Klippel-Trenone szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[Járványtan
A hiba megjelenésének gyakorisága nem nagy: a múlt században mintegy 400 megfigyelést írtak le, és a gyermekek korában nem több, mint 100. Az alsó végtagok elsősorban szenvednek. A Klippel-Trenone-szindróma gyakoribb a fiúknál, többnyire egyoldalú, gyermek születésével nyilvánul meg.
Mi okozza a Klippel-Trenone-szindrómát?
A szenvedés patogenetikai mechanizmusa az érintett végtag vénás kiáramlásának veleszületett részleges és teljes blokkja. A fő vénák blokádja krónikus phlebogertónia kialakulásához vezet a végtag távoli részeiben és a vénás-fedezetek rendszerében. Kedvezőtlen a hemodinamikai tényezők (megnövekedett artériás ellenállás és a vér túlfolyó kapillárisok és vékony erek) okoz trofikus rendellenességek, szklerotikus lymphostasis és fejlesztési folyamat minden szövetben végtag. A véráramlás rendellenességei, a mély vénák okozhatja aplázia vagy hipoplázia vénába, hiperplázia, szorította a vénák külsőleg szálait, embrionális összenövések, kóros izom abnormális artériákban.
Hogyan manifesztálódik a Klippel-Trenone-szindróma?
Az alvást a tünetek triádja jellemzi: a felszíni vénák terjeszkedése, a végtag megnyúlása vagy megvastagodása, angiómák. Vascularis és pigmentfoltok észlelhetők a beteg végtag bőrén.
A legállandóbb tünete - tágulása felületes vénák, a következő jellemzőkkel: a bővítése szár típusú, lokalizáció visszér a külső oldalán egy végtag, hiánya pulzálás bármely hang jelenségek csomópontok. A második fontos tünet az érintett végtag progresszív megnyújtása és megvastagodása. Vascularis foltokat (kapilláris diszplázia) és angiómákat figyeltek meg a betegek 70% -ánál. Ezeken a tüneteken kívül lehetséges a trójai bőrelváltozások (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, trophikus fekélyek), az izomrendszer megváltozása, vérzés, gyulladás.
Laboratóriumi és instrumentális kutatás
A betegség felismerése a klinikai és a speciális kutatási módszerek összehasonlításán alapul. A diagnózis legfontosabb helye az angiográfia, amely nemcsak a vénás rendszer károsodásának mértékét, hanem a vénás vérrög lokalizációjának tisztázását is lehetővé teszi. A Klippel-Trenone-szindrómán jellemző szegmensek vagy a teljes végtag vénás árnyékának hiányát tárják fel az embrionális vénákkal szemben.
A reológia a perifériás arterioláris rezisztencia növekedését mutatja. A vénás nyomás mérése jelentősen megnöveli az utóbbit az ellenkező oldalon.
Differenciáldiagnosztika
Differenciál diagnózis magában veleszületett arteriovenosus kommunikáció, hasonló csak a megjelenésük, de mivel más hemodinamikai változások, a gyors kisülés artériás vér a vénás ágyban. Ebben az esetben megfigyelhetõ az erek pulzációja, a helyi hõmérséklet emelkedése, hanghatások az edényeken. Ha összehasonlítjuk a klinikai, morfológiai és funkcionális észlelt adatok egy bizonyos stádium a folyamat: kompenzált gemodinamicheskne megsértése - a gyermekek 2-5 éves korú, Subcompensated - akár 5-7 év, a színpad krónikus vénás elégtelenség - 7 évnél idősebb. Ezért a legcélszerűbb az ilyen gyermekek 2-5 éves korban történő működtetése.
Hogyan kezelik a Klippel-Trenone-szindrómát?
Az alsó végtagok mélyvénák fejlődési rendellenességének kezelése csak sebészi, amelynek célja a fiziológiás véráramlás helyreállítása a mélyvénákon keresztül. A hypoplasia és a külső tömörítés során phlebolysis keletkezik, ami segít a véráramlás normalizálásában. Jelentős hypoplasia vagy aplázia mikrosebészeti technikák segítségével kivágja az ördögi területet, és az ellenoldali nagy saphena vénának egy részét a szelepével együtt felváltja. Hasonló művelet lehetséges teljes mélyvénás aplázissal.
Mi a prognózisa a Klippel-Trenone-szindrómának?
A prognózis viszonylag kedvező a hiba időben történő kezelésével.