Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Klippel-Trenaunay-szindróma.
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
[ Járványtan
A hiba előfordulási gyakorisága alacsony: az elmúlt évszázadban körülbelül 400 megfigyelést írtak le, és ezek közül legfeljebb 100 gyermekkorban történt. Az alsó végtagok főként érintettek. A Klippel-Trenaunay-szindróma gyakoribb fiúknál, túlnyomórészt egyoldalú, és a gyermek születésétől kezdve nyilvánul meg.
Mi okozza a Klippel-Trenaunay-szindrómát?
A betegség patogenetikai mechanizmusa a veleszületett részleges és teljes vénás kiáramlási blokk az érintett végtagból. A fővénák elzáródása krónikus phlebohypertensióhoz vezet a végtag disztális részein és a mellékvénás rendszerben. A kedvezőtlen hemodinamikai állapotok (fokozott artériás ellenállás és a kapillárisok és venulák vérrel való túlcsordulása) trofikus zavarokat, nyirokcsomó-elzáródást és szklerotikus folyamat kialakulását okozzák a végtag minden szövetében. A mélyvénákban a véráramlás zavarát okozhatja a véna aplázia vagy hypoplázia, hiperplázia, a véna kívülről történő összenyomódása zsinórok által, embrionális összenövések, rendellenes izomzat, rendellenes artériák.
Hogyan jelentkezik a Klippel-Trenaunay-szindróma?
A hibát a tünetek hármasa jellemzi: a felületes vénák tágulata, a végtag megnyúlása vagy megvastagodása, angiomák. Az érintett végtag bőrén érrendszeri és pigmentfoltok észlelhetők.
A legállandóbb tünet a felületes vénák tágulata, amelynek a következő jellemzői vannak: törzsi típusú tágulás, a visszerek lokalizációja a végtag külső oldalán, pulzáció hiánya a nyirokcsomók feletti hangjelenségekben. A második fontos tünet az érintett végtag fokozatos megnyúlása és megvastagodása. A betegek 70%-ánál vaszkuláris foltok (kapilláris dysplasia) és angiómák figyelhetők meg. Ezen tünetek mellett a bőr trofikus változásai (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, trofikus fekélyek), a mozgásszervi rendszer változásai, vérzés, gyulladás is előfordulhatnak.
Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok
A betegség felismerése a klinikai és a speciális kutatási módszerek összehasonlításán alapul. A diagnosztikában a vezető helyet az angiográfia foglalja el, amely nemcsak a vénás rendszer károsodásának mértékét teszi lehetővé, hanem a fő vénás blokk lokalizációjának tisztázását is. Kiderül a Klippel-Trenaunay-szindrómára jellemző vénás árnyék hiánya az egyik szegmensen vagy az egész végtagon, valamint az embrionális vénák kontrasztja.
A reográfia a perifériás arterioláris ellenállás növekedését mutatja. A vénás nyomás mérése pedig az utóbbi jelentős növekedését mutatja az ellenkező oldalhoz képest.
Differenciáldiagnózis
Differenciáldiagnózist végeznek veleszületett arteriovenózus kommunikáció esetén, amely csak külső jelekben hasonlít, de más hemodinamikai rendellenességekkel is rendelkezik, amelyek az artériás vér gyors vénás véráramlásából állnak. Ebben az esetben a vénák pulzációját, a helyi hőmérséklet emelkedését és az erek feletti hangjelenségeket figyelik meg. A klinikai, morfológiai és funkcionális adatok összehasonlításakor a folyamat egy bizonyos stádiumát fedezték fel: kompenzált hemodinamikai rendellenességek - 2-5 év alatti gyermekeknél, szubkompenzált - 5-7 éves korig, krónikus vénás elégtelenség stádiuma - 7 év felett. Ezért a legcélszerűbb az ilyen gyermekeket 2-5 éves korban operálni.
Hogyan kezelik a Klippel-Trenaunay-szindrómát?
Az alsó végtagok mélyvénás rendellenességeinek kezelése kizárólag sebészeti, célja a fiziológiás véráramlás helyreállítása a mélyvénákon keresztül. Hypoplasia és külső kompresszió esetén phlebolysist végzünk, amely segít a véráramlás normalizálásában. Súlyos hypoplasia vagy aplasia esetén mikrosebészeti technikákat alkalmazunk a hibás terület kimetszésére és a kontralaterális vena saphena nagy töredékének behelyettesítésére a billentyűvel együtt. Hasonló műtét lehetséges a mélyvénák teljes aplasiája esetén is.
Mi a prognózisa a Klippel-Trenaunay-szindrómának?
A prognózis viszonylag kedvező a hiba időben történő kezelésével.