Szívritmuszavarok gyermekeknél

A szívritmuszavarok a gyermekpopuláció morbiditási és mortalitási szerkezetében az egyik vezető helyet foglalják el. Megjelenhetnek elsődleges patológiaként, vagy kialakulhatnak egy meglévő betegség, általában veleszületett szívhiba hátterében. A szívritmuszavarok gyakran fertőző betegségek csúcspontján alakulnak ki, szövődményként jelentkeznek más szervek és testrendszerek betegségeiben - központi idegrendszeri elváltozásokban, kötőszöveti szisztémás betegségekben, anyagcsere-betegségekben, endokrin patológiában. A szívritmuszavarok gyakran számos örökletes betegség tünetegyüttesének egyikét képezik. Az aritmiák jelentősége gyakoriságuknak, krónikus lefolyásra való hajlamuknak és a hirtelen halál magas kockázatának köszönhető. A gyermekkori aritmia intenzív fejlődését elősegítette a rendkívül informatív kutatási módszerek kifejlesztése és bevezetése a klinikai gyakorlatba: Holter-monitorozás, nagy felbontású elektrokardiográfia, felszíni térképezés, Doppler-echokardiográfia és a szív elektrofiziológiai vizsgálatai. Szerves defektusok jeleinek hiányában a ritmuszavarok alapját a szívvezetési rendszer elektrofiziológiai tulajdonságainak úgynevezett idiopátiás változásai képezik; ezek lényegének megértése számos tudományos tanulmány tárgya.

Az aritmiák patogenetikai alapjainak azonosítása megkövetelte ismereteink bővítését a szív elektrofiziológiája, a szívritmus autonóm szabályozásának jellemzői, az extra- és intracardiális szenzoros receptorok állapota, az autonóm idegrendszer keringő mediátorainak szerepe, a sejtes anyagcsere, a stressz-limitáló rendszerek, az elektrogenezis molekuláris-genetikai alapjai, valamint az autoimmun mechanizmusok területén. A probléma ilyen átfogó megértése jelentős előrelépéshez vezetett a szívritmuszavarok és a hirtelen szívhalál kezelése és megelőzése területén. A gyermekkori ritmuszavarok fő elektrofiziológiai mechanizmusai az abnormális automatizmus, a re-entry mechanizmus további ingerületvezetési utak részvételével vagy trigger mechanizmusok. A genetikai mechanizmusok különösen fontos szerepet játszanak számos életveszélyes aritmia - hosszú QT-szindróma, polimorf kamrai tachycardia, Brugada-szindróma - kialakulásában. Jelenleg megállapították az életveszélyes aritmiák kialakulásáért felelős mutációk egy bizonyos spektrumát. A szív neurovegetatív szabályozásában bekövetkező változások is nagy jelentőséggel bírnak, különösen a szerves szívbetegség jeleit nem mutató gyermekek ritmuszavarai esetén. A fenti mechanizmusok mindegyike specifikus az egyes szívritmuszavar-típusokra, nem elszigeteltek egymástól, hanem kölcsönhatásban állnak egymással. Így az aritmia elektrofiziológiai szubsztrátjának előfordulásához és fenntartásához fontos a vezetési rendszer embrionális alapjainak megőrzése, a ritmus neurovegetatív szabályozásának zavara, bizonyos esetekben a fő szerepet anatómiai körülmények, például sebészeti beavatkozások játszhatják. Az aritmiák neurovegetatív alapját gyermekkorban a ritmusszabályozás vegetatív központjainak érési zavarai vagy jellemzői okozzák, bizonyos szerepet játszhat az örökletes hajlam.

A felnőttekkel ellentétben a gyermekeknél gyakran jelentkezik tünetmentes aritmia, és az esetek 40%-ában véletlenszerű megállapításról van szó, ami lehetetlenné teszi a gyermek időtartamának és életkorának pontos meghatározását az aritmia kezdetén. Bizonyos esetekben, például a hosszú QT-szindróma esetén, az orvos és a szülők betegséggel kapcsolatos tudatlansága tragikus következményekkel jár: az élet első és egyetlen syncopalis rohama hirtelen szívhalálhoz vezethet. A krónikus aritmiát gyakran túl későn diagnosztizálják, amikor semmilyen terápia nem tudja megakadályozni a halálos kimenetelt. Az újszülöttek és a kisgyermekek aritmiájának klinikai diagnózisa bizonyos nehézségekbe ütközik. A gyermekkor ezen időszakában az aritmiát leggyakrabban szívelégtelenség kialakulása bonyolítja.

A szívritmuszavaroknak számos ismert változata létezik, amelyeket a vezető klinikai és elektrofiziológiai jelenségek alapján differenciálnak, mivel gyakran ugyanazon gyermeknél is többféle aritmia észlelhető. Gyermekkorban célszerű megkülönböztetni a supraventrikuláris és kamrai tachyarrhythmiákat, a sick sinus szindrómát, a supraventrikuláris és kamrai extraszisztolékat. A magas fokú AV-blokkot ritmuszavarok is kísérik. Minden létező ritmuszavar feltételesen két csoportra osztható - tachyarrhythmiákra és bradyarrhythmiákra. A tachyarrhythmiák a legpolimorfabbak, és differenciáldiagnózisuk meglehetősen nehéz. Az utóbbi években a szív primer elektromos betegségeinek egy külön csoportját különböztették meg, amely az életveszélyes aritmiák örökletes formáit - hosszú és rövid QT-szindrómát, Brugada-szindrómát, polimorf kamrai tachycardiát - ötvözi.

A legtöbb esetben, a paroxizmális tachycardia (a roham hirtelen kezdete és vége) és a hosszú QT-szindróma (ismétlődő syncope) kivételével, a gyermekek számos, de nem specifikus panaszt mutatnak. A különböző típusú ritmuszavarok klinikai polimorfizmusában azonban mintázatok is megfigyelhetők, amelyeket a kezelés felírásakor és a prognózis meghatározásakor azonosítani és figyelembe venni kell.

A gyermekkori syncopális állapotok differenciáldiagnosztikájának problémája releváns. Gyakran szívritmuszavarok, leggyakrabban kamrai tachycardia, sick sinus szindróma és magas fokú AV-blokk okozza őket. Az eszméletvesztéses rohamok kardiogén okai között az egyik vezető helyet a szív primer elektromos betegségei foglalják el, amelyek közül a leggyakoribb a hosszú QT-intervallum szindróma (CYHQ-T). Számos aritmia diagnosztikájában nem szabad alábecsülni a családi EKG-vizsgálat szerepét; eredményei gyakran fontos érvként szolgálnak a diagnózis felállításában. Jelenleg nagy figyelmet fordítanak a molekuláris genetikai vizsgálatokra.

A kezelési taktika megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve a szívritmuszavarok kialakulásának mechanizmusát, a manifesztáció életkorát, a gyakoriságot, a klinikai tünetek súlyosságát, a szív strukturális változásainak jelenlétét. Az aritmiás gyermekek kezelése magában foglalja a sürgősségi és krónikus farmakoterápiát, az intervenciós módszereket, beleértve az antiaritmiás eszközök (pacemakerek és defibrillátorok) beültetését. A szupraventrikuláris (szupraventrikuláris) paroxizmális tachycardiában, életveszélyes kamrai tachyarrhythmiában (kamrai tachycardia, kamrafibrilláció, CYMQ-T) és bradyarrhythmiában (sick sinus szindróma, teljes AV-blokk) szenvedő gyermekek sürgősségi kezelést igényelnek. A gyermekek szívritmuszavarainak krónikus farmakoterápiája magában foglalja a szívritmus szabályozásának neurovegetatív zavarainak korrekcióját, a szívizom gerjesztésének kóros elektrofiziológiai mechanizmusának szabályozását I-IV. osztályú antiaritmiás gyógyszerekkel, valamint tüneti terápiát, ha indokolt. Az elmúlt évtizedben a katéterablációs módszer fejlesztése kiszorította a farmakológiai terápiás módszerek szerepét. Azonban a szerves szívbetegséggel nem rendelkező kisgyermekeknél, valamint a szívritmus autonóm szabályozásának súlyos zavaraival küzdő szívritmuszavarban szenvedő betegeknél a gyógyszeres kezelési módszerek előnyben részesülnek. Az életveszélyes szívritmuszavarok kezelésében fontos erőforrást jelentenek a beültethető antiaritmiás eszközök: a pacemakerek és a kardioverter-defibrillátorok. Azonban, ha életveszélyes aritmiában szenvedő gyermekeknél kardioverter-defibrillátort ültetnek be, nagy jelentőséggel bír az antiaritmiás terápia megfelelő kiválasztása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]