A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Progresszív szupranukleáris bénulás
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Progresszív szupranukleáris bénulás (Steele-Richardson-Olszewski szindróma) - ritka degeneratív központi idegrendszeri betegség jellemző elvesztése önkéntes szemmozgás, bradykinesia, izommerevség progresszív axiális disztónia, pszeudobulbáris bénulás, és a demencia.
Okoz előrehaladt szupranukleáris bénulás
A betegség oka ismeretlen. Kimutatták a bazális magok és az agytörzs neuronjainak degenerációját, a foszforilált tau fehérjét tartalmazó neurofibrilláris glomerulusokat. Lacunar ciszták a bazális ganglionban és a mély fehér anyagban lehetségesek.
[1]
Tünetek előrehaladt szupranukleáris bénulás
Tipikus debütálás a késő középkorban. Általában nehézségek merülnek fel (nyaki kiterjedés nélkül), valamint a lépcsőn történő felmászás és lejtés esetén. Bár az önkényes szemmozgások, különösen a függőleges mozgások nehézkesek, de a reflexek megmaradnak. A mozgás lelassul, az izmok merevekké válnak, az axiális dystonia fejlődik, és a tendencia visszaesik. A dysphagia és a dysarthria érzelmi zavarossággal (pseudobulbar paralysis) gyakoriak, ezek a rendellenességek előrehaladnak, mint a többszörös stroke. Ennek eredményeként dementia alakul ki.
Ki kapcsolódni?
Kezelés előrehaladt szupranukleáris bénulás
A kezelés nem kielégítő. A dopamin agonisták és az amantadin csak részben csökkenti a merevséget.