Fehérjehiány C: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mivel a C aktivált protein a Va és VIIIa faktorok lebontásához vezet, így természetes plazma antikoaguláns. A genetikai vagy szerzett okokból eredő csökkent fehérje C okozza a vénás trombózis kialakulását.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

A C plazmafehérje heterozigóta hiányossága 0,2-0,5%; Az anomáliában szenvedő betegek mintegy 75% -ánál a vénás tromboembólia (50% -a 50 év alatt) előfordul. A homozigóta vagy kettős heterozigóta hiány az újszülött fulmináns purpúira vezet, azaz súlyos újszülött DVS-re. A szerzett deficit májbetegségben szenvedő betegeknél, az ICE-ben, a rák kemoterápiája (beleértve az L-aszparagináz) és a warfarin terápia során jelentkezik.

[6], [7]

Diagnostics fehérjehiány C

A diagnózis meghatározására épül antigén és protein-C funkcionális vizsgálatok a plazma alvadását (nagyítás parciális tromboplasztin idő normál plazma, használata nélkül a plazma protein C azzal a kiegészítéssel, a plazma, a beteg és a kígyóméreg).

[8], [9], [10], [11]

Kezelés fehérjehiány C

A trombózis tüneteivel rendelkező betegek frakcionált vagy kis molekulatömegű heparinnal történő antikoaguláns terápiát igényelnek, majd warfarint adnak be. A K vitamin-antagonisták, mint a kiindulási warfarin kezelést néha bőrirritáló trombotikus infarktus által kiváltott szintjének csökkenését a K-vitamin-függő protein-C, amely akkor következik be, mielőtt a csökkenés a fennmaradó jönnek K-vitamin-függő koagulációs faktorok. Fulmináns neonatális purpura nélkül protein C-pótló terápia (segítségével a normál plazma vagy faktor koncentrátum) és antikoaguláns hatást a heparin halálhoz vezet.