Plazma-sejtbetegségek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Plazma sejt betegség (dysproteinemia; monoklonális gammopathia; paraproteinemia; plazma sejt diszkráziák) egy csoportja betegségek ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, hogy aránytalan proliferációját egyik klón B-sejtek, a jelenléte szerkezetileg és elektroforetikusan homogén (monoklonális) immunglobulinok vagy polipeptidek a szérumban vagy a vizeletben.

[1], [2]

Okoz plazma-sejtbetegségek

A plazmasejtes betegségek etiológiája ismeretlen, ezeket egy klón aránytalan proliferációja jellemzi. Az eredmény a termék szérumszintjének megfelelő növekedése - monoklonális immunglobulin (M-fehérje).

Az M-protein összetételében lehet nehéz és könnyű lánc, vagy csak egyféle lánc. Az antitestek bizonyos aktivitást mutatnak, ami szervekhez, különösen a vesékhez autoimmun károkat okozhat. Az M-fehérje termelésében általában csökken az egyéb immunglobulinok termelése, és ezzel csökkent az immunitás. Az M-protein képes a vérlemezkéket bevonni, inaktiválni az alvadási faktorokat, megnövelni a vér viszkozitását és emellett más mechanizmusokkal provokálni a vérzést. Az M-fehérje másodlagos amiloidózist okozhat. A klonális sejtek gyakran beszivárognak a csontok és a csontvelő mátrixában, ami csontritkuláshoz, hypercalcaemiához, anémiához és pancytopeniához vezet.

[3], [4]

Pathogenezis

Miután megjelent a csontvelőben a differenciálatlan sejtek vándorolnak a perifériás limfoid szövetek: nyirokcsomók, a lép, a belek, és a Peyer-plakkokban. Itt kezdik megkülönböztetni azokat a sejteket, amelyek mindegyike képes korlátozott számú antigénre reagálni. Miután találkoztunk a megfelelő antigénnel, néhány B-sejt plazmasejten keresztül klonális proliferációt szenved. Minden sor klonális plazma sejtek képesek szintetizálni az egyik specifikus antitestek - egy immunglobulin, amely tartalmaz egy nehéz lánc (gamma, mű, alfa, epszilon vagy delta) és egy könnyű lánc (kappa vagy lambda). Normális esetben ez készített egy kicsit több könnyű láncokat, és az ürítés a kis mennyiségű poliklonális szabad könnyű láncok (<40 mg / 24 h) egy normális jelenség.

[5], [6], [7]

Tünetek plazma-sejtbetegségek

A plazma-sejtbetegségek a tünetmentes, stabil állapotoktól (amelyekben csak egy fehérje van rögzítve) terjednek a progresszív neopláziához (pl. Myeloma multiplex). Időnként a tranziens plazma sejtbetegségek gyógyszer-túlérzékenységgel (szulfonamidok, fenitoin, penicillin), vírusfertőzésekkel és sebészeti beavatkozásokkal társulnak a szívben.

Forms

Kategória	Tünetek	Betegség	Megjegyzések és példák
Meghatározatlan karakterű monoklonális gammopathia	Bessim-ptomnaya Általában nem halad	A nem nyirokcsomó-daganatos daganatokhoz társítva Krónikus gyulladásos és fertőző betegségekhez társítva Számos más betegséggel társul	Főleg a prosztata, vese, GIT, emlőmirigyek és epevezetékek karcinóma Krónikus kolecisztitisz, osteomyelitis, tuberkulózis, pyelonephritis, RA Myxedema lehen, májbetegség, tiretoxicosis, vészes vérszegénység, myasthenia gravis, Gaucher-kór, familiáris hypercholesterinaemia, Kaposi-szarkóma Viszonylag egészséges emberekben fordulhat elő; idősebb korral
Malignus plakk betegségek	A betegség tünetei, egy progresszív tanfolyam	Macroglia-bulineniya Többszörös myeloma Nem örökletes primer szisztémás amiloidózis A nehéz láncok betegsége	IgM Leggyakrabban IgG, IgA vagy csak könnyű láncok (Bence-Jones) Általában csak a könnyű láncok (Bence-Jones), de néha az ép immunglobulinok (IgG, IgA, IgM, IgD) Nehéz láncok IgG-betegsége (néha jóindulatú). IgA nehézlánc-betegség. Nehéz láncok IgM-betegsége. IgD nehéz lánc betegség
Átmeneti plazma sejtbetegségek			A gyógyszer túlérzékenységével, a vírusfertőzésekkel és a szívvel kapcsolatos sebészeti beavatkozásokkal kapcsolatos

[8], [9], [10]

Diagnostics plazma-sejtbetegségek

Gyanúja plazma sejt betegség akkor jelentkezik, ha van egy klinikai megnyilvánulása (gyakran vérszegénység), megnövekedett szintje a tejsavó fehérje vagy proteinuria, amely az alapja a további vizsgálat végrehajtásával elektroforézis fehérjék szérum vagy a vizelet, érzékeli ahol M fehérje. Az M-fehérjét további elemzésnek vetjük alá az immunfrekvenciás elektroforézis végrehajtásával a nehéz és könnyű láncok azonosítására.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]