Izomgyengeség

Izomgyengeség - az izmok elégtelen összehúzódása.

[1], [2], [3], [4],

Okoz izomgyengeség

Az izomfájdalmak vagy az izomgyengeség által manifesztálódott patológiai állapotok a különböző neuromuszkuláris betegségek széles körének eredménye lehet. Az izomgyengeség oka lehet akár az izomszövet közvetlen károsodása, akár az idegrendszer vagy a neuromuszkuláris szinapszis, így a differenciáldiagnózis kérdése ilyen betegekben különösen akut.

Elsődleges izomfájdalmak

[5], [6],

Amyloidosis

A betegség kialakulása 30-50 év lehet, a betegség krónikus, progresszív. Ez jellemzi elvesztése harántcsíkolt és simaizom (esetleg bénulása a szem izmok, macroglossia, amyotrophia, hiányában ínreflexek, impotencia), vérerek, bőr, nyálkahártyák, a perifériás idegek, az átlátszóságát a üvegtest. Makroszkopikusan az izom sápadt és kemény. A CKD aktivitásának meghatározásakor nincsenek rendellenességek. Morfológiai vizsgálata vázizmok észlelt fokális vagy diffúz amiloid lerakódások a perimysium, sorvadása izomrostok.

[7], [8], [9]

Myositis

A granulomatozus myositis szarkoidózissal, Crohn-betegséggel, vírusos és parazita fertőzésekkel járhat. Az akut és a krónikus forma között különbséget kell tenni. Számos esetben észlelhető a tapintható csomók kialakulása az alsó és felső végtagok izomzatában. Klinikailag kimondott izomgyengeséget észlelnek az esetek 0,5% -ában. A betegség lassan halad: a végtagok proximális részének izomzatában bekövetkező változásokat (amyotrophia, néha pseudohypertrophia) gyakrabban említik; amelyet a hosszú hátsó izmok (a hiperlordózis kialakulása), a perifériás idegek lefutása jellemez. A dermatomiózishoz hasonló bőrszindrómákat ismertetnek. A vizelet általános analízisében, a hypercalciuria. A CK aktivitása normális lehet. A vázizom biopsziás mintájának morfológiai vizsgálatában a spleenoid-sejt szarkoid granulomákról van szó.

Dermatomyositis; sokizomgyulladást; fiatalkori dermatomyositis; myositis a CDST (átfedő szindrómák), rosszindulatú daganatokkal, "zárványokkal" társítva.

Fertőző myositis; bakteriális fertőzések (gennyes izomgyulladás, tuberkulózis myositis), protozoon fertőzések (toxoplazmózis, sarcosporidiosis), bélféregfertőzések (trichinellosis, cysticercosis, hydatid betegség), virális myositis (influenza A vagy B, parainfluenza, adenovírus, citomegalovírus, varicella zoster, kanyaró, Epstein-Barr-vírus, Coxsackie, HIV) - növelheti a tevékenységét CK.

A vírus myositis különböző tünetekkel jár; kis rövid távú diffúz myalgiák diffúzálódására (plumpness, palpation fájdalom). Talán a rhabdomyolysis kialakulása. Az echovírus-fertőzéssel járó izmok veresége tipikus dermatomyositisre hasonlít.

Fertőző betegségek

• Toxoplazmózis - láz, lymphadenopathia, hepatosplenomegália lehetséges. Az izomgyengeség utánozhatja a polimiositist, az eosinophilia az általános vérvizsgálatban nem állandó tünet.
• Trichinellózis. Az izomgyengeség csúcspontot ér el a 3. Héten. A myalgia és az izomgyengeség diffúz vagy lokális, a fájdalmat jelzi az izomzat tapintásakor. Néha megfigyelhető: periorbital ödéma; károsítja a végtagok és a hátsó, a membrán, a nyelőcső, az interkostális és a külső izomzat (ptosis) proximális részeit. Gyakran - bőrkiütések, hasonlóak a dermatomyositishez. A vér - eozinofília általános elemzése (legfeljebb 60%).
• Borsókakór. Gyakran előfordul, hogy az izomkárosodás tünetmentes, de lehetnek pszeudohypertrophiák és izomgyengeség. Általános szabályként a kismedencei öv izmensei nem szerepelnek a folyamat során. Amikor az izmok tapintása jelentősen fájdalmas volt, szubkután tömörödött. Jellemző: láz, központi idegrendszeri károsodás, a vér - eozinofília általános elemzése során.
• Hydatid betegség. A leggyakoribb lokalizáció: a hát, a medence és a vállcsont izmainak. Általában egy terület érintett (a daganatszerű tömítés a környező szövetekhez, mérsékelt fájdalom a mozgás során). Az echinococcus ciszta szakadásának veszélye áll fenn.

Kábítószer és toxikus myopathia

Due órás glükokortikoszteroidok, penicillamin, delagila, plakveiila, kolchicin, sztatinok, hosszan tartó kezelést a nagy dózisban a pajzsmirigy hormon, stb.: Alkohol, kábítószer (kokain) mérgezés. Súlyossága klinikai tünetek súlyosságától függően a toxikus károsodás (minimumtól gyengeség és myalgia rabdomiodiza fejlődés). Jelölje meg a CK normál vagy fokozott aktivitását.

Alkoholos myopathia lehet akut (a izomfájdalom a rhabdomyolysis) és krónikus (proximális izomgyengeség, amyotrophia - atrófia Type 2 szálak). A CK aktivitása normál határokon belül van.

A glükokortikoid myopathia - a váll és a medence övének izomzatának elsődleges elváltozása - lehet myalgia.

Penicillamin, plaquenil, deligil. Ha ezeket alkalmazzák, a proximális izomgyengeség kialakulását írják le.

A sztatinok. Ha ezeket alkalmazzák, a súlyos rhabdomyolysis kialakulását írják le.

[10], [11]

Metabolikus myopathia

Az izomglicogén metabolizmusának zavarai, lipidek. A többi betegben semmi sem zavarja. A fő klinikai megnyilvánulása - csökkentett terhelési tolerancia: fáradtság, izomgyengeség a proximális végtagokon mondjuk néhány perccel a rajt után az intenzív edzés lehet myogen fájdalmas izomgörcsök, görcsök. Laboratóriumi vizsgálatokban: egy myoglobinuria, a CKK normális aktivitása egy stresszhelyzetben - növekszik.

Mitokondriális myopathia

Kearns-Sayre szindróma, LHON-szindróma (Leber), szindrómák MERRF, MELAS, NARP, MMC. A klinikai kép sokszínű. A laboratóriumi vizsgálatban a CK aktivitása növelhető. A biopszia harántcsíkolt izmok - „rongyos” vörös izomrostok, számos mitokondrium a miofibrillumok, a helyettesítés az izomszövet vagy zsírszövet kötő-, elvékonyodása és lerövidítése az izomrostok, immunhisztokémiai vizsgálat - növekedés oxidatív enzimek.

• LHON-szindróma. Az esetek több mint 70% -a férfi. A debütálása 8-60 év alatt lehetséges, gyakrabban - az élet harmadik évtizedében. Az áramlás gyakran a látóideg akut - atrófiája.
• MELAS-szindróma: progradiently típusú áramlási myopathia: encephalomyopathiákban tejsavas acidózis, stroke-támadások - növekedési hormon-hiány és a cukorbetegség.
• MERRF-szindróma: myoclonusos epilepszia, cerebelláris ataxia, izomgyengeség, legalább - szenzorineurális süketség, perifériás neuropátia, látóideg-sorvadás, spasztikus hemi- vagy quadriplegia, demencia.
• NARP-szindróma. A bemutatkozás a csecsemőktől a második évtizedig lehetséges: fejlődési késleltetés, izomgyengeség, ataxia, a retina pigmentális degenerációja.
• MMC-szindróma: infantilizmus, cardiomyopathia, mentális retardáció, generalizált tónusos-klónusos görcsök: glomeruloszklerózis.
• Kearns-Seira szindróma: cerebelláris szindróma, a szívvezetési rendszer blokádja, a retina pigmentális degenerációja.

Az elektrolitcsere megsértése

A kálium, kalcium, magnézium, nátrium, foszfor ionjainak vérben való koncentrációjának csökkenése. A rossz közérzet, az izomgyengeség, a myalgia, a hyperesthesia, a mély érzékenység, a lenyűgözőség, a görcsös szindróma stb. Jellemzik.

Nem progresszív izomsorvadás

Nemaline myopathia, a betegség a központi rúd miotubulyarnaya myopathia egy jóindulatú, ezek megtalálhatók a 40-50 éves, jellemzi diffúz kifejezetlen vagy proximális izomgyengeség, lehet diszplasztikus változást a csontváz. Néha pubertás jegyezni a tünetek megszűnésének járhat patológiás folyamat oculo-vázizom, mérsékelt kétoldalú ptosis lehet csontos deformitás. A betegek általában képesek dolgozni. A CKC aktivitásának meghatározásakor az index enyhe növekedését figyelték meg.

Izomfájdalmak előrehaladása

Beleértve amikor amiotrófia Aran-Duchenne myopathia Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb féle atrófia és más klinikai megnyilvánulásai „alulról felfelé” típusú lézió (az elején - az izmok az alsó végtagok, majd - a felső). Alultápláltság combizmok és a medencefenék, majd - a vállöv; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya vádli izmait, „kacsa séta”, fokozott ágyéki lordosis.

A betegség kezdetén megfigyelhető a CKF aktivitásának növekedése, a messzemenő esetekben a normál érték. Morfológiai kép: izomrostok fokozott atrófiája és hipertrófiája, a betegség kialakulása esetén lehet nekrózis és gyulladásos reakció.

Endokrin myopathia

Az Addison-kór, a hypercorticosis, a thyrotoxicosis, a hypothyreosis (leggyakrabban), az akromegalia, a hyperparathyreosis. Laboratóriumi vizsgálatban a normál vagy megnövekedett (például hipotirózisos) aktivitás esetén a KFK.

• Acromegalia: izomgyengeség; gyors fáradtság; pszeudohytrófia és később - izompazarlás; gyakran - fájdalmas görcsök.
• Addison-betegség: általános izomgyengeség; görcsök: gyors fáradtság és hosszú fizikai terhelés utáni helyreállítási időszak; hyponatraemia; flakkid hyperkalemic tetraparesis; a bőr hiperpigmentációja.
• Hypercorticism: a kismedencei és vállizmok veresége; az izomgyengeség fokozatos fejlődése.
• Hyperparathyreosis: izomgyengeség a végtagok proximális részében, görcsök.
• Hypothyreosis: a betegek 40% észre izomgyengeség a proximális végtagokon, könnyen fáradtság, izomfájdalom, néha - artikulációs.
• Thytoxicosis: izomgyengeség és hipotrófia; görcsök; izomfájdalom; akut thyrotoxikus myopathia - gyors gyengülés, oculomotoros rendellenességek, a rágóizmok gyengesége, a garat izmai, a nyelv.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogén betegségek

A peroneális típusú izom (Charcot-Marie-Toot-kór) atrófiája

A betegség kezdete - gyermekkorban vagy serdülőkorban (szimmetrikus lézió nem mindig figyelhető meg): amiotrófia a disztális alsó végtagok (peroneal csoport), kialakulását a magas boltív, és később részvétele a folyamatban az izom disztális része a felső végtagok, érzékelési zavar a típusú „kesztyűt”, és " zokni „lehet faszcikuláció, csökkenésével vagy eltűnésével reflexek.

[17], [18]

Amiotrófiás laterális szklerózis

A betegek mutatnak aszimmetrikus atrófia és gyengesége disztális izmainak kezek, majd - az izmok a váll és a medenceöv, fasciculatiókra, hypertonia, hiperreflexia, patológiás reflexek, bulbáris rendellenességek (beszédzavar, nyelési, légzési problémák). A CKK aktivitásának meghatározásakor néha megemlítik az index növekedését.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demielinizációs polineuropátiák

• krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia, szubakut fejlesztési, izomgyengeség megjegyezte, a proximális és disztális végei, gyakran érzékelési zavarok, amyotrophia, hyporeflexia;
• akut gyulladásos demielinizáló polineuropátia (Guillain-Barré szindróma) akut fejlesztése izomgyengeség, emelkedő rendellenesség típusától (lábizmok, medenceövön, törzs, légzés, izmok a váll keresési a nyak járhat cranialis izomba), a gyors fejlődés hyporeflexia, areflexia, és érzékelési zavarok.

A CKK aktivitásának meghatározásakor néha megemlítjük a mutató normál vagy enyhén emelkedett értékét.

[25], [26]

Poliradikulopathia (beleértve a cukorbetegséget is)

Gyakrabban egyoldalú izomgyengeség, egy vagy több dermatómában szenzoros rendellenességek, esetleg a kismedencei szervek megzavarása, az ín reflexek eltűnése. A CKD aktivitásának meghatározásakor nincsenek rendellenességek.

gerinc amiotrófia Kugelberg-Welander

A kezdeti tünetek a betegség megjegyezte, az 4-8, de legalább - 15-30 éves korig: izomsorvadás, „bottom-up” típusú elváltozás, fasciculatiókra, fibrilláció nyelv, finom remegés az ujjak, psevdogipertrofiya vádli izmait részt vesz a patológiás folyamat paravertebralis izmokat. Annak meghatározásához, CK aktivitás néha megjegyezte, normális vagy enyhén emelkedett kitevő értéke.

A sérülés a neuromuszkuláris szinapszis szintjén

A diagnózis esetében a neuromuszkuláris átvitel vizsgálata egy csökkentési teszt segítségével történik:

• a myasthenia gravis gyengeséget főként a végtagok proximális részében. A gyengeség a nyaki izmok, a légzőizmok, a részvétel a koponya izmok (ptosis, kettőslátás, megsérti a törvény a rágást, a nyelést orrhangon) kifejezett patológiás izomfáradtság;
• myasthenia Lambert-Eaton-szindróma (gyakran megfigyelhető kombinálva karcinóma tüdő) - gyengeség és fáradtság proximalis izmok az alsó végtagok (általánosítható folyamat) jellemző tünete „vrabatyvaniya” kolinerg disavtonomiya (hiánya nyál és szájszárazság).

Rhabdomyolysis

A fenti kóros állapotok hátterében súlyos nekrózis alakulhat ki. A fejlesztés hozzájárulhat: túlzott testmozgás (különösen olyan betegeknél, metabolikus miopátiák), elektrolit rendellenességek, különböző fertőzések, hosszan tartó összenyomás, az izmok, az alkohol és a kokain intoxikáció, fogadását gyógyszerek. Rhabdomyolysis klinikai megnyilvánulások: myalgia, különböző súlyosságú izomgyengeség. A rhabdomyolysis folyamata rövid vagy hosszú lehet. Az esetek 16% -ában akut veseelégtelenség alakulhat ki. Laboratóriumi vizsgálatokban: myoglobinuria, a CK aktivitásának jelentős növekedése.

Forms

Izomgyengeség:

• proximális;
• disztális;
• összességében.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostics izomgyengeség

Rendkívül fontos különbséget tenni az izomgyengeség és a fáradtság, valamint az izomfájdalom között. Először is, a kreatin-foszfokináz (CK) aktivitásának meghatározása, az index növekedése myolízist jelez. A Needle EMG lehetővé teszi az elsődleges és az izombetegség megkülönböztetését az izomgyengeséget okozó neurológiai rendellenességektől.

[32], [33], [34]