Polymorf kamrai tachycardia gyermekeknél

A polimorf kamrai tachycardia (katekolaminerg) egy rosszindulatú ritmuszavar, amelyet legalább két morfológiájú kamrai tachycardia jelenléte okoz, és amelyet fizikai megterhelés vagy izoproterenol bevezetése vált ki. Ájulással jár, és nagy a hirtelen ritmuszavaros halál kockázata. A polimorf katekolaminerg kamrai tachycardia familiáris változatát feltehetően örökletes betegségnek tekintik.

A polimorf kamrai tachycardia tünetei

A polimorf kamrai tachycardia rohamait érzelmi vagy fizikai stressz, valamint az úszás váltja ki. Az esetek több mint 30%-ában a syncope görcsrohamokkal jár, ami késői diagnózist okoz. Ezeket a betegeket, valamint a SYH QT-ben szenvedő betegeket hosszú ideig neurológus figyeli, és görcsgátló terápiát kapnak. A rohamtól eltérő EKG-n általában bradycardia és normális Q-Tc értékeket rögzítenek. A terheléses tesztre adott reakció jól reproduálható, és maga a teszt kulcsfontosságú a betegség diagnosztizálásában, mivel nagy valószínűséggel polimorf tachycardiát vált ki ebben a csoportban. A betegekre jellemző az aritmiás tünetek fokozatos növekedése - az egyetlen monomorf kamrai extraszisztolétól a bigeminiáig, a polimorf extraszisztoléig és a polimorf kamrai tachycardiáig. Kezelés hiányában a betegség halálozási aránya nagyon magas, 30 éves korra eléri a 30-50%-ot. Sőt, minél korábban jelentkezik a betegség klinikai manifesztációja, annál nagyobb a hirtelen aritmiás halál kockázata.

Polimorf kamrai tachycardia kezelése

A béta-blokkolók [nadolol, biszoprolol (concor), atenolol, propranolol] a polimorf tachycardiában szenvedő betegek gyógyszeres terápiájának kötelező elemei, jelentősen csökkentik a hirtelen halál kockázatát. Ezen gyógyszerek adagjának kétszeresének kell lennie, mint a CYH QT-ben szenvedő betegeknek felírt adagoknak. A leghatékonyabb gyógyszer a nadolol. Gyakran egyetlen antiaritmiás gyógyszer nem elegendő. Általános szabály, hogy az ilyen betegeknél csak a kombinált antiaritmiás terápia hatékony. A béta-blokkolót egy másik antiaritmiás gyógyszerrel egészítik ki, figyelembe véve annak lehetséges hatását a kiváltó tényezőkre, például a szupraventrikuláris aritmiákra. Fiataloknál második antiaritmiás gyógyszerként a következők lehetnek hatékonyak: napi 5 mg/kg dózisban mexiletin, napi 1 mg/kg dózisban lappakonitin-hidrobromid, napi 5 mg/kg dózisban propafenon, napi 5 mg/kg dózisban amiodaron, napi 5-7 mg/kg dózisban verapamil, napi 2 mg/kg dózisban vagy napi 1-2 mg/kg dózisban dietilaminopropionil-etoxikarbonilaminofenotiazin (etacizin). Gyermekeknél antiaritmiás célokra kombinált terápiában hatékony lehet a karbamazepin. Az antiaritmiás gyógyszer kiválasztása EKG-adatok és Holter-monitorozás kontrollja mellett történik, figyelembe véve a szaturációs dózisokat. Célszerű a gyógyszer maximális terápiás hatását kiszámítani, figyelembe véve a nap azon időszakait, amikor a kamrai tachycardia a legkifejezettebb. Kivételt képeznek a hosszú hatástartamú gyógyszerek és az amiodaron. Az antiaritmiás gyógyszer fenntartó dózisát egyénileg határozzák meg. Ha a QT-intervallum a kezdeti érték több mint 25%-ával megnő, a III. osztályú gyógyszerek szedését leállítják. A metabolikus terápia antihypoxánsokat és antioxidánsokat foglal magában. ACE-gátlókat is alkalmaznak, amelyek javítják a hemodinamikai paramétereket krónikus keringési elégtelenségben.

A terápia során kialakuló syncopalis rohamok, a későbbi antiaritmiás terápia lehetőségeit korlátozó kritikus sinus bradycardia, valamint a hirtelen aritmiás halál magas kockázatának tartós fennállása a kezelés során (az egyéni kockázati tényezők koncentrációja alapján értékelve) az intervenciós kezelés indikációi. Kardioverter-defibrillátor beültetését végzik a polimorf kamrai tachycardia syncopalis változataiban szenvedő gyermekeknél, ha az antiaritmiás terápia nem akadályozza meg a polimorf kamrai tachycardia kialakulását. A kamrai tachycardia kialakulását kiváltó tényezők azonosításakor azok szabályozási módjait beültetett eszközökbe kapcsolják (antitachycardia stimulációs mód stb.). Súlyos, visszatérő kamrai tachycardia esetén meg kell vitatni a kamrai tachycardia forrásának vagy a kiváltó aritmiás zónáknak a rádiófrekvenciás katéter ablációjának célszerűségét. A beültetést nem végzik gyakori kamrai tachycardia epizódokkal rendelkező betegeknél, illetve gyakori szupraventrikuláris aritmia epizódok esetén, magas ritmusfrekvenciával (több mint 200 percenként) kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél, mivel ebben az esetben a beültetett antiaritmiás eszköz indokolatlan kiváltása szupraventrikuláris tachyarrhythmia esetén lehetséges. Súlyos esetekben az antiaritmiás terápia minden lehetséges eszközét alkalmazni kell (nadolol és mexiletin kombinált alkalmazása); az utóbbi években a bal oldali szimpatektómia hatékonysága bizonyított.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]