Gonadotropikus elégtelenség

Gonadotrop hiba - formában anovulációs meddőség, azzal jellemezve, léziók a központi linkek a reproduktív rendszer, ami a csökkenés a váladék a gonadotrop hormonok.

A GnRH hypothalamus általi kiválasztása kulcsfontosságú a gonádok normális működésének megteremtésében és fenntartásában.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

A gonadotropikus elégtelenség az amenorrhoeásban szenvedő nők 15-20% -ában fordul elő.

[6], [7], [8], [9],

Szakaszai

A hormonális kutatások eredményeitől függően a gonadotropikus elégtelenség alábbi súlyossági szintjei különböztethetők meg:

• könnyű (LH 3,0-5,0 IU / l, FSH 1,75-3,0 NE / l, ösztradiol 50-70 pmol / l);
• átlag (LH 1,5-3,0 IU / l, FSH 1,0-1,75 IU / L, ösztradiol 30-50 pmol / l);
• súlyos (LH <1,5 IU / L, FSH <1,0 IU / L, ösztradiol <30 pmol / L).

[10], [11], [12], [13], [14]

Forms

Tüntesse fel a gonadotropikus elégtelenség alábbi formáit:

• gipotalamiçeskaya;
• hipofízis.

[15], [16]

Diagnostics gonadotropikus elégtelenség

Nincs hatással az ösztrogén a női szervezetben okozza a jellegzetessége a fenotípus: eunuchoid ábra - magas, hosszú végtagok, gyér testszőrzet és a szőrét a hónalj, hypoplasiája emlő, szeméremajkak, csökkentve a méret a méh és a petefészkek. A súlyossága a klinikai tünetek mértékétől függ a gonadotrop-elégtelenség.

Klinikailag gonadotropikus elégtelenségben szenvedő betegeknél az amenorrhea jellemző: primer az esetek 70% -ában, másodlagos az esetek 30% -ában (tipikusabb a hipotalamikus formában).

Speciális kutatási módszerek

• A diagnózis a hormonális kutatás eredményein alapul. Jellemző az alacsony tartalom szérum LH (<5 IU / L), FSH (<3 U / L) és ösztradiol (<100 pmol / l), a normális koncentráció más hormonok.
• A kismedencei szervek ultrahangja (a méh és a petefészkek hipoplaziajának meghatározására).
• Lipidogram.
• A csont ásványi sűrűségének vizsgálata (az elhúzódó hipoestrogének hátterében esetleges szisztémás rendellenességek azonosítása és megelőzése érdekében).
• A házastárs spermogramjának vizsgálata és a petevezeték csövének átjárhatósága egy nőben annak érdekében, hogy kizárják a meddőség egyéb tényezőit.

[17], [18], [19], [20]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciál diagnosztikájában hipotalamusz és a hipofízis gonadotrop formák elégtelenség minta alkalmazásával egy agonista a gonadotropin-releasing hormon (GnRH) (például, triptorelin / 100 g egyszeri dózis). A mintát pozitívnak tekintjük, ha a válasz a gyógyszerek adagolását (gyógyszerek) 30-45 percig, a tanulmány megállapította, növekedését a koncentrációban az LH és FSH nem kevesebb, mint 3-szor. Negatív mintával diagnosztizálják az elégtelenség hipofízis formáját, pozitív az agyalapi mirigy fennmaradt funkciója és a hypothalamus struktúrák károsodása.

Kezelés gonadotropikus elégtelenség

A meddőség kezelése gonadotropikus elégtelenségben 2 lépésben történik:

• 1. Szakasz - előkészítő;
• A második szakasz az ovuláció indukciója.

Az előkészítési fázisban hajtjuk ciklikus hormonpótló terápia annak érdekében, hogy kialakítsuk a női fenotípus, méretének növelése a méh, méhnyálkahártya-proliferációt, a receptor aktiválását egység a célszervekben, ezáltal növelve a hatékonyságát utáni stimuláció az ovuláció. Előnyösen, a természetes ösztrogének (ösztradiol, ösztradiol-valerát) és egy progesztogén (didrogeszteron, progeszteron). Az előkészítő terápia időtartama a hipogonadizmus súlyosságától függ és 3-12 hónap.

Választott kábítószerek:

• Estradiol 2 mg-os napi 1-2 alkalommal, 15 nap vagy
• Az ösztradiol valerát 2 mg-os napi 1-2 alkalommal, 15 napon keresztül
• dydrogeszteron orálisan 10 mg naponta 1-2 alkalommal, 10 napos vagy
• Progeszteron belsejében 100 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy a hüvelyben 100 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy 250 mg / t naponta egyszer, 10 napos kezelés. Az ösztrogének bevezetése 3-5 napos menstruációs reakcióval kezdődik.

Alternatív készítmények:

1. Reakcióvázlat:

• Estradiol 2 mg naponta egyszer, természetesen 14 nap, akkor
• ösztradiol / dydrogesteron 2 mg / 10 mg naponta egyszer, a tanfolyam 14 nap.

2. Reakcióvázlat:

• ösztradiol-valerát 2 mg napi egyszeri belsejében, 70 napon át, majd
• ösztradiol-valerát / medroxiprogeszteron 2 mg / 20 mg napi egyszeri belégzéssel, 14 napon keresztül
• Placebo 1 alkalommal naponta, 7 napos tanfolyam. 3. Reakcióvázlat:
• Estradiol valerát 2 mg naponta egyszer, naponta 11 nap;
• Estradiol valerát / norgestrel 2 mg / 500 mcg napi egyszeri belégzéssel, 10 napos kezelés, majd 7 nap szünet.

Az első szakasz befejezése után az ovuláció indukcióját végezzük, amelynek fő elvei a gyógyszer megfelelő kiválasztása és kezdeti dózisa, valamint a stimulált ciklus klinikai és laboratóriumi ellenőrzése.

Ebben a szakaszban a megválasztott gyógyszerek a menotropinok.

• Menotropinok / m 150-300 NE naponta egyszer a menstruációs reakció 3. 5. Napjától. A kiindulási dózis a gonadotropikus elégtelenség súlyosságától függ, a dózis megfelelőségét a tüszőnövekedés dinamikájából (2 mm / nap sebességgel) becsüljük. A tüszők lassú növekedésével a dózis 75 NE-kal nőtt, a túl gyors növekedés pedig 75 NE-rel csökken. A gyógyszer bevezetése addig folytatódik, amíg 18-20 mm átmérőjű érett tüszők képződnek, majd a gonadotropint a korionsz IM 10 000 egységgel injektálják.

Az ovuláció létrehozását követően a ciklus luteális fázisa támogatott:

• dydrogeszteron orálisan 10 mg naponta 1-3 alkalommal, természetesen 10-12 nap vagy
• a progeszteron 100 mg-mal naponta 2-3 alkalommal, vagy a hüvelyben 100 mg-mal naponta 2-3 alkalommal, vagy 250 mg / nap, naponta egyszer, 10-12 napon keresztül.

A petefészek hiperstimuláció tüneteinek hiányában a következőket lehet alkalmazni:

• gonadotropin chorionicum in / m 1500-2500 egység napi 1 alkalommal 3,5 és 7 napig a luteális fázisban.

Ha az első betegség hatástalan, ismételt ovulációs indukciókat végzünk petefészek-ciszták hiányában.

Egy alternatív rendszer az alkalmazása ovuláció indukciós GnRH agonisták (csak abban a hypothalamus formában), amely be / egy 3-5-edik idő menstrualnopodobnoe reakcióelegyet 20-30 napon a pulzáló módban (1 adag 1 percig minden 89 perc ) egy speciális készülék segítségével. Ha az első betegség hatástalan, ismételt ovulációs indukciókat végzünk petefészek-ciszták hiányában.

Az ovulációs antiösztrogének indukálásával gonadotropikus elégtelenséggel történő alkalmazás nem megfelelő.

Előrejelzés

A kezelés hatékonysága a gonadotropikus elégtelenség mértékétől, a nő életkorától és az előkészítő terápia megfelelőségétől függ.

A gonadotropikus elégtelenség hipofízisében a menotropin-ovuláció indukciója a nők 70-90% -ában a terhesség kezdetéhez vezet.

Hipotalamikus formában a menotropin-ovuláció indukálása a nők 70% -ában hatásos, az agonista GnRH pulzáló beadásával - a nők 70-80% -ában.

[21], [22], [23],