^

Egészség

A
A
A

Sjogren-szindróma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Sjögren-szindróma - egy viszonylag gyakori autoimmun betegség a kötőszövet, elsődlegesen érinti a középkorú nők és fejleszti körülbelül 30% -ánál, például autoimmun rendellenességek, mint az RA, SLE, scleroderma, a vasculitis, kevert kötőszöveti betegség, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, elsődleges epe cirrhosis és az autoimmun hepatitis . Határozza genetikai meghatározó betegség (különösen az antigének HLA-DR3 a kaukázusi primer Sjögren-szindróma).

A Sjogren-szindróma elsõdleges vagy másodlagos, más autoimmun betegségek következtében; ugyanakkor a Sjogren-szindróma hátterében lehetséges a rheumatoid arthritishez hasonló ízületi gyulladás, valamint a különböző exokrin mirigyek és egyéb szervek veresége. A Sjogren-szindróma sajátos tünetei: a szemek elváltozása, a szájüreg és a nyálmirigyek, az autoantitestek kimutatása és a hisztopatológiai kutatások eredménye a betegség felismerésének alapja. A kezelés tüneti.

trusted-source[1], [2], [3]

Sjogren-szindróma okai

Ez akkor fordul elő parenchymás beszivárgását a nyál, a könnycsatorna, és más külső elválasztású mirigyek CD4 + T-limfociták egy kis mennyiségű B-limfociták. A T-limfociták gyulladásos citokineket termelnek (beleértve az interleukin-2, gamma-interferont). A nyálkahártya-sejtek képesek olyan citokinek termelődésére is, amelyek károsítják a kiválasztási utakat. A nyirokcsomók epitéliumának atrófiája a szaruhártya és a kötőhártya szárazságához vezet (száraz keratoconjunctivitis). Lymphocytás infiltráció és proliferációját a fültőmirigy ductus sejtek okozzák a lumen szűkülése, és bizonyos esetekben - a kialakulását kompakt celluláris struktúrák nevezett mioepithel szigetekre. Kiszáradását, atrófia a nyálkahártya és a nyálkahártya alá a gyomor-bél traktus és a diffúz infiltrációját limfociták és plazmasejtek vezethet az erre vonatkozó tünetek (például, dysphagia).

trusted-source[4], [5], [6], [7]

A Sjogren-szindróma tünetei

Gyakran előfordul, hogy ez a betegség kezdetben a szem és a száj károsodása miatt jelentkezett; néha ezek a Szignren-szindróma tünetei az egyetlenek. Súlyos esetekben súlyos szaruhártya-elváltozás alakul ki epitheliumának (keratitis filiformis) fragmenseinek leválásával , ami károsodást okozhat. A salivation (xerostomia) csökkenése rágáshoz, nyeléshez, másodlagos candidiasis fertőzéshez, fogkárosodáshoz és a nyálkahártyák alakulásához vezet. Ezenkívül a Sjogren-szindróma lehetséges tünetei, mint például: a szag és az íz érzékelésének csökkenése. Száraz bőr, nyálkahártya, gége, garat, hörgők és hüvely alakulhat ki . A légzőrendszer szárazsága köhögés- és tüdőfertőzések kialakulásához vezethet. Létezik az alopecia kialakulása is. A betegek egyharmadának növekedése a parotid nyálmirigy, amely általában sűrű konzisztenciájú, egyenletes kontúr, és némileg fájdalmas. Krónikus parotitis esetén a parotis mirigye csökken.

Az arthritis a betegek körülbelül egyharmadában fejlődik ki, és hasonló a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.

Emellett előfordulhat, hogy más tünetek a Sjögren szindróma: generalizált lymphadenopathia, Raynaud-jelenség, a tüdő parenchyma (gyakran, de csak ritka esetekben súlyos), vasculitis (ritka esetben bevonásával a perifériás idegek és a központi idegrendszer, vagy a fejlődés a bőrkiütés, beleértve purpura), glomerulonephritis vagy többszörös mononeuritis. A léziók alakulhat renális tubuláris acidózis, csökkent koncentrálóképesség funkció, interstitialis nephritis és vesekövek kialakulását. Psevdolimfom gyakorisága, rosszindulatú folyamatok, köztük Waldenström makroglobulinémia nehodzhkinskihlimfom és a kórelőzményben, Sjögren-szindróma 40-szer magasabb, mint az egészséges. Ez a körülmény gondos megfigyelést igényel ezeken a feltételeken. Az is lehetséges, a krónikus betegségek, a hepatobiliáris rendszer, hasnyálmirigy-gyulladás (exokrin szövet a hasnyálmirigy hasonlít a nyálmirigyek), fibrines pericarditis.

A Sjogren-szindróma diagnosztizálása

Sjögren-szindrómát gyanúsnak kell tekinteni egy olyan betegnél, aki szétesése, száraz szeme és szájában van, fokozott nyálmirigyek, purpura és tubuláris acidózis. Az ilyen betegeknek további vizsgálatra van szükségük, beleértve a szemvizsgálatot, a nyálmirigyeket és a szerológiai vizsgálatokat. A diagnózis alapja a kritériumok 6: Módosítások a szemek, a száj és a változások szemészeti vizsgálat, elvesztése nyálmirigyek, és autoantitestek jelenléte jellemző szövettani változásokat. A diagnózis akkor valószínű, ha 3 vagy több kritérium van (beleértve az objektív kritériumokat is), és megbízható, ha négy vagy több kritérium teljesül.

A xerophthalmia tünetei: száraz szemek legalább 3 hónapig vagy mesterséges könnyek legalább 3-szor naponta. A vizsgálat során a szem szárazságát is meg lehet erősíteni a réslámpa fényében. A Xerostomia a nyálmirigy-megnagyobbodást, a napi szájszárazságos epizódokat legalább 3 hónapig diagnosztizálja, a napi folyadék-fogyasztást a lenyelés megkönnyítésére.

Hogy értékelje a súlyossága száraz szem Schirmer teszt használt mennyiségének becslésére könnyfolyadékmintában 5 perc alatt kioldódott stimuláció után helyezi szűrőpapírcsíkokon alatt az alsó szemhéj. Fiatal korban a szalag nedves részének hossza általában 15 mm. A legtöbb Sjogren-szindrómában szenvedő beteg esetében ez kevesebb, mint 5 mm, bár körülbelül 15% -a hamis pozitív és 15% -a hamis negatív reakció. Nagyon specifikus vizsgálat a szemek színezése, ha szemcseppekbe van behelyezve, amely Bengál rózsaszín vagy lissamin zöld oldatot tartalmaz. Amikor egy réslámpa fényében vizsgálja ezt a diagnózist, akkor azt jelzi, hogy a fluoreszkáló könnycsepp filmszakadásának ideje kevesebb, mint 10 másodperc.

Nyálmirigy vereség megerősítette abnormálisan alacsony nyáltermelés (kevesebb, mint 1,5 ml, 15 perc), amely a mért közvetlen kimutatására, vagy szcintigráfia ptyalography nyálmirigyekben, Bár ezek a vizsgálatok ritkábban használtak.

A szerológiai kritériumok korlátozott érzékenység és specificitás, és tartalmazza meghatározását az antigén elleni ellenanyagokat, Sjögren-szindróma (Ro / SS-A) vagy nukleáris antigén (kijelölt La vagy SS-B), antinukleáris antitestek, vagy antitestek elleni gamma-globulin. Rheumatoid faktor van jelen a szérumban, több mint 70% -ánál, 70% nőtt vérsüllyedés, 33% - anaemia, és a több, mint 25% - leukopéniát.

Nem világos diagnózis esetén a nyálkahártya kis nyálmirigyének biopsziájára van szükség. A szövettani változások magukban foglalják a limfociták nagy mennyiségét, az acinus szövetének atrófiáját.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Sjogren-szindróma kezelése

A Sjögren-szindróma patogenetikai kezelését eddig nem fejlesztették ki. Ha megszárad a szemét, használjon speciális szemcseppeket - mesterséges könnyeket, amelyek felszabadultak, és naponta 4-szer eltemetve vagy szükség szerint. Amikor a bőr és a hüvely száraz, kenőanyagokat használnak.

Amikor szárazra a szájnyálkahártyán hasznos állandó egész nap kis kortyokban egy italt folyékony, cukormentes rágógumi, és a mesterséges nyál helyettesítő anyagok karboxi-metil-szájvíz. Ezenkívül ki kell zárni azokat a gyógyszereket, amelyek csökkentik a salivációt (antihisztaminok, antidepresszánsok, antikolinerg szerek). Szükséges a szájhigiénia és a rendszeres felügyelet a fogorvosnál. A megformált alakokat azonnal eltávolítani kell a nyálmirigy szövetének sérülése nélkül. A nyálmirigy hirtelen növekedése által okozott fájdalom-szindrómát legjobban a meleg tömések és fájdalomcsillapítók gátolják. A kezelés a Sjögren szindróma pilokarpin (orális 5 mg 3-4 alkalommal naponta) vagy tsevimelinom hidrokloridot (30 mg) stimulálhatja nyáladzás, de ezek a gyógyszerek ellenjavalltak zugú glaukóma és bronchospasmus.

Bizonyos esetekben, amikor a jelek a részvétele a kötőszövet folyamat (például a fejlesztés során kifejezett vasculitis vagy belső szervbe) kezelésére Sjögren-szindróma a beadása glükokortikoidok (így például prednizolon, 1 mg / kg orálisan 1 alkalommal naponta) vagy ciklofoszfamid (p.o. 5 mg / kg napi 1 alkalommal). Ízületi fájdalom jól reagál a kezelésre hidroxiklorokvin (200-400 mg naponta egyszer, orálisan 1).

Mi a prognózisa a Sjogren-szindrómának?

A Sjogren-szindrómát krónikus betegség jellemzi, a halál a tüdő fertőzéséből, és gyakrabban a veseelégtelenségből vagy lymphomából ered. A kötőszövet egyéb patológiájával való társulása rontja a prognózist.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.