Schönlein-Henoch betegség: okok és patogenezis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lilás Shonlein-Tenoch okai fertőzésekhez, ételallergiához, kábítószer-intoleranciához és alkoholfogyasztáshoz társulnak. A legtöbb esetben a betegséget előtte nasopharyngealis vagy intesztinális fertőzés előzi meg. A hemorrhagiás vasculitis kialakulása több baktériummal és vírussal jár együtt. A betegség és a streptococcusok, a staphylococcus, a citomegalovírus, a parvovírus B19, a humán immunhiányos vírus által okozott fertőzés kapcsolatát a leginkább követte. Kevésbé jegyezzük meg a bélcsíra, az iersinia, a mycoplasma baktériumokkal való kapcsolatát.
A lilás Shonlein-Genoch kifejlesztése egyes gyógyszerek, köztük oltóanyagok és szérumok, antibiotikumok (penicillin), tiazid diuretikumok, kinidin alkalmazása után történik.
A lilás Schoenlein-Henoch patogenezise nem teljesen ismert. Jelenleg, fontos patogenetikai szerepe visszavonták IgA, annak makromolekuláris polimerek és IgA-t tartalmazó immunkomplexek. Megállapítást nyert, hogy a 40-50% a betegek megnövekedett IgA koncentrációt a vérben, elsősorban azáltal, hogy növeli a polimer formái IgA izotípusú r Bizonyos esetekben ezek az IgA, olyan tulajdonságokkal reumatoid faktor, antitest a citoplazmába neutrofilek, komplexeket képeznek fibronektin. Az oka a növekvő IgA van a növekedés annak szintézisét, és csökkenti a clearance-vezethet a hibás IgA biokémiai szerkezete, ezáltal meghosszabbodik a időszak forgalmának IgA-polimerek és IgA-tartalmú immunkomplexek a szisztémás keringésben.
A fejlesztés a glomerulonefritisz vérzéses vasculitis társított lerakódás glomeruláris mezangiális IgA-tartalmú immunkomplexek és ezt követő aktiválását a komplement alternatív úton. Megbeszéljük az immunológiai komplexek in situ kialakulásának lehetőségét is . A az utóbbi javára mechanizmus bizonyítja jelenléte mezangiális betétek IgA betegeknél normális szintje a vérben, a hiányzó IgA-tartalmú immunkomplexek a glomerulusokban a legtöbb HIV-fertőzött egyének magas szintű polimer IgA plazma. E tények alapján javasoltak egy olyan mechanizmust, amely megkönnyíti az IgA lerakódását a glomerulusokban. Mivel egy ilyen mechanizmus tekinthető jelenleg beállított glikozilációs hibakezelési IgA molekulák Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch. Az eredmény változhat IgA struktúrát, ami ad kölcsönhatása fehérjékkel mezangiális mátrix receptorok felületén a mezangiális sejtek, komplement (módosított IgA, eredményeként kialakult abnormális glikozilezés hatékonyabban aktiválja a komplementet, mint a normál) okozva immun-komplexek lerakódása a glomerulus későbbi károsodásával.
Változások IgA koncentrációt a vérben, a jelenléte a polimer formájában, és IgA-tartalmú betétek a glomerulusokban a vesék és a klinikai és morfológiai jellemzőit glomerulonephritis Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch nem különböznek azoktól az IgA-nephropathia. Ennek kapcsán még mindig folynak a viták arra vonatkozóan, hogy a Berger-betegség Schonlein-Henoch purpura helyi vese formájaként tekinthető-e. Nemrégiben, megvitatják szerepe lehet a patogenezisében Johann Lukas Schönlein- purpura Henoch-krónikus gyulladás a bélfal miatt, úgy tűnik, sérti a helyi immunrendszer működésében. Ennek alapján a feltételezés alakult a legutóbbi vizsgálatok szert bél átbocsátási makromolekulák alatt súlyosbodása és kimutatjuk a kapcsolatot az áteresztőképessége a belekben és a peritumorális limfociták utóbbi.
[A Shenlen-Henoch-betegség patológiája
A morfológiai változások a vesékben Schönlein-Henoch purpurával különbözőek.
Leggyakrabban fókuszos vagy diffúz mesangioproliferatív glomerulonephritis képét jegyezzük meg.
Kevésbé gyakori endokapillyarny diffúz proliferatív glomerulonephritis, amelyet az jellemez, egy kombinációja intenzív mezangiális proliferáció fokozott mezangiálismátrix, a jelenléte a leukociták a lumen a kapillárisok és a glomeruláris léziók megduplázva a glomeruláris alapmembrán.
Egy kis százaléka betegek feltárja diffúz proliferatív glomerulonephritis proliferációt endokapillyarnoy és extracapillary, ahol súlyosságától függően a károsodás, valamint a diffúz proliferatív változások, képződése crescents pont kisebb vagy több, mint 50% a glomerulusok és mesangiocapillary glomerulonephritis.
Tubulointerstitiális változások a korai szakaszában a betegség vannak kifejezve minimálisan későbbi bemutatott atrófiáját tubulusok és interstitium sclerosis, amely korrelál a súlyosságát glomeruláris patológia. A felnőtteknél a gyermekektől eltérően gyakran találhatók arterioszklerózis és arterioláris hyalinosis.
Immunfluoreszcens mikroszkópia betegeknél, valamint purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch kimutatására diffúz szemcsés betétek, amelyek túlnyomórészt IgA, az mesangium. Ezek a betétek behatolhatnak a subendoteliális kapilláris falba. A lerakódások szubepitheliális lokalizációja rendkívül ritka. Bizonyos esetekben IgG-lel és IgA-val kombinált lerakódásokat észlelnek. Szinte minden beteg IgA vesegyulladás lila Johann Lukas Schönlein--Henoch talált NW betétek, több mint 80% -ában - fibrinogén betétek a mesangium, jelezve, hogy a helyi intravascularis koaguláció a vesében glomerulusokat.