^

Egészség

A
A
A

Shenlaine-Henoch betegség és vese károsodás

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Betegség Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch - szisztémás vaszkulitisz elsődlegesen érinti a kis hajók a saját fala immun-komplexek lerakódása, amelyek IgA, és a bőr elváltozások megnyilvánuló kombinálva gasztrointesztinális sérülések, veseglomeruiusokban és az ízületek. A név "Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch betegség" több szinonimák: anafilaktoid purpura, túlérzékenységi vaszkulitisz, leukocytoclasticus vasculitis, rheumatoid purpura. A "vérzéses vasculitis" kifejezés a leggyakoribb Oroszországban.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Járványtan

A Shonlein-Henoch purpura betegségét 1838-ban Schonlein írta le, az ízületi gyulladás és a tapintható purpura kombinációjaként. 1868-ban Henoch a gyomor-bél traktus elváltozásaiban négy gyermeket ír le bőr- és ízületi folyamatok jelenlétében, és 30 évvel később arról is beszámolt a vesekárosodás lehetőségéről, hogy ebben a szindrómában jelentkezik.

A hemorrhagiás vasculitis a szisztémás vasculitis leggyakoribb formája. A Shonlein-Genoch purpura betegsége minden korban, de leggyakrabban 3-15 éves gyermekeknél fordul elő. Európában az előfordulási purpura Johann Lukas Schönlein--Henoch purpura 14 év alatti gyermekek 14 esetben 100.000 gyermeklétszám az USA-ban - 10 eset per 100 000 A fiúk beteg 2-szer gyakrabban lányok, de az életkor előrehaladtával az előfordulása a különbség eltűnik. A betegség gyakoribb a téli hónapokban. Vesebetegség az átlagos érték 25-30% -ánál a purpura Johann Lukas Schönlein--Henoch (10-20% Olaszországban 50-60%, Ausztriában, az USA-ban, Lengyelország).

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Okoz shenlen-Henoch-betegség

A lilás Shonlein-Tenoch okai fertőzésekhez, ételallergiához, kábítószer-intoleranciához és alkoholfogyasztáshoz társulnak. A legtöbb esetben a betegséget előtte nasopharyngealis vagy intesztinális fertőzés előzi meg.

hemorrhagiás vasculitis kialakulása  több baktériummal és vírussal jár együtt. A betegség és a streptococcusok  , a staphylococcus, a citomegalovírus, a parvovírus B19, a humán immunhiányos vírus által okozott fertőzés kapcsolatát a leginkább követte  . Kevésbé jegyezzük meg a bélcsíra, az iersinia, a mycoplasma baktériumokkal való kapcsolatát.

Leírunk betegség progressziója Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch alkalmazása után bizonyos gyógyszerek, beleértve vakcinák és szérummal, antibiotikumokkal (penicillin), tiazid diuretikumok, kinidin.

trusted-source[16], [17]

Tünetek shenlen-Henoch-betegség

A hemorrhagiás vaszkulitisz a legtöbb esetben egy jóindulatú betegség, amely hajlamos a spontán remissziókra vagy gyógyulásra a beindulás pillanatától számított néhány héten belül. Azonban néhány beteg, túlnyomórészt felnőttek esetében a lilás Shonlein-Genocha betegsége ismétlődően vesz részt súlyos vesekárosodás kialakulásával.

Jellemző tünetei a purpura extrarenális Johann Lukas Schönlein-Henoch (elváltozás a bőr, ízületek, a gyomor-bél traktus) megjelenhet bármilyen sorrendben néhány napon belül, hét, vagy ugyanabban az időben.

Diagnostics shenlen-Henoch-betegség

A lilás Shonlein-Genocha diagnosztikája nem rendelkezik specifikus laboratóriumi vizsgálattal.

A legtöbb vasculitis aktivitású beteg esetében az ESR növekedése nő. Gyermekeknél az esetek 30% -ában az anti-streptolysin-0 titerek növekedése, a reumatoid faktor, a C-reaktív fehérje tartalmának növekedése.

A lilás Shonlein-Genoch - a vérplazmában emelkedett IgA szint fő laboratóriumi mutatóját - a betegek 50-70% -ánál észlelték a betegség akut állapotában. Egy évvel az akut epizód után az IgA tartalmat a legtöbb esetben a purpura ismétlődésének hiányában normalizálják, még akkor is, ha a húgyúti szindróma továbbra is fennáll. A betegek egyharmadában az IgA-t tartalmazó immun komplexeket kimutatták a magas vasculitis aktivitás idején.

trusted-source[18], [19], [20], [21]

Mit kell vizsgálni?

Milyen tesztekre van szükség?

Kezelés shenlen-Henoch-betegség

A Schonlein-Genocha purpura kezelése az uralkodó klinikai tünetektől függ.

  • Ha van fertőzés, antibiotikum terápiát jeleznek.
  • A zsigeri manifesztumok nélküli bőr- és ízületi szindrómák jelzik a nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazását.
  • Súlyos bőr- és GI-vontatás esetén a glükokortikoidokat írják elő. Bizonyos szerzők szerint a prednizolon korai adagolása rövid idő alatt megakadályozza a glomerulonephritis kialakulását a schoonlein-henoch purpura betegségben.

Előrejelzés

A Schonlein-Genocha göndör gőzsölése prognózisa általában a betegek közel 50% -ában megfigyelt gyakori betegség ellenére is kedvező. A glomerulonephritis kialakulása súlyosbítja a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek prognózisát. Krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó nephritis a lilás Shonlein-Genoch betegek halálának fő oka. Európában a terminális krónikus veseelégtelenség okán a gyermekeknél a nefritisz aránya a schoonlein-henoch purpura betegségben meghaladja a 3% -ot.

A glomerulonephritis folyamata a hemorrhagiás vasculitisben jelentősen változik a felnőttek és a gyermekek körében. Gyermekeknél a tranziens hematuria jelenléte gyakoribb a kimondatlan proteinuria és funkcionális rendellenességek nélkül. Felnőtteknél a gyorsabb progresszív glomerulonephritis, az artériás magas vérnyomás, a nephrosis szindróma, a veseműködés korai károsodása gyakrabban fordul elő, ami agresszívabb terápiás rendek kinevezését eredményezi. A proteinuria több mint 1 g / nap és / vagy veseelégtelenség jelenlétében a gyermekek krónikus veseelégtelenségének kialakulásának kockázata 18%, felnőtteknél pedig 28%.

A lilás Shonlein-Genoch-ban szenvedő betegeknél a nephritis prognosztikai értéke nem csak életkor, hanem klinikai tünetek és morfológiai jellemzők is.

Az izolált mikroéjázás 100% -os 10 éves túléléssel társul. A glomerulonephritis kialakulásakor a napi 1 g / nap feletti proteinuria, a nefrotikus vagy akut szindróma rontja a prognózist. A makrogematuria nagy valószínűséggel társul a félhónap nagy részében a vese biopsziában és a veseműködés gyors romlása.

A morfológiai jelek közül a prognosztikai érték a glomerulusok százalékos aránya a semilunáris és interstitialis fibrózissal. A glomerulus 50% -ánál kisebb félholdaknál felnőtt betegeknél a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata magasabb, mint a gyermekeknél.

Általában a betegség lila Johann Lukas Schönlein--Henoch purpura és a kapcsolódó vesegyulladás viszonylag kedvező eredmény: a betegek a lakosság gyermekek teljes helyreállítási megjegyezte esetek 94% -ában, a felnőttek - 89%.

trusted-source[22], [23], [24]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.