Kalman-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Ebben a cikkben a hipotónadrofikus petefészek hipofunkciójának egyik formáját tekintjük - a Kalman-szindrómát.
Hypogonadotrop amenorrhoea hipotalamikus eredetű fejleszti a háttérben a veleszületett vagy szerzett hiány szintézisét GnRH a hipotalamusz, hipofízis elégtelenség, vegyes hipotalamusz-hipofízis Genesis és az egyik vezető tünete hypogonadismusban.
Hypogonadotrop amenorrhoea hipofízis eredetű alakulnak szerzett hiányában gonadotropin eredményeként trauma, vérzés, központi idegrendszeri, mérgezés, fertőző elváltozások. A klinikai gyakorlatban, a legtöbb orvos szembesülnek kóros állapotok, például a szindróma „üres” sella, Skien szindróma következtében alakul utolsó nekrotikus változásokat az agyalapi mirigy, ami annak elülső lebenyében kivéreztetés vagy bakteriális sokk szülés során, és az abortusz.
Mi okozza a Kalman-szindrómát?
Öröklött hiányában GnRH - Kallman-szindróma (olfaktogenitalnaya dysplasia) - megsértése a hypothalamus, és GnRH-hiány megnyilvánuló eredményeként a gonadotropinok. A betegség egyidejű tünetei a szaglóhagymák részleges vagy teljes agenesisének következtében a szag - hipo-moszózis vagy anozmiás érzést sértik.
Hogyan manifesztálódik a Kalman-szindróma?
A hipoxia mellett elsődleges amenorrhea és következésképpen az elsődleges meddőség is megfigyelhető. Az eunuchoid fajok kialakulása ritkán enyhe emlőmirigyek kialakulásában nyilvánul meg. A nőgyógyászati vizsgálat során a külső genitivák hipoplasztikusak, nincs másodlagos szexuális jellemzők fejlődése, a méh és a petefészkek enyhén csökkentek, ami a szexuális infantilizmust jelzi.
Hogyan lehet felismerni a Kalman-szindrómát?
Amikor a hormonális vizsgálatokban alacsony az LH, az FSH és az ösztradiol, a prolaktin normális szintje
A Kalman-szindróma diagnózisának kritériumai:
- hipogonadotrop hipogonadizmus;
- anozomia / gyosomiasis;
- a szaglóhagymák atrófiáját MRI-vel határozták meg;
- pozitív teszt GnRH agonistával.
Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózist a hipogonadotropikus petefészekhipofunkció egyéb formáival végezzük.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Kezelés
A hormonpótló kezelés kijelölése feltüntetésre kerül.
A termékenység helyreállítása gonadotropinok és GnRH agonisták segítségével történik:
Menotropinok intramuszkulárisan ugyanabban az időben 75-150 ME. 1 naponta egyszer a 3. Napon a menstruációs ciklus, amíg a domináns tüsző átmérője 18 mm vagy az alfa-follitropint szubkután egyidejűleg 75-150 ME 1 naponta egyszer a 3. Napon a menstruációs ciklus, amíg a domináns tüsző átmérője 18 mm
+ (a tanfolyam után)
Gonadotropin chorion intramuscularly 10 000 ME egyszer.
Ha Л> 15 ME / l:
A triptorelin intramuszkulárisan 3,75 mg-mal egyszer a menstruációs ciklus 21. Napján
+ (a tanfolyam után)
Az alfa Folitropin szubkután ugyanakkor 75-150 NE naponta egyszer a menstruációs ciklus 3. Napjától, amíg a domináns tüsző el nem éri a 18 mm átmérőt
+ (a tanfolyam után)
A korionszi ganadotropin intramuszkulárisan 5000 - 10 000 NE. A menotropin és az alfa-follitropin dózisának megfelelőségét a tüszőnövekedés dinamikája (normál - 2 mm / nap) becsülte meg. A tüszők lassú növekedésével a dózis 75 ME-val nő, túl gyors növekedéssel - 75 ME-kal csökken.
A kezelés hatékonyságának értékelése
A kezelés hatékonyságát a menstruációs vérzés és a termékenység helyreállítása határozza meg.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]