Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Myeloperoxidáz-hiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
A mieloperoxidáz-hiány a fagociták leggyakoribb veleszületett patológiája; a teljes örökletes mieloperoxidáz-hiány gyakorisága 1:1400 és 1:12 000 között van.
Örökletes mieloperoxidáz-hiány. Az öröklődési minta autoszomális recesszív. A hibák lehetnek strukturális vagy szabályozó génekben, a mutációk nagy variabilitása mellett. A mieloperoxidáz részt vesz az oxigénfüggő citotoxicitás optimalizálásában, modulálja a gyulladásos választ. A részleges hiány lehet örökletes vagy szerzett. Még a mieloperoxidáz teljes hiánya esetén sem károsodik a neutrofilek fagocitózisa és baktericid aktivitása, mivel az MPO-független rendszert használják a mikroorganizmusok elpusztítására. Ugyanakkor a betegeknél nincs Candida ölő aktivitás.
Az örökletes mieloperoxidáz-hiány tünetmentes, de hajlamos a gombás fertőzésre, különösen cukorbetegeknél - invazív mycosisokra.
Mieloperoxidáz-hiány esetén a fertőzések kezelését általános elvek szerint végzik. Az antibiotikumokat óvatosan kell felírni, különösen hosszú kúrák esetén. A prognózis kedvező.
A mieloperoxidáz-hiány megelőzésére nincs lehetőség.
[ Milyen tesztekre van szükség?