Máj encephalopathia - szakaszok

Az I. stádiumot (kóma prekurzorai, I. prekóma) a következő tünetek jellemzik:

• a tudat megmarad, a betegek súlyos általános gyengeségre, étvágytalanságra, hányingerre, keserűségre a szájban, csuklásra, fájdalomra a jobb hipochondriumban, szédülésre, „villogó foltokra” a szem előtt, fejfájásra, fülzúgásra panaszkodnak;
• a betegek megfelelően válaszolnak a kérdésekre, felismerik másokat, de időnként elveszítik az időben és térben való tájékozódásukat (lehet, hogy nem értik, hol vannak, nem tudják megnevezni a hét napját stb.);
• gyakran megfigyelhető izgalom, nyugtalanság, érzelmi labilitás, eufória (azt állítják, hogy nagyszerűen érzik magukat);
• a koncentrációs képesség károsodik, a betegek gyakran ugyanazokat a szavakat ismétlik, és nem tudják befejezni a mondatot;
• a betegek néha motiválatlan cselekményeket követnek el, nem létező tárgyakat keresnek stb.;
• a betegek nehezen végzik el a legegyszerűbb mentális feladatokat (hibáznak számoláskor, prímszámok összeadásánál). Ez különösen számkapcsolati teszt elvégzésekor észrevehető (a beteg nem tud 30 másodperc alatt összekapcsolni egy számcsoportot 1-től 25-ig);
• a finom mozgások koordinációja zavart szenved, ami jól látható az „írásbeli teszten” (a kézírás zavarossá és nehezen érthetővé válik);
• az alvási képlet felborul (a betegek napközben álmosak, éjszaka pedig álmatlanságban szenvednek);
• a glasgow-i skála szerint a pontszámok összege 13-14;
• a pupillák kitágulnak, a pupilla reakciója gyengül;
• az elektroencefalogramon nincsenek változások; egyes betegeknél zavarok lehetnek az a-ritmusban (szabálytalanság, dezorganizáció, a hullámok amplitúdójának növekedésére való hajlam), és csökkenhet a szemnyitásra adott válasz;
• Mérsékelt vérzéses jelenségek (bőrvérzés, orrvérzés) lehetségesek.

A II. stádium (somnolentia, precoma II) a hepatikus encephalopathia egy kifejezettebb stádiuma, amely a stupor kezdetét jelzi. A következő tünetek jellemzik:

• a betegek ingerlékenységét és eufóriáját apátia, melankólia, végzet, reménytelenség érzése váltja fel; a betegek gátlásosak, álmosak;
• ébredéskor a tudat zavart, a betegek időben, térben és arcukban dezorientáltak; egyszerű parancsokat hajtanak végre, de nem tudnak figyelmet igénylő feladatokat elvégezni (például számolás);
• időszakosan a betegek rövid időre elveszítik az eszméletüket;
• a gátlás, a letargia, az álmosság, az izgatottság, a delírium, a májdelírium, a hallási és vizuális hallucinációk hátterében időszakosan előfordul nem megfelelő viselkedés, a betegek megpróbálnak felugrani, futni, kidobni magukat az ablakon, sikoltozni, káromkodni, agresszívvé válni;
• néha a karok és lábak izmainak tónusos görcsei, valamint különböző izomcsoportok rángatózása fordul elő;
• Megjelenik a csapkodó tremor tünete (asterixis - görögül fordítva: "képtelenség a rögzített pozíció megtartására"). A tünet azonosításához a beteget arra kérik, hogy ülő helyzetben nyújtsa előre a karját, terpesztse szét az ujjait, és feszítse meg azokat. Megjelenik az ujjak kaotikus rángatózása oldalirányban és függőleges irányban, a csukló hajlítása és kinyújtása, kombinálva a karizmok nagyfokú remegésével, ami némileg a madarak szárnycsapkodására emlékeztet. Megkérheti, hogy hajlítsa be a kezét a kinyújtott kar háti helyzetében - ebben az esetben is megjelenik a csapkodó tremor;
• Glasgow-i skála pontszáma 11-12;
• az elektroencefalogram a hullámok amplitúdójának növekedését mutatja, a ritmus élesen lelassul (másodpercenként 7-8 oszcilláció), stabil theta és delta hullámok jelennek meg;
• az ín- és pupillareflexek élesen csökkennek;
• a légzés szaporábbá válik;
• diszpepsziás rendellenességek, intenzív sárgaság és a szájból származó májszag fejeződik ki;
• a máj méretének csökkenése figyelhető meg (akut májkárosodásban szenvedő betegeknél; májcirrózisban a máj méretének csökkenése gyakorlatilag nem figyelhető meg, vagy nagyon enyhén expresszálódik).

III. stádium (kábulat, felszínes kóma, I. kóma)- megfelel a prekómáról a kómára való átmenetnek, amelyet a következő tünetek jellemeznek:

• kifejezett tudatzavar, melyet az éles ingerlés utáni ébredés okoz, valamint rövid távú izgalom delíriummal és hallucinációkkal;
• a pupillák kitágulnak, a fényre való reakció teljes hiánya jellemzi a „lebegő szemgolyók” tünetét; az ínreflexek fokozódnak;
• Babinski, Gordon, Rossolimo kóros reflexeit, a lábizmok klónusát határozzák meg;
• a vázizmok merevsége, paroxizmális klónusos rohamok, néha fibrilláris izomrángás, remegés figyelhető meg;
• a „csapkodó tremor” tünetének azonosítása lehetetlen (a beteg gyakorlatilag eszméletlen, és nem tud részt venni a tünet meghatározásában);
• Glasgow-i skálán 10-es vagy annál alacsonyabb pontszám;
• az arc maszkszerűvé válik;
• májszagot észlel a szájból;
• a sárgaság meredeken fokozódik, a máj mérete tovább csökken (főleg akut májbetegségben szenvedő betegeknél);
• a bél simaizmainak parézise (atonia, súlyos puffadás) és a húgyhólyag kialakulása;
• a vérzéses diatézis tünetei fokozódnak;
• Az elektroencefalogramon az a- és béta-aktivitás eltűnik, és hiperszinkron háromfázisú 8-hullámokat rögzítenek.

A IV. stádium (kóma) a hepatikus encephalopathia legsúlyosabb stádiuma. A hepatikus kómának a következő klinikai tünetei vannak :

• az eszmélet teljesen elvész; a pupillák kitágulnak, nem reagálnak a fényre;
• Kussmaul-légzés (metabolikus acidózis jele), májszag a szájból, majd Cheyne-Stokes vagy Biot-légzés jelenik meg, ami a légzőközpont súlyos depresszióját jelzi;
• megfigyelhető a fej hátsó részének és a végtag izmainak merevsége, opisthotonus figyelhető meg; hipoglikémia és hipokalémia miatt időszakosan görcsök jelentkeznek, azonban mély kóma esetén súlyos hipotenzió alakul ki;
• az ínreflexek eltűnnek, Babinski, Gordon, Zsukovszkij patológiás reflexei, és egyes esetekben a megragadó és a proboscis reflexek gyakran észlelhetők;
• „csapkodó tremor” nem észlelhető;
• a sárgaság kifejezett, a máj mérete csökken (májkómában, amely a májcirrózis terminális fázisa, a máj méretének csökkenése nem mindig egyértelműen kifejezett);
• A szív- és érrendszeri rendellenességeket tachycardia, a vérnyomás hirtelen csökkenése, tompa szívhangok jellemzik; lehetséges a hepatocardiális szindróma kialakulása (a második szívhang - "harkálykopogás" - korai megjelenése, a QT-intervallum megnyúlása, a T-hullám kiszélesedése), amelyet miokardiális disztrófia okoz;
• anuria alakul ki;
• a vérzéses diatézis jelenségei (bőrvérzés, orr-, gyomor-, bél-, méhvérzés) jelentősen kifejeződhetnek;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• A hiperszinkron delta hullámok dominálnak az elektroencefalogramon; az utolsó szakaszban az elektroencefalogram megközelíti az izolinát.

A májkóma lefolyásának változatai

Megkülönböztetünk akut és lassú lefolyású májkómát. Akut kezdet esetén a prodromális periódus 1-3 órán át tart, majd kóma lép fel, és néhány napon belül halál is beállhat. Villámgyors lefolyású májkóma is lehetséges, amely néhány órán belül halálos kimenetelű.

A májkóma lassú kialakulását az jellemzi, hogy a prodromális időszak több napig, sőt hetekig is eltart, majd 1-4 napon belül kialakul a máj encephalopathia II. stádiuma, amelyet teljes kóma követ minden klinikai tünettel.

Az emésztés etiopatogenetikai jellemzőitől függően a következő típusú májkómát különböztetjük meg:

• endogén máj (igazi) kóma - a máj parenchyma masszív nekrózisának következtében alakul ki, általában az akut vírusos, toxikus, gyógyszer okozta hepatitisz súlyos lefolyásának eredménye;
• portoszisztémás (portokavális, bypass, exogén) májkóma - a portokavális anasztomózisok jelenléte okozza;
• vegyes májkóma - a máj parenchyma nekrózisának kialakulásával fordul elő májcirrózisban szenvedő betegeknél, akiknél kifejezett portokavális anasztomózisok jelentkeznek; ez általában a májban a kóros folyamat magas aktivitásával fordul elő;
• hamis máj (elektrolit) kóma - májcirrózisban szenvedő betegeknél alakul ki elektrolitzavarok (hypokalemia, hypochloremia, hyponatremia) hátterében, míg általában hypokalémiás metabolikus alkalózis van, amely elősegíti az ammónia behatolását az agysejtekbe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]