Idiopátiás thrombocytopeniás purpura felnőttekben

Az idiopátiás (immunrendszerű) thrombocytopeniás purpura a thrombocytopenia által okozott, nem szisztémás betegséghez társuló hemorrhagiás betegség. Általában krónikus betegségben szenved felnőtteken, de gyakran akut és átmeneti a gyermekeknél. A lép mérete normális. A diagnózis érdekében szelektív vizsgálatokkal ki kell zárni más betegségek jelenlétét. A kezelés magában foglalja a glükokortikoidok, a splenectomiát és az életveszélyes vérlemezkék transzfúzióját és az intravénás immunglobulint.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) általában a strukturális vérlemezke-antigének elleni antitestek (autoantitestek) megjelenésének eredménye. Gyermekeknél idiopátiás thrombocytopeniás purpura lehet a vírus antigének megakariocita és vérlemezkékhez való hozzáadásának következménye.

[6], [7], [8], [9], [10]

Tünetek idiopátiás thrombocytopeniás purpura

A petechiák tüneti megnyilvánulása és a nyálkahártyák vérzése. A lép megtartja normál méretét, amíg a vírusfertőzés miatt nő. A megmagyarázhatatlan thrombocytopeniában szenvedő betegeknél idegpátiás thrombocytopeniás purpura gyanúja áll fenn. A perifériás vér paraméterei a normális határokon belül, kivéve a vérlemezkék számának csökkenését. Csontvelővizsgálatot kell végezni, ha a thrombocytopénia mellett a perifériás vér kenetében vagy az egyéb sejtek szintjének változásaiban észleltek rendellenességeket. A csontvelő vizsgálatában nincsenek rendellenességek, vagy a megakariocita sejtek számának növekedése a normál csontvelő hátterében. Mivel nincsenek specifikus diagnosztikai kritériumok, a diagnózis esetén más trombocitopéniás betegségeket ki kell zárni klinikai és laboratóriumi adatok alapján. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a HIV-vel kapcsolatos thrombocytopenia megkülönböztethetetlen az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától, a HIV-vizsgálatot HIV-fertőzés kockázati tényezőivel rendelkező betegeknél végzik.

[11], [12], [13]

Kezelés idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Indítása terápia beadását glükokortikoid adagolás (például prednizon 1 mg / kg per nap). A terápiára reagáló betegeknél a vérlemezkeszám 2 és 6 hét között normális szintre emelkedik. Ezután csökken a glükokortikoid dózisa. Azonban a legtöbb beteg nem megfelelő választ, vagy a visszaesés kezdete után fokozatos megszüntetéséről glükokortikoidok. A splenectomia lehetővé teszi a remisszió elérését e betegek mintegy 2/3-ánál. Mivel a betegek refrakter glükokortikoid terápia és a lép eltávolítását, a további kezelések hatástalanok lehetnek, és egy természetes áramlását idiopátiás trombocitopéniás purpura gyakran jóindulatú tartja további kezelés nem látható, kivéve a csökkentésére a vérlemezkeszám kevesebb, mint 10.000 / mikroliter, vagy aktív vérzés; ebben az esetben van rendelve intenzívebb immunszuppresszív kezelés (ciklofoszfamid, azathioprin, rituximab).

Gyermekeknél általában csak tüneti kezelést alkalmaznak, mivel legtöbbjük általában néhány nap alatt vagy hetekben spontán trombocitopénia-helyreállítást eredményez. Még a több hónapos és évnyi thrombocytopenia után a gyermekek spontán remissziót kaphatnak. Ha a nyálkahártya vérzik, a glükokortikoidok vagy az intravénás immunglobulin előírtak. A glükokortikoidok vagy az intravénás immunglobulin kezdeti kezelésre vonatkozó adatai nem konzisztensek, mivel a vérlemezkék szintjének emelkedésével a klinikai kimenetel javulása nem vezethet. A splenectomiát ritkán használják gyermekeknél. A súlyos trombocitopénia és a tünetek jelenléte több mint 6 hónapig azonban a splenectomia hatékony lehet.

A gyermekek és felnőttek vérzéssel, életveszélyes, a gyors fagocitózis blokádot felírni intravénás immunglobulin 1 g / (kg x nap) 1 vagy 2 napig. Általában a vérlemezkék száma a második vagy negyedik napon nő, de csak 2-4 hétig. Nagy dózisú metilprednizolon (1 g / nap-ig iv 3 napon át) - kevésbé drága, és egyszerű a használata a kezelés módszere, mint a használata intravénás immunglobulin, de ez a módszer hatékony. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura és életveszélyes vérzés jelenlétében a thrombocyta-tömegeket alkalmazzák. A profilaktikus célokra azonban a vérlemezkék súlyát nem használják

Fogadása glükokortikoidok szájon át vagy intravénásan beadott immunglobulin szükség esetén átmeneti emelkedés trombocitaszámban foghúzáskor, szülés, műtét vagy egyéb invazív eljárások.