Gerstmann-Straussler-Schenker-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Gerstmann-Straussler-Schenker szindróma egy autoszomális domináns prionbetegség, amely középkorban kezdődik.
Járványtan
Gerstmann-Straussler-szindróma, Schenker mindenütt megtalálható, és hasonló a Creutzfeldt-Jakob-betegség, de ennek incidenciája szindróma körülbelül 100-szor alacsonyabb előfordulását Creutzfeldt-Jakob-betegség. A betegség alakul fiatalabb korban (40 év, szemben a 60), és az átlagos várható élettartam kezdete után a betegség meghaladja a Creutzfeldt-Jakob-kór (5 évig, szemben a 6 hónap).
Tünetek gerstmann-Straussler-Schenker szindróma
A betegek cerebelláris ataxia, dysarthria és nystagmus alakulnak ki. A szem parézise, süketség, dementia, hiporeflexia és patológiás plantáris reflexek csatlakozhatnak. A myoklonális görcsök sokkal kevésbé gyakoriak, mint a Creutzfeldt-Jakob-betegségben. A jellemző tünetek és a családtörténet jelenlétében a fiatalokban (45 éves korig) nagyobb valószínűséggel fordul elő a Gerstmann-Straussler-Schenker szindróma.
[4]
Ki kapcsolódni?