A cikk orvosi szakértője

Hepatology

Új kiadványok

Wilson-Konovalov-betegség: prognózis

Alexey Portnov , Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Kezelés nélkül Wilson betegsége előrehalad, és a betegek halálához vezet. A legveszélyesebb helyzet az, amikor a betegség nem ismeretes és a beteg nem kap kezelést.

Akut neurológiai formában a prognózis kedvezőtlen, mivel a bazális magokban a cisztás változások visszafordíthatatlanok. Krónikus úton a prognózis a korai diagnózistól függ, lehetőleg a tünetek megjelenése előtt. Jelentős prognosztikai érték a penicillamin 6 hónapos folyamatos terápiájának eredménye. Egy vizsgálatban 16 aszimptomatikus betegségben szenvedő beteg nemcsak életét kímélte, hanem a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölését is lehetővé tette. Ezenkívül a Wilson-kór klinikai megnyilvánulásaiból 22 beteg közül 16-nál több mint két évig tartó kezelés eredményezte a tünetek eltűnését. A dystoniában az előrejelzés kedvezőtlenebb, mivel a kelátképzőkkel végzett kezelés hatástalan. A Wilson-betegség sikeres kezelésénél a normál terhesség kopásról számoltak be, és a penicillamin negatív hatását a magzatra nem figyelték meg.

Krónikus hepatitis esetén a kezelés hatástalan lehet. Tehát egy 17 beteg közül 9-ben halt meg. A fulmináns árammal járó betegség gyakran a beteg halálával fejeződik be, a kelátképződés ellenére. A kóros tünetek a sárgaság, ascites, a bilirubin magas szintje és az ASAT magas aktivitása a szérumban, valamint a prothrombin idő növekedése. A májtranszplantáció az ilyen betegek életét megmentheti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.