^

Egészség

A
A
A

Raynaud-kór

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Raynaud-kór vezető szerepet tölt be a disztális végtagok vegetatív-vaszkuláris betegségei között.

A Raynaud-betegség prevalenciájára vonatkozó adatok ellentmondásosak. Az egyik legnagyobb populációs vizsgálat kimutatta, hogy a Raynaud-betegség a nők 21% -ában és a férfiak 16% -ában fordul elő. Olyan szakmák között, ahol a rezgésbetegség kockázata nő, ez a százalékos arány kétszer magasabb.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Mi okozza a Raynaud-betegséget?

Raynaud-betegség különböző éghajlati viszonyok között fordul elő. A leggyakoribb a meleg, állandó éghajlatú országokban. A betegség incidenciái és az északiak között. A Raynaud-betegség leggyakoribb a szélességi fokokban, nedves, mérsékelt éghajlattal rendelkező helyeken.

A Raynaud-kór örökletes hajlama kicsi - körülbelül 4%.

Klasszikus formájában a Raynaud tünetegyüttes három fázisból álló támadások formájában fordul elő:

  1. az ujjak és a lábujjak blanchingje és hűtése, fájdalom kíséretében;
  2. cianózis és fokozott fájdalom hozzáadása;
  3. végtagvörös és fájdalomcsillapítás. Ilyen tünetkomplexet általában Raynaud-jelenségnek neveznek. Az elsődleges betegség tüneteinek pathognomonikus kombinációját a FR fizikai jeleivel Raynaud-szindróma (CP) jelöli.

Amint azt a klinikai megfigyelések mutatják, az M. Raynaud által leírt tünetegyüttes nem mindig független betegség (idiopátiás): számos olyan betegségben is előfordulhat, amelyek etiológiában, patogenezisben és klinikai megnyilvánulásokban különböznek. Az M. Raynaud által leírt betegség idiopátiás formának, azaz Raynaud-kórnak (BR) tekinthető.

A Raynaud-szindrómák különböző formáinak besorolására irányuló számos kísérlet közül a legteljesebb az L. és P. Langeron, L. Croccel által 1959-ben létrehozott. Az etiopatogén osztályozás, amely a modern értelmezésben a következő:

  1. A Raynaud-betegség helyi eredete (ujj-arteritis, az ujjak és lábujjak edényeinek arteriovenózisos aneurizma, szakmai és egyéb trauma).
  2. A Raynaud-betegség regionális eredete (méhnyak bordák, elülső skalén izomszindróma, éles karos abdukciós szindróma, sérülés a csigolyatárcsán).
  3. A Raynaud-betegség szegmentális eredete (artériás szegmentális feloldódás, amely vazomotoros rendellenességeket okozhat a disztális végtagokban).
  4. Raynaud-kór szisztémás betegséggel (arteritis, artériás hipertónia, primer pulmonalis hypertonia) kombinálva.
  5. Raynaud-kór elégtelen vérkeringéssel (thrombophlebitis, vénás sérülések, szívelégtelenség, agyi vaszkuláris angiospasma, retina vasospasmus).
  6. Az idegrendszer károsodása (alkotmányos acrodynia, syringomyelia, sclerosis multiplex).
  7. Raynaud-kór és emésztőrendszeri megbetegedések (az emésztőrendszer funkcionális és szerves betegségei, gyomorfekély, colitis) kombinációja.
  8. Raynaud-kór endokrin rendellenességekkel kombinálva (diencephalic-hypophysis-betegségek, mellékvese daganatok, hyperparathyreosis, Bazedovoy-betegség, menopauzális menopauza, valamint menopauza a sugárkezelés és a sebészeti beavatkozás következtében).
  9. Raynaud-betegség a vér megsértésével (veleszületett splenomegalia).
  10. Raynaud-betegség krioglobulinémiával.
  11. Raynaud-betegség szkleroderma esetén.
  12. Igaz Raynaud-kór.

Később ezt a besorolást kiegészítették néhány, a reumatikus elváltozások, a hormonális diszfunkció (hyperthyreosis, posztmenopauzális periódus, méh és petefészek diszplázia stb.) Klinikai formáival, a foglalkozási patológiák (rezgésbetegségek), a perifériás hatású vasoconstrictor hatóanyagok komplikációk után. Mint például az ergotamin, a béta-blokkolók, amelyeket széles körben használnak a magas vérnyomás, angina pectoris és más betegségek kezelésére, és \ t A Raynaud-betegség tünetei a megfelelő hajlammal rendelkező betegeknél.

Raynaud-kór patogenezise

A Raynaud-kór támadásainak kialakulását alátámasztó patofiziológiai mechanizmusok nem teljesen ismertek. M. Raynaud az általa leírt betegség oka a "szimpatikus idegrendszer hiperreaktivitása" volt. Azt is feltételezzük, hogy ez az ujjak perifériás edényeinek helyi hibája (helyi hiba) eredménye. Nincs közvetlen bizonyíték a lojalitásra az egyik ilyen szempontból. Az utóbbi feltételezésnek bizonyos oka van a prosztaglandinok vaszkuláris hatásairól szóló modern ötletek fényében. Kimutatták, hogy a Raynaud-kór csökkenti az endothel prosztaciklin szintézisét, amelynek vazodilatáló hatása nem okoz kétséget a különböző etiológiájú Raynaud-betegségben szenvedő betegek kezelésében.

A jelenleg kialakult tény, hogy a vér reológiai tulajdonságai Raynaud-kórban szenvedő betegeknél, különösen támadás, változás esetén. Az ilyen esetekben a vér viszkozitásának növekedésének közvetlen oka nem világos: ez a plazma fibrinogén koncentrációjának változásából és a vörösvérsejtek deformálódásából adódik. Hasonló körülmények fordulnak elő a krioglobulinémiában, ahol a hideg fehérjék károsodott kicsapódása, a vér viszkozitásának növekedése és az acrocianózis klinikai megnyilvánulása közötti kapcsolat tagadhatatlan.

Ugyanakkor feltételezhető, hogy a Raynaud-kórban az agyi, koszorúér- és izomtestek angiospasmái jelen vannak, amelyek gyakori fejfájás, stroke és izomfájdalomban jelentkeznek. A perifériás keringési zavarok klinikai megnyilvánulásának összefüggése az érzelmi zavarok előfordulásával és lefolyásával megerősíti a digitális véráramlás változását az érzelmi stressz hatására, az érzelmi állapotok zavaró hatása a bőrhőmérsékletre mind a Raynaud-betegségben, mind az egészséges emberekben. Az agy nem specifikus rendszereinek állapota elengedhetetlen, amint azt számos funkcionális állapotban végzett EEG-tanulmány is kimutatta.

Általánosságban elmondható, hogy a klinikai tünetek, mint például a paroxiszmaliség, a szimmetria, a klinikai megnyilvánulások függősége a különböző funkcionális állapotokra, az érzelmi tényező szerepe a Raynaud-kór támadásainak kiváltásában, bizonyos bioritmiás függőség, a betegség farmakodinamikai elemzése lehetővé teszi az agyi mechanizmusok bevonását ennek a szenvedésnek a patogenezise.

Raynaud-kórban az agy integratív aktivitásának zavara látható (az ultralow és az indukált agyi aktivitás tanulmányozása révén), melyet a szomatikus afferencia specifikus és nem specifikus folyamatainak, az információfeldolgozás különböző szintjeinek, a nemspecifikus aktiválás mechanizmusainak ellentmondása mutat.

A Raynaud-kór autonóm idegrendszeri állapotának elemzése olyan speciális módszerekkel, amelyek lehetővé teszik a szegmentális mechanizmusok szelektív elemzését a betegség idiopátiás formája esetén, a szív-érrendszeri és szudomotoros aktivitás szimpatikus szegmentális szabályozásának elégtelenségének bizonyítékát. A szimpatikus hatások hiánya a vasospasztikus rendellenességek körülményei szerint arra utal, hogy a meglévő tünetegyüttes a vasospasmus következménye, mint a poszt denaturáció túlérzékenységének jelensége. Ez utóbbi nyilvánvalóan kompenzációs-megelőző értékkel rendelkezik ahhoz, hogy a perifériás véráramlás megfelelő szintjét biztosítsa, és ennek következtében a Raynaud-betegségben a vegetatív-trofikus funkciókat megőrizze. Ennek a kompenzációs tényezőnek a értéke különösen jól látható a szisztémás szkleroderma betegekkel összehasonlítva, ahol a vegetatív-trofikus betegségek aránya olyan magas.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

A Raynaud-kór tünetei

A Raynaud-kór kezdetének átlagos életkora az élet második évtizede. Leírták a Raynaud-betegség eseteit a 10-14 éves gyermekek körében, amelynek mintegy fele örökletes. Egyes esetekben Raynaud-kór érzelmi stressz után következik be. A Raynaud-betegség kialakulása 25 év elteltével, különösen olyan személyeknél, akiknél a perifériás keringés előrehaladott jelei nem voltak, növeli az elsődleges betegség valószínűségét. Ritkán, általában súlyos mentális sokkok, endokrin átrendeződések után, a betegség 50 évnél idősebb embereknél fordulhat elő. A Raynaud-betegség a populációban vizsgáltak 5-10% -ánál fordul elő.

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek között a nők jelentősen érvényesülnek (a nők aránya 5: 1).

A Raynaud-kór támadásainak kiváltó tényezői közül a fő hatás a hideg expozíció. Néhány, a perifériás vérkeringés sajátos jellemzőivel rendelkező emberben még a hideg és nedvességtartalmú inkonzisztens epizodikus expozíció Raynaud-betegséget okozhat. Az érzelmi tapasztalatok gyakori okai a Raynaud-kór támadásainak kialakulásának. Bizonyíték van arra, hogy a Raynaud-betegségben szenvedő betegek körülbelül 1/2 pszichogén jellegű. Néha ez a betegség a tényezők teljes komplexének (hideg expozíció, krónikus érzelmi stressz, endokrin metabolikus rendellenességek) való kitettségének következménye. Az autonóm-endokrin rendszer alkotmányos, örökletes és megszerzett jellemzői a Raynaud-kór előfordulását elősegítő háttér. A közvetlen öröklés kicsi - 4,2%.

A betegség legkorábbi tünete az ujjak hűségének fokozódása - leggyakrabban a kezek, amelyek aztán összekapcsolják a terminális phalangesek elszíneződését és a fájdalmat a paresztézia elemekkel. Ezek a rendellenességek a természetben paroxizmálisak, és a támadás végén teljesen eltűnnek. A perifériás vaszkuláris rendellenességek eloszlása nem szigorú, de gyakrabban a kéz II-III ujjai és a láb első 2-3 ujja. A karok és a lábak disztális részei a leginkább részt vesznek a folyamatban, sokkal kevésbé gyakran más testrészek - fülhüvelyek, orrcsúcs.

A támadások időtartama más: gyakrabban - néhány perc, ritkábban - néhány óra.

Ezek a tünetek az úgynevezett I. Raynaud-kórra jellemzőek. A következő szakaszban panaszok merülnek fel a tünetek támadásaival szemben, amelyek után a szövetek trófiai rendellenességei alakulhatnak ki: duzzanat, az ujjak bőrének fokozott sebezhetősége. A Raynaud-kór trófiai rendellenességeinek jellemzői a lokalizáció, a remisszió, valamint a terminálokból származó rendszeres fejlődés. Az utolsó, trofo-paralitikus, színpadot a felsorolt tünetek súlyosbodása, valamint az ujjakon, az arcon és a lábujjakon a dystrofikus folyamatok előfordulása jellemzi.

A betegség lefolyása lassan progresszív, azonban a betegség stádiumától függetlenül a folyamat fordított fejlődése lehetséges - a menopauza kezdetén, a terhesség, a szülés után, az éghajlati viszonyok változása.

A betegség fejlődési szakaszai a másodlagos Raynaud-kórra jellemzőek, ahol a progresszió sebességét az elsődleges szenvedés klinikai képe határozza meg (leggyakrabban a kötőszövet szisztémás betegsége). Az Elsődleges Raynaud-kór folyamata általában fekvőbeteg.

Az idegrendszeri rendellenességek gyakorisága a Raynaud-betegségben szenvedőknél magas, idiopátiás formában, 60% -ot ér el. Általában jelentős számú panasz érkezik a neurotikus körre: fejfájás, fejfájás, hátsó fájdalom, végtagok, gyakori alvászavarok. A pszichogén fejfájás mellett a paroxiszmális érrendszeri fejfájás is jellemző. A migrénes rohamok a betegek 14-24% -ánál fordulnak elő.

Az artériás hipertónia az esetek 9% -ában észlelhető.

A szívben a paroxiszmális fájdalom funkcionális jellegű, és nem jár az EKG (cardialgia) változásával.

Annak ellenére, hogy jelentős számú panasz érkezett az alkar, az ujjak és a lábujjak hidegre való fokozott érzékenységére, a viszketés, az égés és más paresztézia érzéseinek gyakorisága, az idiopátiás betegségben szenvedő betegek objektív érzékenységi rendellenességei rendkívül ritkák.

A Raynaud-kór idiopátiás formájának számos tanulmánya kimutatta a nagy edények teljes átjárhatóságát, ezért az arteriokapillárisok görcsös válságainak súlyossága és gyakorisága a végtagok távolabbi részeinél még nehezen magyarázható. Az oszcillográfia csak a vérerek, elsősorban a kéz és a láb tónusának növekedését mutatja.

A végtagok hosszanti szegmentális reográfiája kétféle változást mutat:

  1. a kompenzációs szakaszban az érrendszer jelentős növekedése;
  2. a dekompenzáció stádiumában - leggyakrabban a kis artériák és vénák hangjának jelentős csökkenése. A pulzus vérkeringés a kéz és a láb ujjain csökken egy ischaemiás roham idején, a vénás kiáramlás tünetei.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21]

Raynaud-kór diagnózisa

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek vizsgálatában először meg kell állapítani, hogy a jelenség nem a perifériás keringés alkotmányos jellemzője, azaz a különböző intenzitású hideg hatására normális fiziológiai reakció. Sok ember számára az ujjak vagy a lábujjak egyfázisú blanchingje. Ez a reakció melegítéskor fordított fejlődésen megy át, és szinte soha nem halad a cianózisig. Eközben a valódi Raynaud-betegségben szenvedő betegeknél a vazospazmus fordított fejlődése nehéz és gyakran hosszabb ideig tart, mint az ingerek alkalmazása.

A legnagyobb nehézség a betegség idiopátiás formája és a másodlagos Raynaud-szindróma közötti differenciáldiagnózis.

A betegség idiopátiás formájának diagnózisa az E.Ellen, W.strongrown által 1932-ben megfogalmazott öt fő kritériumon alapul:

  1. a betegség időtartama legalább 2 év;
  2. a Raynaud-szindrómában másodlagos betegségek hiánya;
  3. a vaszkuláris és a trofo-paralitikus tünetek szigorú szimmetriája;
  4. az ujjak gangrenikus bőrváltozásának hiánya;
  5. az ujjak ischaemia támadásainak epizodikus előfordulása a hűtés és az érzelmi tapasztalatok hatására.

Továbbá, ha a betegség időtartama meghaladja a 2 évet, szükség van a kötőszövet szisztémás betegségeinek kizárására, valamint a másodlagos Raynaud-betegség egyéb leggyakoribb okaira. Ezért különös figyelmet kell fordítani az olyan tünetek azonosítására, mint a terminális phalangok elvékonyodása, többszörös hosszú távú gyógyító sebek, a szájnyitás és a nyelés nehézsége. Ilyen tünetegyüttes jelenlétében először is gondolni kell a szisztémás szkleroderma lehetséges diagnózisára. A szisztémás lupus erythematosus-ot egy pillangó alakú erythema jellemzi az arcon, a napfény fokozott érzékenységét, a hajhullást és a perikarditis tüneteit. A Raynaud-kór kombinációja a szem és a száj nyálkahártyáinak szárazságával jellemző a Sjogren-szindrómára. Ezen túlmenően a betegeket interjút kell készíteni annak érdekében, hogy azonosítsák a gyógyszerek, mint például az ergotamin és a béta-blokkolók hosszú távú kezelésének adatait. A 40 évesnél idősebb férfiaknál a perifériás impulzusok csökkenésével meg kell állapítani, hogy dohányzik-e, hogy megállapítsák a Raynaud-betegség és az elzáródó endarteritis közötti lehetséges kapcsolatot. A professzionális patológia kizárásához kötelező a rezgő műszerekkel való munkavégzésre vonatkozó anamnosztikus adatok.

A páciens elsődleges kezelésének szinte minden esetben szükség van differenciáldiagnózisra a két leggyakoribb formája között - idiopátiás és szekunder szkleroderma esetén. A legmegbízhatóbb módszer a részletes klinikai elemzés mellett az indukált bőr szimpatikus potenciáljának (HVTS) alkalmazása, amely lehetővé teszi, hogy ezeket a két állapotot szinte 100% -ban lehatárolják. Szisztémás szkleroderma esetén ezek a indikátorok gyakorlatilag nem különböznek a normál értékektől. Míg Raynaud-betegségben szenvedő betegeknél a látens időszakok élesen meghosszabbodnak, és a végtagokban a HKSP amplitúdója csökken, a karokon sokkal durvaabb.

A végtagokban a vaszkuláris-trófiai jelenségek különböző klinikai változatokban találhatók. Az acroparesthesia jelensége enyhébb formában (Schulz formában) és súlyosabb, gyakori ödéma tünetei (Notnagel forma) a szubjektív érzékenységi zavarokra korlátozódnak (goosebumps, bizsergés, zsibbadás). A perzisztens acrocianózis (Cassirer acroasphyxia, lokális szimpatikus aszfxia) állapota súlyosbodhat és puffadás jelei, enyhe hypoesthesia esetén jelentkezhet. Számos klinikai leírás létezik a Raynaud-betegségről, az angiospasztikus rendellenességek helyétől és prevalenciájától függően (a "halott ujj", "halott kéz", "bányász lábának" stb. Jelensége). Ezeknek a szindrómáknak a többségét számos közös vonás (paroxiszmalitás, hideg, érzelmi stressz hatására megjelenő megjelenés, a kurzus hasonló jellege) egyesíti, ami arra utal, hogy egyetlen patofiziológiai mechanizmusuk van és egyetlen Raynaud-betegségben kezelik őket.

trusted-source[22], [23]

Ki kapcsolódni?

Raynaud betegség kezelése

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek kezelése bizonyos nehézségeket okoz a szindróma specifikus okának megállapítására. Olyan esetekben, amikor elsődleges betegséget azonosítottak, a betegek kezelésének magában kell foglalnia az alapbetegség kezelését és a megfelelő szakember felügyeletét (reumatológus, vaszkuláris sebész, endokrinológus, bőrgyógyász, kardiológus stb.).

A hagyományos módszerek többsége tüneti kezelési formákra vonatkozik, az általános erősítő, görcsoldó fájdalomcsillapítók alkalmazása és a gyógyszerek hormonális funkcióinak normalizálása alapján.

Speciális kezelési és kezelési taktikát kell követni a munkahelyi és a háztartási veszélyekkel küzdő betegeknél, először is az ilyen rendellenességeket okozó tényező kiküszöbölése (rezgés, hideg stb.).

A betegség idiopátiás formája esetén, amikor az elsődleges Raynaud-kór csak a hideg, a nedvesség és az érzelmi stressz okozza, ezeknek a tényezőknek a kizárása a Raynaud-kór támadásainak enyhítéséhez vezethet. A vazodilatátorok hosszú távú alkalmazásának klinikai megfigyeléseinek elemzése azt jelzi, hogy ezek nem hatékonyak és rövid távú klinikai javulást mutatnak.

Lehetséges a defibrináló terápia alkalmazása patogenetikus kezelés típusaként, de rövid távú hatását szem előtt kell tartani; A legsúlyosabb esetekben alkalmazott plazmaferézis hasonló hatású.

A betegség bizonyos formáiban irreverzibilis trófiai rendellenességek és súlyos fájdalom kialakulása mellett jelentős sebészeti beavatkozás következik be - a szimpathectomia. A kezelt betegek megfigyelései azt mutatják, hogy a betegség szinte valamennyi tüneteinek visszatérése néhány hét múlva figyelhető meg. A tünetek növekedésének üteme egybeesik a denervált struktúrák túlérzékenységének kialakulásával. Ezekből a pozíciókból világossá válik, hogy a szimpathectomia alkalmazása egyáltalán nem indokolt.

A közelmúltban a perifériás vazodilatáció eszközeinek száma bővült. Sikeres a kalcium-blokkolók (nifedipin) alkalmazása a primer és szekunder Raynaud-kórban a mikrocirkuláció hatására. A kalcium-blokkolók hosszan tartó használata elegendő klinikai hatással jár.

A patogenetikai szempontból különösen fontos a cikloxid inhibitorok (indometacin, aszkorbinsav) nagy dózisainak alkalmazása a perifériás keringés zavarainak kiküszöbölésére.

Tekintettel a pszicho-vegetatív rendellenességek gyakoriságára és súlyosságára Raynaud-kórban, a pszichotróp terápia különleges helyet foglal el ezeknek a betegeknek a kezelésében. E csoport gyógyszerei között olyan nyugtatók találhatók, amelyek szorongásgátló hatásúak (tazepam), triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin) és szelektív szerotonin antidepresszánsok (metanserin).

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek kezelésének napjainkban új aspektusai voltak. A biofeedback segítségével a betegek bizonyos szinten képesek a bőrhőmérséklet szabályozására és fenntartására. Az autogén edzés és hipnózis különleges hatást biztosít a Raynaud idiopátiás betegségben szenvedő betegeknél.

trusted-source[24], [25]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.