Myelodysplasztikus szindróma gyermekeknél

A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) (preleukémia, kissejtes leukémia) a klonális rendellenességek heterogén csoportja, amelyet a csontvelő mieloid komponenseinek rendellenes növekedése jellemez. A mielodiszpláziás szindrómákat a hematopoietikus sejtek normális érésének zavara és a nem hatékony vérképzés jelei jellemzik. Mielodiszpláziás szindrómákban a klonális proliferáció a csontvelőben az őssejtek szintjén történik, a legtöbb esetben a granulociták, eritrociták és vérlemezkék termelése zavart szenved, ami pancitopénia kialakulásához vezet. A mielodiszpláziás szindrómák másik jellemzője, hogy gyakran akut leukémiává alakulnak, amelynek kialakulását hosszú távú citopéniás szindróma előzi meg. A mielodiszpláziás szindrómákat refrakter anémiákként osztályozzák, a betegség előrehaladottabb stádiumai a mieloid leukémiává való átalakulást tükrözik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A mielodiszpláziás szindróma tünetei

A mielodiszpláziás szindróma tünetei a pancitopénia következményei, és magukban foglalják az anémia jeleit, a thrombocytopenia okozta vérzést és a neutropenia okozta fertőzést. A csontvelő sejtszáma általában fokozott, de lehet normális vagy csökkent. A mieloid leukémiává való átalakulás teljes kockázata 10-20%, a RAS-ban szenvedő betegeknél a legalacsonyabb a leukémiás transzformáció kockázata (5%), az RABP-T esetében pedig a legmagasabb (50%).

A mielodiszpláziás szindrómák FAB-osztályozása

• Refrakter anémia (<5% blasztsejt a csontvelőben).
• Gyűrűs szideroblasztokkal járó refrakter anémia (<5% blaszt a csontvelőben).
• Krónikus mielomonocitás leukémia (a csontvelőben több mint 20% blasztszám).
• Refrakter vérszegénység megnövekedett blaszttartalommal (5-10% blaszt a csontvelőben).
• Refrakter vérszegénység, fokozott blaszttartalommal a transzformációs stádiumban (10-30% blaszt a csontvelőben).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]