Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Gerstmann-Straussler-Schenker-szindróma.
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
A Gerstmann-Straussler-Schenker szindróma egy autoszomális domináns priongén öröklődő betegség, amely középkorban kezdődik.
Járványtan
A Gerstmann-Straussler-Schenker szindróma gyakori és hasonló a Creutzfeldt-Jakob-kórhoz, de előfordulása körülbelül 100-szor alacsonyabb, mint a Creutzfeldt-Jakob-kóré. A betegség fiatalabb korban alakul ki (40 év a 60-hoz képest), és a betegség kezdete után várható átlagos élettartam hosszabb, mint a Creutzfeldt-Jakob-kór esetében (5 év a 6 hónappal szemben).
Tünetek Herstmann-Straussler-Schenker-szindróma.
A betegeknél cerebelláris ataxia, dysarthria és nystagmus alakul ki. Előfordulhat látásbénulás, süketség, demencia, hyporeflexia és rendellenes talpi reflexek. A mioklónusos rohamok sokkal ritkábbak, mint a Creutzfeldt-Jakob-kórban. Fiataloknál (45 év alatt) jellemző tünetek és családi kórtörténet esetén a Gerstmann-Straussler-Schenker szindróma valószínűbb.
[ 4 ]
Ki kapcsolódni?