^

Egészség

A
A
A

Elsődleges veleszületett glaukóma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 21.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A veleszületett glaucoma olyan állapotok csoportja, amelyek anomáliákkal rendelkeznek az intraokuláris nedvesség kiáramlásának kialakulásában. Ez a csoport magában foglalja: veleszületett glaukóma, amelyben az elülső kamra szögének kialakulásában fellépő anomália nem társul más szem- vagy rendszerszintű rendellenességekkel; Congenital glaucoma egyidejű szemészeti vagy szisztémás rendellenességekkel; a gyermekkori másodlagos glaukóma, amelyben más szemkárosodások okozzák a folyadék kiáramlását.

A veleszületett glaukóma besorolásához többféle megközelítést kell alkalmazni. A Schaeffer-Weiss és a Hoskin leggyakrabban használt anatómiai osztályozása. A Sheffer-Weiss osztályozás három fő csoportot különböztet meg: primer veleszületett glaukóma; glaukóma, amely veleszületett anomáliákhoz kapcsolódik; gyermekkori másodlagos glaukóma. A második osztályozás alapja a anomáliák a fejlődés, meghatározott klinikailag a felmérés során is tartalmaz három csoport: egy izolált megsértése trabekuláris készülék rendellenesség a trabekuláris hálózat nélkül anomáliák a szivárványhártya és a szaruhártya átültetését követően; iridotrabecularis dysgenesis, ideértve a szög és az írisz anomáliáit; szaruhártya trabecularis diszgenezis, gyakran az írisz anomáliájával társítva. Az anatómiai hibák meghatározása hasznos lehet a kezelés taktikájának és a prognózisnak a meghatározásához.

Az elsődleges veleszületett glaukóma a gyermekkori glaukóma leggyakoribb formája, amely a veleszületett glaucoma összes esetének mintegy 50% -át teszi ki. A trabecularis hálózat kialakulása, az egyéb szem- és szisztémás betegségekkel való kommunikáció hiánya jellemzi. Az esetek 75% -ában az elsődleges veleszületett glaucoma mindkét szemre hatással van. Az incidencia egyenként 5000-10000 élő születésenként. Az esetek több mint 80% -a az 1 éves kor előtt következik be: 40% - azonnal születés után, 70% - 1-6 éves kor között és 80% - 1 éves korig. A patológia gyakoribb a fiúknál (70% a fiúknál, 30% a lányoknál), 90% -ban sporadikus, nincs családtörténet. Annak ellenére, hogy az autoszómális recesszív modell változó penetrációval rendelkezik, úgy vélik, hogy a legtöbb esetben többfaktoros öröklés eredménye, nem genetikai tényezőket (pl. Környezeti tényezőket).

trusted-source[1], [2], [3]

Az elsődleges veleszületett glaukóma tünetei

Történelem

A lexikáció, a fényérzékenység és a blepharospasmus klasszikus triádot alkot. Általában a veleszületett glaukóma gyermekei inkább a félhomályt választják, és elkerülik a fényes fényt. Jelölje meg a túlzott könnyezést. Egyoldalú elváltozás esetén az anya észreveheti a gyermek szemében az aszimmetriát, a növekedést (az érintett oldalt) vagy a szem méretének csökkenését (a normál oldalt).

Külső ellenőrzés

A szaruhártya normál vízszintes átmérője a teljes időtartamú újszülötteknél 10-10,5 mm. Felnőtt méretre (kb. 11,5-12 mm) nő, két évig. A szaruhártya átmérője az újszülöttnél 12 mm-nél nagyobb mértékben a veleszületett glaukóma nagy valószínűségét jelzi.

Is kimutatható szaruhártya homály, Descemet membrán megreped (Haab striák), egy mély elülső kamrába, a szemen belüli nyomás nagyobb, mint 21 Hgmm, hypoplasiája írisz stroma, izolált trabekulodisgenez a gonioszkópia, növelve a földmunkák a látóideg. Haab striák lehet egyetlen vagy több, ezek általában vízszintesen vagy orientált koncentrikusan a végtag.

A látóideg lemezének értékelése kulcsfontosságú pillanat a glaukóma diagnózisában. A csecsemők gyorsabb és az alacsonyabb intraokuláris nyomás hátterében bekövetkező glaucomatous lemezváltozások előfordulnak, mint a serdülőknél és felnőtteknél. Az ásatási területnek az optikai ideglemez területéhez viszonyított aránya ritkán a normál csecsemőknél 0,3-nál magasabb, ami a glaukóma fejlődésének nagy valószínűségét jelzi. Ugyanezt bizonyítja a kerékátlások aszimmetriája, különösen a két szem közötti különbség több mint 0,2. Glaucomatous ásatás formájában lehet ovális, de gyakrabban kerek, található a központban. Az intraokuláris nyomás normalizálódása után a feltárás kezdeti állapotba kerül.

Ahhoz, hogy a pontos diagnózis és a megfelelő kezelés kell becsülni a szög az elülső csarnokban. Fejlődési rendellenességek lehetnek jelen két fő formája van: egy lapos mellékletet az írisz, ahol az írisz közvetlenül csatlakozik, vagy anterior a trabekuláris hálózat, annak folyamatok egyidejűleg lehet dobni a ínhártya homlok, és egy konvex mellékletet az írisz, amelyben látható a trabekuláris hálózat, de van bevonva sűrű kóros szövet. Összehasonlításképpen bemutatott kép és kép gonioskopicheskoy normál elülső kamrában szögben csecsemő.

Az intraokuláris nyomás növekedése a szemgolyó erős növekedését eredményezi a szaruhártya progresszív megvastagodása a 3 év alatti gyermekeknél. A növekvő szaruhártya annak stretching hasítást eredményez Descemet membrán, a epiteliális és stromális ödéma és Szaruhártya-homályosodás. Az írisz nyújtása a sztróma elvékonyodásához vezet. Scleralis csatorna, amelyen keresztül a látóideg, szintén nő a növekvő intraokuláris nyomást, amely ahhoz vezet, hogy a gyors növekedése a földmunkák a látóideg, amely gyorsan visszaáll a kiindulási állapotba, amikor a szemen belüli nyomás normalizálása. Felnőtteknél az ásatási méret ilyen gyors felépülése nem következik be, valószínűleg a csecsemők optikai idegjeinek kötőszövetének nagyobb rugalmassága miatt. Ha az intraokuláris nyomást nem lehet szabályozni, akkor egy büfalom alakulhat ki.

Az elsődleges veleszületett glaukóma differenciáldiagnózisa

A szaruhártya változások közé tartoznak a megalocornea, metabolikus betegségek, szaruhártya-disztrófia, születési trauma és keratitis. Lachrymation vagy photophobia előfordulhat nasolacrimalis utak, dacryocystitis és iritis zavarával. A látóidegben bekövetkezett változások, mint például a glaukóma változásai, tartalmazzák a látóideglemez, a colobomák és a hypoplasia gödrökét.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Elsődleges veleszületett glaukóma kezelése

A veleszületett glaukóma sebészi beavatkozást igényel. A gyógyszeres kezelés korlátozott ideig használható - egy művelet kijelölése előtt. Az ilyen körülmények közötti választás a trabekuláris bemetszések. Goniotómia esetén átlátható szaruhártya szükséges az elülső kamra szögének megjelenítéséhez. A goniotómia goniotoma és közvetlen goniolináz segítségével történik, a goranoliza Barkan előnyös. A goniot használatával a metszés a trabekuláris ideghálózatban 90 és 180 ° között áttetsző szaruhártyán keresztül történik (10-7. És 10-8. Ábra). A sisak csatornájához való külső hozzáféréssel járó trabeculotomia nem igényli a szaruhártya átláthatóságát.

Amikor a szaruhártya elhomályosodik, a trabeculotomiát jelezzük. Olyan szkleráiis szárnyat kell létrehozni, amelyben a sisak csatornáját fel kell ismerni az eljáráshoz. A trabekuláris hálózatot trabeculotomiával vagy egy varrással (általában propilénnel), egy csatornát a sisakokon keresztül (a Lynch-módszerrel) vágják le. Ha a sisak csatornáját nem lehet kimutatni, akkor a trabeculectomiát végezzük. Az ilyen betegek számára egy másik kezelési lehetőség a szelepes vagy víztelenítő csatornák felszerelése.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.