Still-szindróma felnőtteknél és gyermekeknél

A betegséget először közel 120 évvel ezelőtt írta le George Still orvos. Akkoriban a Still-szindrómát a reumatoid artritisz egyik formájaként ismerték fel. Csak az 1970-es években mutatta be Eric Bywaters az orvosi közösségnek az általa összegyűjtött adatokat, amelyek lehetővé tették a Still-szindróma elkülönítését a hasonló tüneteket okozó betegségektől.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

A globális reumatológia rendelkezésére álló adatok szerint a betegség 100 000 emberből 1-et érint. Mind a nők, mind a férfiak fogékonyak a betegségre, de a 16 év alatti gyermekek gyakrabban érintettek.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Okoz Still-szindróma

Számos tanulmány nem adott egyértelmű választ a Still-szindróma etiológiájára. A betegség akut, magas lázzal, megnagyobbodott nyirokcsomókkal és a leukociták számának növekedésével jár. Ez a betegség fertőző jellegére utal. De eddig nem sikerült egyetlen kórokozót azonosítani. A betegeknél rubeolavírus, citomegalovírus, parainfluenza, mikoplazma vagy Epstein-Barr vírus is előfordulhat.

Az orvosok feltételezik, hogy a betegséget örökletes tényezők okozhatják. De ezt még nem sikerült teljes bizonyossággal bizonyítani. Úgy tartják, hogy az immunhiány bizonyos szerepet játszik a betegség patogenezisében. Létezik egy olyan változat is, hogy a Still-szindróma autoimmun betegség, de ezt csak néha erősítik meg: ha a vérvizsgálat kimutatja a keringő immunkomplexek jelenlétét, amelyek allergiás vaszkulitiszhez vezetnek.

[ 12 ], [ 13 ]

Tünetek Still-szindróma

Láz. A hőmérséklet 39°C-ra vagy akár magasabbra is emelkedik, de nem marad állandó, mint más fertőzések esetén. Gyakran a hőmérséklet egyszeri hirtelen emelkedik. Ritka esetekben 24 órán belül két hőmérséklet-csúcs is előfordul. A legtöbb betegnél a hőmérséklet az ilyen emelkedések között normalizálódik, és a beteg jobban érzi magát. A betegek körülbelül 1/5-énél a hőmérséklet nem éri el a normál értéket.

A Still-szindrómában jelentkező kiütés általában a láz csúcspontján jelentkezik, majd eltűnik, majd újra megjelenik. Lapos rózsaszín foltokként jelenik meg a karokon vagy a lábakon, ott, ahol a törzshöz kapcsolódnak, magán a törzsön, és néha az arcon is. A Still-szindróma eseteinek körülbelül egyharmadában a kiütés a bőrön kiemelkedő, és ott jelenik meg, ahol a bőr sérült vagy összenyomódott. A kiütés fakó színe, epizódszerű eltűnése, valamint a viszketés, a szárazság és egyéb tünetek hiánya miatt a betegek észrevétlenek maradnak.

Előfordul, hogy az orvosnak meleg zuhany után kell megvizsgálnia a beteget, vagy más hőt kell használnia a kiütések kimutatására. A Still-szindrómának azonban atípusos tünetei is lehetnek: petechiák, erythema nodosum, hajhullás.

Ízületi fájdalom. Az ízületi fájdalom, akárcsak az izomfájdalom, a szindróma kialakulásának kezdetén a hőmérséklet-emelkedés által okozott tüneteknek tulajdonítható. Először az ízületi gyulladás csak egy ízületben jelentkezhet. Egy idő után más ízületeket is érinthet: nemcsak a végtagokban, hanem az állkapocsban is. A Still-szindróma legjellemzőbb tünete a kéz ujjpercek közötti ízületeinek ízületi gyulladása. Ez a megnyilvánulás lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a reumatoid artritisztől, a reumás láztól és a lupus erythematosustól, amelyekben ezek az ízületek gyermekeknél nem szenvednek.

A nyirokrendszer szerveinek károsodása. Ez a máj és a lép egyidejű megnagyobbodását, valamint a nyirokcsomók gyulladását jelenti. A betegek 2/3-ánál a nyirokcsomók begyulladnak. A nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása az esetek ½-ére jellemző. Ebben az esetben a nyirokcsomók mozgékonyak és mérsékelten sűrűek maradnak. A nyirokcsomó súlyos összenyomódása, egyetlen nyirokcsomó megnagyobbodása és a szomszédos szövetekhez való tapadás indokolja az onkológus felkeresését. A gyulladást néha nekrotikus jelenségek is kísérhetik.

A Still-szindrómában szenvedő betegek 2/3-a panaszkodik torokfájásra. A fájdalom már a betegség kezdetén jelentkezik: az égő érzés a torokban állandó marad.

Szív- és tüdőműködési zavar. Gyakran szerositisként nyilvánul meg, amikor ezen szervek szerózus membránja begyullad. Az esetek 1/5-ében tüdőgyulladást észlelnek, amely nem fertőző jellegű, és kétoldali tüdőgyulladásként zajlik: köhögéssel, lázzal és légszomjjal, és az antibiotikumok nem hoznak eredményt. A Still-szindrómában ritkábban fordul elő szívtamponád, a szívizom gyulladása, a szívbillentyűn megjelenő mikrobiális vegetáció jelei és az akut légzési elégtelenség.

A Still-szindróma tünetei gyermekeknél nem különböznek a felnőttekétől, de lehet, hogy nem annyira nyilvánvalóak, ezért késik a diagnózis és a megfelelő kezelés. A polyarthritis fogyatékossághoz vezethet a gyermeknél. A Still-szindróma előrehaladott esetei gyermekkorban a karok és lábak aránytalan növekedését okozhatják, amelyet csak műtéttel lehet korrigálni.

Diagnostics Still-szindróma

A Still-szindróma patogenezisének nincsenek olyan specifikus jelei, amelyek lehetővé tennék a betegség pontos azonosítását. A betegeknél gyakran szepszist diagnosztizálnak, bár a vérvizsgálatok nem mutatnak ki baktériumok jelenlétét. Megjegyzendő, hogy egyes esetekben az orvos kezdetben ismeretlen eredetű lázat diagnosztizált.

Csak több antibiotikum-kúra és további vizsgálatok után diagnosztizálják az orvosok a Still-szindrómát felnőtteknél. Figyelembe veszik mindkét megnyilvánulást – magas láz, ízületi duzzanat, megnagyobbodott nyirokcsomók és torokfájás –, valamint az instrumentális diagnosztikai adatokat is: kardiogram, MRI és ultrahang. A Still-szindrómára jellemző, nem erozív carpometacarpalis és intercarpalis ízületek szűkülete radiográfiával kimutatható.

A vérvizsgálatok alacsony vörösvérsejtszámot és nagyon magas fehérvérsejtszámot mutatnak. A betegeknél emelkedett a C-reaktív protein és a ferritin szintje, az antinukleáris antitestek és a reumatoid faktor tesztjei negatívak.

A diagnózis felállításához számos diagnosztikai jelcsoportot javasoltak, de a gyakorlatban a Kasch-kritériumokat alkalmazzák. A betegség sajátossága, hogy a szindróma kialakulásának kezdetén szinte mindig nincs teljes klinikai kép. Gyakori első tünet a láz, más tünetek pedig hetek vagy akár hónapok alatt súlyosbodnak. Egy olyan betegnél, akinél a tünetek egy sora jelentkezik, beleértve a lázat, az izom- és ízületi fájdalmat, a kiütéseket és az emelkedett fehérvérsejtszámot, valószínűtlen, hogy a felnőttkori Still-szindrómán kívül bármilyen más betegség kialakulna. Ezért ez a diagnózis az első a differenciáldiagnózis betegségeinek listáján. Szinte minden más betegség kizárható a klinikai adatok és az egyszerű diagnosztikai tesztek alapján.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kezelés Still-szindróma

Terápia exacerbáció esetén

Általában nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) írnak fel, beleértve az acetilszalicilsavat is. Ez a kezelés nem ad gyors eredményt, de szinte minden esetben jó prognózisról beszélhetünk.

• Az acetilszalicilsavat napi 60-80 mg/ttkg dózisban írják fel. Naponta 3-4 alkalommal, étkezés után kell bevenni. A kúra időtartama egy-három hónap, és attól függ, hogy a beteg mennyire tolerálja.
• Az indometacint napi 2-3 mg/kg dózisban írják fel.
• A diklofenákot napi 2-3 mg/ttkg adagban kell bevenni, két részre osztva.
• Az ibuprofent napi 200-1000 mg/nap dózisban írják fel. Az adag a beteg életkorától függ, és napi 40 mg/kg-ban kerül kiszámításra. A gyógyszert 3 részletben kell bevenni.
• A naproxent az életkortól függően napi 250-750 mg-ban írják fel. A gyógyszerrel történő kezelés nem ajánlott 10 év alatti betegek számára. A kezelés időtartama több hónaptól több évig terjedhet.

Ezen gyógyszerek használatával járó fő probléma a máj strukturális és funkcionális rendellenességei. Ezek a következmények valószínűleg magának a betegségnek a megnyilvánulásai, és a májfunkciós vizsgálatok eredményei a nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel végzett hosszan tartó kezelés ellenére is normalizálódhatnak. A kezelés alatt álló betegek májfunkcióját mind a kórházban, mind a kezelés befejezése után monitorozzák. Ezek a gyógyszerek növelik a trombohemorrhagiás szövődmények valószínűségét.

Ha a gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel végzett kezelés nem járt sikerrel, ha a betegnél Still-szindróma hátterében szisztémás intravaszkuláris koagulopátia alakul ki, vagy ha a nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel végzett terápia során a májfunkciós tesztek májműködési zavart mutatnak, hormonális gyógyszerekkel történő kezelésre lehet szükség. Először is, a prednizont általában napi 0,5-1 mg/testtömegkilogramm dózisban írják fel. Ha azonban az adagot csökkentik, a betegség újult erővel jelentkezhet, és a hosszú távú kezelés nem akadályozza meg az ízületek további pusztulását.

Ha a Still-szindróma életveszélyes formában alakul ki, metilprednizolont vagy betametazont adnak be intraartikulárisan. A gyógyszerek adagolása az ízület méretétől függ. A gyógyszert legfeljebb 5 alkalommal, 5 napos időközönként kell beadni az ízületbe, majd ismételt kúra adható be.

Hogyan kezeljük a krónikus Still-szindrómát?

A krónikus Still-szindróma oka gyakran az ízületi gyulladás.

Metotrexát. Az ízületi gyulladás és a krónikus szisztémás folyamatok kontrollálására a metotrexátot ajánlott hetente kis adagokban szedni. A gyógyszer ajánlott kezdő adagja 7,5 mg. Ez 3 részre osztható 12 órás szünettel, vagy egyszeri alkalommal is bevehető. Amint a klinikai hatás elérhető, az adagot a minimálisan hatásos dózisra kell csökkenteni.

• A gyógyszer negatív hatással van a májműködésre is, de a betegek 70%-ánál ez a kezelés hatékony. A gyógyszer növelheti a bőr érzékenységét az ultraibolya sugárzással szemben. A metotrexát terápia során kerülni kell a napfénynek vagy ultraibolya sugárzásnak való hosszan tartó kitettséget. Ehhez zárt ruházatot, napszemüveget kell viselni, és fényvédő kozmetikumokat kell használni.
• Hidroxiklorokin. Krónikus Still-szindróma közepesen súlyos eseteiben (pl. fáradtság, láz, kiütés, szerositis) a hidroxiklorokinnal végzett kezelés hatékony lehet. A gyógyszer metotrexáttal egyidejűleg is szedhető. A gyógyszer napi adagja 400-600 mg, több részre osztva, majd az adag csökkenthető. Óvatosan kell eljárni a gyógyszer máj- és veseelégtelenségben, gyomor-bélrendszeri rendellenességekben, neurológiai betegségekben, pikkelysömörben, kininérzékenységben szenvedő betegeknél történő felírása során. Ha a beteg olyan gyógyszereket szed, amelyek mellékhatásai befolyásolhatják a bőrt vagy a látást, a hidroxiklorokin felírásakor is óvatosan kell eljárni.

Bizonyítékok vannak a szulfaszalazin fokozott toxicitására, ami korlátozza annak alkalmazását.

Ha ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelés nem hoz eredményt, az immunrendszert elnyomó gyógyszereket írják fel:

• Azatioprin – 1,5-2 mg/kg 2-4 adagban. A kúra időtartamát minden esetben külön kell meghatározni. A gyógyszer ellenjavallt vérképzőrendszeri diszfunkció, májműködési zavar esetén. A gyógyszer szedését semmiképpen sem szabad önkényesen abbahagyni, mivel a betegség súlyosbodhat.
• Ciklofoszfamid. Az immunszuppresszív hatás eléréséhez a gyógyszert napi 1-1,5 mg/testtömegkilogramm dózisban kell bevenni. A ciklofoszfamid-terápia során bőséges folyadékfogyasztás ajánlott. A betegnek szigorúan be kell tartania a gyógyszer szedésére vonatkozó utasításokat; a terápiát orvos felügyelete mellett kell végezni. A kezelés megkezdése előtt ellenőrizni kell a vérképet, a máj- és vesefunkciót. Az immunszuppresszánsokkal történő kezelés során gondosan manikűrözni kell, kerülni kell a bőr sérüléseit, alaposan fogat kell mosni, kerülni kell a beteg emberekkel való érintkezést, és nem szabad beoltatkozni.

A ciklofoszfamid szedése álpozitív reakciót eredményezhet a kandidózis, a tuberkulin teszt és a mumpsz esetében.

• Ciklosporin A. Az első 45 napban 3 mg/testsúlykilogrammonként. Ezután az adag minimálisra csökkenthető, de úgy, hogy a terápiás hatás megmaradjon. A kezelés időtartama legfeljebb 3 hónap. A gyógyszer gátolja az antitesttermelés mechanizmusát, lelassítja a T-helperek reakcióit, szelektíven és reverzibilisen megváltoztatja a limfociták működését. A gyógyszer nem befolyásolja a vérképzés folyamatait, valamint az immunrendszer neutrofiljeinek számát és funkcionális aktivitását.

Az immunglobulint terápiára is alkalmazzák, önmagában vagy mikofenolát-mofetil-lel kombinálva. Ez a kezelés azonban nem mindig sikeres.

Nemrégiben a Still-szindróma kezelésében elkezdték alkalmazni a tumor nekrózis faktor monoamin-oxidáz (TNF-alfa) enzimet blokkoló gyógyszereket. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek (infliximab, adalimumab, etanercept) segítenek enyhíteni a gyulladást. Ezek a legújabb fejlesztések a terápiában, a gyógyszerek nagyon drágák, nem mindig adják a várt eredményt, de néha ideálisak lehetnek a betegek számára.

A Still-kór esetén helyi terápiát is alkalmaznak az érintett ízületek kezelésében: gyógyszereket, főként glükokortikoidokat injektálnak az ízületbe, az ízületet egy ideig sínnel rögzítik, széles körű fizioterápiás kezelési módszereket, edzésterápiát és masszázst alkalmaznak. Kontraktúrák jelenlétében csontváz-trakciót, valamint speciális eszközökön végzett mechanoterápiát alkalmaznak.

Egyes betegek vitaminokkal és homeopátiás gyógyszerekkel próbálják támogatni testüket, de ezeknek a gyógyszereknek a hatékonysága a Still-szindróma elleni küzdelemben nem bizonyított, és csak támogató terápiaként alkalmazhatók.

Sebészeti kezelés

A konzervatív kezelési módszerek folyamatosan fejlődnek, de a Still-kór manifesztációit gyakran sebészeti úton is kezelik. A sebészeti beavatkozást korai stádiumban végzik az ízület szinoviális membránjának reszekciójára. Ez megállítja a gyulladásos folyamatot, miközben megóvja a porcot az elkerülhetetlen károsodástól, ami lehetővé teszi az ízület megmentését és funkciójának helyreállítását.

A granulációs szövet eltávolítása csökkenti a szervezet autoimmun válaszát, pozitív hatással van a közérzetre és stabil remissziót biztosít.

A szinovektómiát akkor alkalmazzák, ha a reumaellenes konzervatív kezelések komplexe hosszú időn – hat hónapon vagy tovább – nem hozott pozitív eredményt.

A Still-szindróma népi kezelése

• Só. Ha fájnak az ízületeid, a hagyományos orvoslás azt javasolja, hogy dörzsöld be őket sóval, amelyet előzőleg mézben vagy vodkában oldottál fel.
• Agyag. Bizonyos helyeken előforduló agyagfajtákat használnak az alkalmazásokhoz. Ehhez zsíros, képlékeny agyagra van szükség. Vízzel hígítják, és addig keverik, amíg krémes állagot nem kap. Az alkalmazásokhoz az agyagnak melegnek kell lennie - 40-48 °C-nak. A felvitelt legfeljebb 5 cm vastagságban kell elvégezni. 15-30 percig kell alkalmazni. A kezelés időtartama 12-20 alkalom, amelyeket minden második nap végeznek.
• Paraffin. Először vízfürdőben megolvasztják, majd hagyják lehűlni a kívánt hőmérsékletre. Az otthoni kezelés legelfogadhatóbb módja, amikor az olvasztott paraffint egy edénybe öntik, és 1-2 cm vastag réteget készítenek. A megszilárduló, de még képlékeny (50-55 °C hőmérsékletű) lepényt kiveszik az edényből, és egy réteget készítenek rá, amelyet meleg kendőbe csomagolnak. A kezelés időtartama fél óra és egy óra között van, a paraffinterápiát minden második nap ajánlott elvégezni. A kezelés időtartama 10-30 alkalom. Minden alkalommal a felületet 2-3 ízületre viszik fel egyszerre - nem többre, majd felváltva.
• Méz. Keverjen össze mézet, aloe vera levet és vodkát 2:1:3 arányban. Használja borogatásként, amely segít enyhíteni az ízületi gyulladást.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Gyógynövényes kezelés

• Fenyőfürdők készítése. A fenyőágakat, tűket és tobozokat vízzel leöntjük, felforraljuk, majd fél órán át alacsony lángon főzzük. Ezután a tartályt meleg ruhába csomagoljuk, és 10-12 órán át hagyjuk állni. A tűlevelű főzetnek barna színűnek kell lennie. Azonnal terápiás inhalációt is végezhetünk, ha 20 csepp fenyő illóolajat adunk a fürdőhöz.
• A Physalis vulgaris enyhíti a gyulladást és a fájdalmat. Aszalt gyümölcsökből főzetet készítünk: fél liter forrásban lévő vízhez 2 evőkanálnyit kell venni, és minimális lángon 5 percig forralni. Naponta 3-4 alkalommal 100 ml-t kell bevenni étkezés előtt 15-20 perccel.
• Az uborkafű gyulladáscsökkentő hatású. Két evőkanálnyi gyógynövényt két pohár vízzel leöntünk, és 4-5 órán át áztatjuk. Naponta 5-6 alkalommal egy evőkanálnyit veszünk be.
• Cseresznye. A gyógynövényszakértők azt javasolják, hogy az ízületi fájdalmak enyhítésére törjük fel a cseresznye magját, távolítsuk el a magokat, szárítsuk meg, daráljuk meg és készítsünk borogatást.
• Babérlevél. Öntsön fél csomag száraz babérlevelet 300 gramm lehűtött, forrásban lévő vízzel. Forralja fel, majd főzze alacsony lángon 5 percig. Hagyja kissé lehűlni, és egyszerre igya meg a teljes főzetet. A kezelés időtartama 3 nap.

Előrejelzés

A Still-szindróma kimenetele lehet teljes felépülés, kiújuló vagy krónikus forma kialakulása. A betegek körülbelül 30%-a felépül, gyakran a betegség kezdetétől számított néhány hónapon belül. A betegek körülbelül 20%-a hosszú távú remissziót tapasztal - akár 1 évig is. A betegek 30%-ánál a tünetek enyhülnek, de ezt követően egy vagy több exacerbáció jelentkezik. A Still-szindróma kiújuló formája a betegek 70%-ánál egyetlen exacerbációt jelent, amely 10 hónap, vagy akár 10 év elteltével is jelentkezhet. Lehetetlen megjósolni, hogy mikor következik be a relapszus, de gyakran könnyebb és gyorsabb, mint az első epizód. Egyes betegeknél a betegség ciklikusan visszatérő lefolyása tapasztalható ismétlődő rohamokkal. A legsúlyosabb a krónikus forma, amely más betegeknél alakul ki. Súlyos polyarthritis esetén fordul elő. A megfigyelések szerint az ízületi gyulladás tüneteinek korai életkorban való megnyilvánulása kedvezőtlen prognosztikai jel.

A Still-kórban szenvedő felnőtt betegek körében az ötéves túlélési arány 90-95%. A betegek meghalhatnak másodlagos fertőzés kialakulása miatt: véralvadási zavarok, szív- és májműködési zavarok, gyulladásos folyamatok a tüdőben, tuberkulózis.

A Still-szindróma egy ritka, de súlyos betegség, amely fogyatékossághoz vezethet. Leggyakrabban a fiatalokat érinti, ami fokozza destruktív jellegét. Egy hozzáértő és figyelmes orvos döntő szerepet játszhat. Ne feledje, hogy a tünetek a betegség kezdete után több évvel is enyhülhetnek, és hogy a legtöbb beteg még évekkel a diagnózis felállítása után is teljes életet él.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]