyomás, hematuria);
• rövid távú veseműködési zavar akut időszakban;
• a CEC vérszérumában való kimutatás, a komplementfrakció NW alacsony szintje;
• endokapilláris diffúz proliferatív glomerulonephritis, a "capillaries" bazális membrán epiteliális oldalán "humps" (IgG és S3 komplement frakció).

Az akut glomerulonephritis aktivitásának kritériumai:

• Streptococcus antitestek (anti-streptolizin, antistreptokináz) fokozott titere;
• az S3, C5 komplementfrakciók csökkentése; a CEC szintjének emelése;
• a C-reaktív fehérje tartalmának növekedése; a vér leukocitózisában, a neutrofíliában, a megnövekedett ESR-ben;
• a hemostatikus rendszer aktiválása (thrombocyta hyperaggregation, hypercoagulable shift);
• rezisztens limfocituria;
• fermentia - transzaminidáz vizeletkiválasztása;
• a kemotaktikus faktorok vizeletürülete fokozott.

A streptokokkusz nephritis akut fázisának lehetséges szövődményei:

• akut veseelégtelenség, anuria ritka;
• vese eklampszia idősebb gyermekek - magas artériás magas vérnyomás, növekvő fejfájás, hányinger, hányás, bradycardia, aztán jön a nyugtalanság, eszméletvesztés, görcsök, tónusos-klónusos és karaktere, a kóma; gyakrabban fordul elő serdülőkorban.
• A gyermekek akut pangásos szívelégtelensége és tüdőödéma ritka.

Differenciáldiagnosztika

IgA nephropathia (Berger-kór)

A torpid mikro-váladékot és az akut légzőszervi fertőzések hátterében álló perzisztáló makromaturátust jellemzi. A differenciáldiagnózis csak vesebiopsziával végezhető fénymikroszkóppal és immunfluoreszcenciával. Az IgA-nephropátia az IgA lerakódások granuláris rögzítése a mezangiocita proliferáció hátterében mesangiumban.

Membranoproliferatív glomerulonephritis (MPGH) (mesangiokapilláris)

Nefritikus szindrómával áramlik, de fokozottan emelkedett ödémával, artériás magas vérnyomással és proteinuriával jár együtt, és jelentősen megemelkedik a kreatinin koncentrációja a vérben. Az IGCP esetében a C ₃ komplementkomponensének a vérben hosszú (> 6 hét) csökkenése van , ellentétben a C ₃ komplement komponens tranziens csökkenésével az akut posztreptococcus GH esetében. Az IGOS diagnózisához nephrobiopszia szükséges.

Vékony alapmembránok betegsége

A vesét tartósan fennmaradt funkciók hátterében egy családi jellegű hüvelykárosodás jellemzi. Biopsziás feltárja jellemző változások veseszövet formájában egységes diffúz elvékonyodása glomeruláris alapmembrán (<200-250 nm-en több, mint 50% a glomeruláris kapillárisok). A patológiás extrarenális megnyilvánulásokkal a vese károsodását ki kell zárni a szisztémás betegségek és a hemorrhagiás vasculitis összefüggésében. Hogy megszüntesse szisztémás patológia jelenlétére vizsgáltuk a vér markerek: LE-sejtek, antitestek DNS, ANF, lupus antikoaguláns, anti-neutrofil citoplazmatikus antitestet (ANCA), antifoszfolipid és antikardiolipin antitesteket. Meghatározzuk a krioprecipitátumok koncentrációját is.

Örökletes nephritis

Először előfordulhat SARS vagy streptococcus fertőzés után, beleértve makro-hematuria formájában. Azonban az örökletes nephritis nem jellemző a nephritis szindróma, és a hematuria tartós jellege. Ezenkívül a betegek családjai általában vesebetegséggel, krónikus veseelégtelenséggel, neuroszenzoros halláskárosodással járnak. Az örökletes nephritis, az autoszomális recesszív és az autoszomális domináns változatok leggyakoribb X-kapcsolt domináns típusú öröksége kevésbé gyakori. A feltételezhető diagnózis a törzselemzésen alapul. Az örökletes nephritis diagnózisához 5 tünet közül 3 szükséges:

• hematuria több családtag között;
• krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek a családban;
• a glomeruláris bazális membrán (GBM) szerkezetének (hasadása) elvékonyodása és / vagy megzavarása a nephrobioptát elektronmikroszkópjával;
• bilaterális neuroszenzoros halláskárosodás audiometriával meghatározva;
• A látás kongenitális elrendezése az elülső lenticon formájában.

Az örökletes vesegyulladásban, különösen fiúknál, a betegség folyamán a proteinuria előrehaladt, artériás magas vérnyomás jelenik meg, és a GFR csökken. Ez nem jellemző az akut posztreptococcus glomerulonephritis esetében, amely a húgyúti szindróma egymást követő eltűnésével és a veseműködés helyreállításával folytatódik.

A 4. Típusú kollagén génjének (COL4A3 és COL4A4) mutációjának kimutatása megerősíti az örökletes nephritis diagnosztizálását a betegség megfelelő tüneti komplexével.

Gyorsan progresszív glomerulonephritis

A fejlesztés a veseelégtelenség akut poszt-streptococcus glomerulonephritis, gyorsan progrediáló glomerulonephritis kell zárni (BPGN) mutatják fokozatos növekedése a szérum kreatinin-koncentráció rövid idő alatt, és a nefrotikus szindróma. Akut posztreptococcus glomerulonephritisben az akut veseelégtelenség rövid távú, és a veseműködés gyorsan visszaáll. A mikroszkopikus polyangiitishez társuló TGP jellemző a szisztémás patológiás jellemzők és az ANCA a vérben.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],