A retroperitoneum fibrózisa

Egy ilyen ritka betegséget, mint a retroperitoneális fibrózis, a rostos szövet túlzott növekedése jellemzi a gyomor és a belek hátsó külső felülete mögött - azaz a retroperitoneális térben. A rostos szövet durva, sűrű, a gerincoszlop és az olyan szervek közötti területen nő, mint a hasnyálmirigy, vese, húgycső stb. Erős növekedés esetén ezekre a szervekre nyomás nehezedik, ami másodlagos patológiák és tünetek megjelenéséhez vezet..

A retroperitoneális tér fibrózisának másik neve van - Ormond-kór. Ez az elnevezés annak a ténynek köszönhető, hogy Ormond urológus volt az, aki először írta le a betegséget a múlt század közepén, és a retroperitoneális szövet nem specifikus gyulladásos folyamatával hozta összefüggésbe. Vannak más kevésbé gyakori kifejezések is: rostos peritonitis, retroperitoneális fibrózis stb. 

Járványtan

A retroperitoneális fibrózist gyakrabban diagnosztizálják 40-60 éves férfiaknál, de bármely más életkorban is előfordulhat. A betegség előfordulási gyakorisága nemtől függően 2:1 (férfiak és nők).

A retroperitoneális fibrózis oka csak az esetek 15%-ában mutatható ki. Általában a betegség viszonylag ritka. Egy finn tanulmány kimutatta, hogy a prevalencia 1,4/100 000 lakos, előfordulási gyakorisága pedig 0,1/100 000 személyév. [1]Egy másik tanulmány azonban magasabb előfordulási gyakoriságról számolt be, 1,3/100 000.[2]

Gyermekkorban a patológia csak elszigetelt esetekben fordul elő.

A retroperitoneális fibrózis túlnyomórészt kétoldalú, bár előfordul egyoldalú érintettség is. A kórfolyamat leggyakoribb lokalizációja az ágyéki csigolyák IV-V zónája, azonban a patológia a gerinc alsó hajlatától a medence-ureter régióig terjedhet a teljes területre.

A kóros fókusz nagy méretének elérésekor az aorta és az inferior vena cava érintett lehet.

Okoz retroperitoneális fibrózis

A retroperitoneális fibrózis megjelenésének pontos okait a szakértők továbbra sem tudják megállapítani. Feltételezhető, hogy a betegség gyulladásos vagy immunreakciók alapján fordul elő. Egyes orvosok a patológia megjelenését szisztémás kötőszöveti rendellenességekkel társítják. A talált alapvető patogenetikai kritérium az IgG4 komplex plazmasejtek általi fokozott expressziója.

A retroperitoneális fibrózis gyakran másodlagos patológiává válik számos lehetséges ok miatt:

• A veséket, uretereket vagy a retroperitoneális szövet közvetlen közelében elhelyezkedő egyéb struktúrákat érintő betegségek.
• Malignus daganatos folyamatok, beleértve a végbélrákot, a prosztatarákot, a hólyagrákot.
• Fertőző folyamatok (brucellózis, tuberkulózis, toxoplazmózis).
• Kismedencei-vese reflux, vesekárosodás a vizelet extravazációjával.
• Hasi sérülések, belső vérzések, lymphoproliferatív betegségek, lymphadenectomia műtétek, colectomia, aorta beavatkozások.
• Sugárterápia a hasüreg és a kis medence szerveire gyakorolt hatásokkal.
• Az ergot-készítmények, valamint a Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, nagy dózisú antibiotikumok és β-blokkolók hosszú távú alkalmazása.
• Allergiás gyógyszer intolerancia, túlérzékenységi reakciók gyógyszerekkel és vegyi anyagokkal szemben.

Az örökletes hajlam szerepe nem teljesen kizárt: különösen a retroperitoneális fibrózis kialakulásának egyes esetei kapcsolódnak a HLA-B27 humán leukocita marker hordozásához. Jelenleg más lehetséges genetikai asszociációk feltárása folyik.

Kockázati tényezők

Számos tényező vezethet retroperitoneális fibrózis kialakulásához. Ezek tartalmazzák:

• rosszindulatú daganatos folyamatok;
• krónikus hasnyálmirigy-gyulladás;
• krónikus hepatitis;
• a gerincoszlop tuberkulózisa;
• sugárkárosodás;
• az alsó hát és a hasüreg sérülései, belső vérzések;
• mérgezés (vegyszer, gyógyszer).

Sok beteg nem talál kapcsolatot semmilyen tényezővel. Ilyenkor a retroperitoneális fibrózis idiopátiás eredetéről beszélnek.

Pathogenezis

Az esetek túlnyomó többségében a retroperitoneális fibrózis kialakulása az IgG4-et termelő limfocita plazmasejtek jelenlétével függ össze. A betegség gyakran szisztémás jellegű, mivel a fibrotikus elváltozások a nyirokcsomókban, a hasnyálmirigyben és az agyalapi mirigyben is megfigyelhetők. Az érintett szervek daganatos ödémája, rostos szklerotikus reakció és változó intenzitású limfoplazmatikus beszűrődés figyelhető meg. A rostos folyamat az ureter és az érrendszer (keringési és nyirokrendszeri), valamint a vesék összenyomódásához vezet.[3]

Egyes esetekben a retroperitoneális fibrózis kialakulása a rosszindulatú daganatok megjelenésének köszönhető. A rostos szövet növekedése a retroperitoneális térben lévő rosszindulatú sejtek hátterében, vagy limfóma, szarkóma esetén, más szervekből származó áttétek jelenlétében.[4]

A rostos infiltrátumot több limfocita, limfocita plazmociták, makrofágok, ritkábban neutrofilek képviselik. A gyulladást elősegítő struktúrákat kollagéncsoportok tarkítják, amelyek a kis erek közelében egyesülnek. A betegség az IgG4-hez kapcsolódónak minősül, ha moire rostos mintázat, eozinofil infiltráció, phlebitis obliterans. A myeloid sorozat szöveti sejtjei degranuláltak, aktív gyulladásos-fibrotikus reakció nyomon követhető.[5]

Tünetek retroperitoneális fibrózis

A retroperitoneális fibrózis klinikai képét leggyakrabban a következő tünetek jellemzik:

• homályos fájdalom a hasban, az oldalon, a hát alsó részén, az ágyékban;
• időszakosan emelkedett hőmérséklet, amely azután normalizálódik és újra emelkedik, gyakran hidegrázás kíséretében;
• az alsó test duzzanata;
• vénás rendellenességek, thrombophlebitis;
• néha - megnövekedett vérnyomás;
• girhesség;
• hasmenés, hányinger, emésztési zavarok, fokozott gázképződés és egyéb dyspeptikus jelenségek;
• vesekólika támadása;
• húgyúti rendellenességek (gyakrabban - dysuria, hematuria);
• nehéz érzés a lábakban, súlyos fáradtság.

A retroperitoneális fibrózis kialakulásának elsődleges tünete a hasüreg vérkeringésének romlása. A kezdeti klinikai kép a következő tüneteket tartalmazhatja:

• tompa fájdalom a hasban vagy a hátban, képtelenség egyértelműen meghatározni a lokalizációt;
• fájdalom az oldalon, az alsó végtagban;
• egy vagy két alsó végtag duzzanata és sápadtsága.

A betegség előrehaladtával a hasi fájdalom súlyossá válik, és más tünetek is csatlakoznak:

• étvágytalanság;
• girhesség;
• hőmérséklet emelkedés;
• hányinger, dyspepsia;
• a vizelés hiánya;
• a tudat elhomályosodása.

A jövőben előfordulhatnak veseelégtelenség jelei.[6]

Első jelek

A retroperitoneális fibrózisban szenvedő betegek leggyakoribb első panasza a tartós tompa fájdalom a hasban vagy a hát alsó részén, illetve a jobb és bal hypochondriumban. A fájdalom az ágyékra, a külső nemi szervekre, a lábakra sugárzik. A patológia korai szakasza a hőmérséklet mérsékelt emelkedésével és a leukocitózissal, az ESR növekedésével nyilvánulhat meg. 

Fokozatosan megjelennek a tubuláris retroperitoneális struktúrák összenyomódására utaló jelek: artériás magas vérnyomás, pyelonephritis és hydronephrosis alakul ki. A krónikus veseelégtelenség valamivel később jelentkezik: 4 héttől két évig terjedő időszakban. A betegek körülbelül 80%-ánál részleges vagy teljes ureterelzáródás, 40%-ban oligo vagy anuria alakul ki.[7]

Szakaszai

A retroperitoneális fibrózis klinikai tünetei a kóros folyamat stádiumától függenek. A betegséget általában lassú fejlődés jellemzi, fokozatos progresszió. A betegség lefolyása során a következő szakaszokon megy keresztül:

1. A betegség kialakulásának kezdeti időszaka.
2. Az aktív időszak, amelyet a sejtes és rostos folyamatok retroperitoneális struktúrákba való terjedése jellemez.
3. A kóros folyamatban részt vevő struktúrák rostos tömegei általi összenyomási időszak.[8]

Forms

Szokás megkülönböztetni a primer (idiopátiás) retroperitoneális fibrózist és a másodlagos elváltozást. A szakemberek az idiopátiás retroperitoneális fibrózis autoimmun eredetére utalnak. A másodlagos patológia általában más fájdalmas állapotok és betegségek következtében alakul ki:

• rosszindulatú daganatok;
• fertőző elváltozások;
• krónikus májpatológiák;
• a belek, a hasnyálmirigy betegségei;
• urogenitális patológiák;
• a gerincoszlop tuberkulózisos elváltozásai;
• különféle mérgezések (beleértve a gyógyszereket is).[9]

Az elsődleges idiopátiás retroperitoneális fibrózis leggyakrabban a csípőereket körülvevő retroperitoneális szövetből indul ki, majd továbbterjed a vese keresztcsonti promontóriumába és hilumába.[10]

Komplikációk és következmények

Minden második retroperitoneális fibrózisban szenvedő betegnél magas vérnyomás alakul ki, az ureterek összenyomódnak, és a veseelégtelenség tovább fejlődik.[11]

A hosszú távú szövődmények a következők lehetnek:

• a folyadék túlzott felhalmozódása a hasüregben (ascites);
• érrendszeri rendellenességek (phlebitis, trombózis);
• hidrocele férfiaknál;
• az epeutak elzáródása, sárgaság;
• bélelzáródás;
• a gerinc összenyomódása, a gerincvelői idegek összenyomódása, a gerincvelő vérellátásának zavara.

Számos szövődmény végzetes lehet. Különösen az ureterek patológiás folyamatai provokálják a pyelonephritis, a hydronephrosis és a krónikus veseelégtelenség kialakulását. A betegek körülbelül 30% -ánál atrophiás elváltozások vannak a vesékben, aorta elváltozások figyelhetők meg, amelyek végül aneurizma kialakulásához vezethetnek.

Diagnostics retroperitoneális fibrózis

A retroperitoneális fibrózist nehéz diagnosztizálni. Először is, a betegség viszonylag ritka. Másodszor, nincsenek specifikus tünetei, és számos egyéb patológiának álcázza magát. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben nincs specifikusság. Nagyon gyakran helytelen, pontatlan kezelést írnak elő a betegeknek: retroperitoneális fibrózis helyett olyan urológiai és gasztroenterológiai patológiákkal kezelik a betegeket, amelyek nem kapcsolódnak fibrotikus folyamatokhoz. Eközben a betegség súlyosbodik és terjed, rontva a prognózist.

A retroperitoneális fibrózis jelenlétének gyanúja érdekében az orvosnak be kell tartania a következő diagnosztikai algoritmust:

• A laboratóriumi elemzések a következő kóros elváltozásokat mutatják:
  • a gyulladást elősegítő markerek (ESR, C-reaktív fehérje) fokozott szintje;
  • az IgG4 több mint 135 mg / dl-es növekedése a szövettani jelek hátterében.
• Kötelező vizsgálatok a karbamid szint, a kreatinin, a glomeruláris filtrációs ráta - a vesefunkció értékeléséhez.
• A vizeletvizsgálat vérvizelést, proteinuriát, alacsony fajsúlyt mutathat.
• A műszeres diagnosztikának magában kell foglalnia olyan képalkotó technikákat, mint a mágneses rezonancia képalkotás és a számítógépes tomográfia. A számítógépes diagnosztika lehetővé teszi az idiopátiás és a másodlagos rostos patológia megkülönböztetését. Ultrahangvizsgálat szükséges a kóros folyamat kialakulásának kezdeti szakaszának megerősítéséhez, a hidronephrosis jellemzőinek megszerzéséhez, az aorta változásainak azonosításához. A tisztább eredmények érdekében kontrasztot használunk. A rejtett fertőző-gyulladásos és rosszindulatú betegségek feltárására pozitronemissziós tomográfiát írnak elő.
• A diagnózis tisztázása érdekében biopsziát írnak elő. A rostos folyamat kialakulásának korai szakaszát a perivaszkuláris limfocita infiltrátummal járó hipervaszkuláris szövet, valamint a lipidzárványokkal rendelkező makrofágok kimutatása jellemzi. A retroperitoneális fibrózis kialakulásának késői szakaszában jellegzetes avaszkuláris tömeget észlelnek, amely nem rendelkezik sejtszerkezettel.

Megkülönböztető diagnózis

A retroperitoneális tályog tünetei gyakran sok hasonlóságot mutatnak más kóros állapotokkal - különösen az urológiai patológiákkal:

• kétoldali hidronephrosis (vesevízkór);
• ureter szűkületek (a csatorna kóros szűkülete);
• az ureterek achalasiája (neuromuszkuláris dysplasia).

A retroperitoneális fibrózis és a fenti patológiák közötti fő különbség az ureterek elzáródása a csípőerekkel való metszéspontjuk területén: az ureterek kitágulása figyelhető meg e metszéspont felett, és alatta nem észlelhető elváltozás.

Kezelés retroperitoneális fibrózis

A retroperitoneális fibrózis terápiás intézkedései a patológia pontos helyétől, mértékétől, a belső szervek összenyomódásának mértékétől és a fertőző komponens jelenlététől függenek. Mivel a betegség ritka, etiológiája rosszul ismert, ma még nincs egységes kezelési standard. A konzervatív terápia szerepének és a sebészi kezelés optimális módszerének nincs egyértelmű meghatározása.

Az orvosi intézkedések mértéke általában a retroperitoneális fibrózis kialakulásának kiváltó okától függ. Például az intoxikációs fibrózis a mérgező szer hatásának megszűnése után megszűnik. Ha rosszindulatú daganatos folyamatról beszélünk, akkor a kezelés megfelelő.

A retroperitoneális fibrózis idiopátiás formája sok betegnél immunszuppresszánsok és proteolitikus gyógyszerek alkalmazásával gyógyítható. A javallatok szerint gyulladáscsökkentő, antibakteriális, méregtelenítő és tüneti terápiához folyamodnak. Sebészeti beavatkozást írhatnak elő akut állapotok kialakulása vagy az orvosi intézkedések hatástalansága esetén.

Ha krónikus pyelonephritist diagnosztizálnak, a betegség megfelelő terápiáját írják elő.

Sebészet

A retroperitoneális fibrózis kezdeti stádiumában szenvedő betegeknek, akiknek nincs egyértelmű sebészeti kezelésre utaló jele, gyógyszeres terápiát írnak elő kortikoszteroid és proteolitikus gyógyszerek alkalmazásával.

Ennek ellenére gyakran szükséges sebészeti kezeléshez folyamodni: a műtétet ureterolízisnek nevezik, amely magában foglalja az ureterek felszabadulását a környező rostos szövetből. Egyes betegeknél az ureter reszekciója és további anasztomózis, a vékonybél-szakasz átültetése vagy protetika alkalmazása szükséges.[12], [13]

Előrehaladott stádiumban, súlyos hidronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulása esetén a rekonstrukciós plasztikai műtétet a húgycső eltávolításával egyidejűleg végezzük pyelo vagy nephropyelostomia módszerével, punkciós nephrostomia ultrahangos felügyelet mellett. A műtét után a betegnek hosszú távú kortikoszteroid támogatást írnak elő, amely a rostos növekedés gátlásához szükséges. A leggyakrabban választott gyógyszer a Cortisol 25 mg naponta 8-12 héten keresztül.

A prednizon kezdő adagja 1 mg/ttkg/nap (maximális adag 80 mg/nap) általában körülbelül 4-6 héten keresztül történik. A jövőben az adag 1-2 év alatt fokozatosan csökkenthető, a betegség progressziójától függően. Ha a betegség önmagában nem reagál jól a szteroidterápiára, immunszuppresszánsok is alkalmazhatók szteroidokkal egyidejűleg. Az esetleírásokban és esetsorozatokban látható sikerrel használt szerek közé tartozik az azatioprin, metotrexát, mikofenolát-mofetil, ciklofoszfamid és ciklosporin. [14]Ezenkívül olyan gyógyszereket használnak, amelyek felgyorsítják a felszívódást (Lidase, Longidase).[15], [16]

Megelőzés

A retroperitoneális fibrózis kialakulásának specifikus megelőzése a betegség okainak kétértelműsége miatt nem alakult ki. Ez különösen igaz a patológia idiopátiás formáira. A másodlagos retroperitoneális fibrózis a legtöbb esetben megelőzhető az alábbi ajánlások betartásával:

• hagyja fel a rossz szokásokat, ne dohányozzon, ne éljen vissza alkohollal;
• kerülje a stresszes helyzeteket, a fizikai és érzelmi túlterhelést;
• ne egyél túl, ne éhezzen, egyél egy keveset naponta többször;
• előnyben részesítse a kiváló minőségű növényi és állati eredetű élelmiszereket, elutasítsa a félkész termékeket, gyorséttermeket, zsíros és sós ételeket, füstölt húsokat;
• tartsa be a higiéniai szabályokat, rendszeresen mosson fogat, mosson kezet étkezés előtt, valamint az utca és a mellékhelyiség látogatása után;
• gyakrabban tartózkodni a friss levegőn, megfigyelni a fizikai aktivitást;
• kerülje a hasi traumát;
• ha bármilyen tünet jelentkezik, forduljon orvoshoz, ne öngyógyuljon;
• a hasüregben végzett műveletek után szigorúan kövesse az orvos összes előírását és ajánlását;
• kerülje a hipotermiát és a test túlmelegedését;
• igyon elegendő mennyiségű tiszta vizet naponta;
• evés közben ügyeljünk az étel alapos rágására, ne tereljük el a figyelmünket beszélgetések, számítógép stb.

Egészségünk nagyban függ életmódunktól. Ezért ezeknek az egyszerű szabályoknak a betartása segít fenntartani és megőrizni sok éven át.

Előrejelzés

A retroperitoneális fibrózis egy ritka és nehezen diagnosztizálható betegség, amely gyakran a kezelés késleltetett megkezdéséhez és hosszan tartó, hatástalan orvosi intézkedésekhez vezet. Gyakran előfordul, hogy a betegeket tévedésből más hasonló patológiákkal kezelik, vagy a terápia a már kialakult szövődmények, például artériás magas vérnyomás, daganatos folyamatok, krónikus enterocolitis, cholecystopancreatitis, gyomor- és nyombélfekély, pyelonephritis, hydronephrosis, krónikus veseelégtelenség, anuria stb. Megszüntetésére irányul.

A terápiás intézkedések korai megkezdése jelentősen javíthatja a patológia prognózisát. A retroperitoneális fibrózis a fejlődés kezdeti szakaszában jól reagál a kortikoszteroidokkal végzett kezelésre, de a terápiát az irreverzibilis fibrotikus folyamatok kialakulása előtt kell előírni. A kezelés abbahagyása utáni relapszusok aránya 10-30% alatti volt, bár egy sorozat 70% feletti visszaesési arányról számolt be. [17]Az előrehaladott betegség csak sebészeti beavatkozással kezelhető, a halálozás az elzáródás mértékétől és a vele járó szövődményektől függ.

Egy ilyen ritka betegséget, mint a retroperitoneális fibrózis, a rostos szövet túlzott növekedése jellemzi a gyomor és a belek hátsó külső felülete mögött - azaz a retroperitoneális térben. A rostos szövet durva, sűrű, a gerincoszlop és az olyan szervek közötti területen nő, mint a hasnyálmirigy, vese, húgycső stb. Erős növekedés esetén ezekre a szervekre nyomás nehezedik, ami másodlagos patológiák és tünetek megjelenéséhez vezet..

A retroperitoneális tér fibrózisának másik neve van - Ormond-kór. Ez az elnevezés annak a ténynek köszönhető, hogy Ormond urológus volt az, aki először írta le a betegséget a múlt század közepén, és a retroperitoneális szövet nem specifikus gyulladásos folyamatával hozta összefüggésbe. Vannak más kevésbé gyakori kifejezések is: rostos peritonitis, retroperitoneális fibrózis stb.[18]