Eisenmenger-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az Eisenmenger-szindróma a korrigálatlan szívelégtelenség szövődménye, amelyben balról jobbra vérvétel jön létre. Gyakran idővel a tüdőben kialakuló érrendszeri ellenállás növekedése, ami a jobb oldali kisülés irányát befolyásolja. A nem oxigenizált vér a vérkeringés nagy körébe kerül, ami a hipoxia tüneteinek megjelenéséhez vezet. Az auscultatív adatok az elsődleges hiba természetétől függenek.
A diagnózis echokardiográfián vagy szív katéteren alapul. Az Eisenmenger-szindróma kezelése általában támogató, azonban a szív és a tüdő átültetése lehet a választás, ha a megnyilvánulások súlyosak. Ajánlott az endocarditis megelőzése.
Mi okozza az Eisenmenger-szindrómát?
Veleszületett szívfejlődési rendellenesség, amely, ha nem kezelik, vezet Eisenmenger szindróma közé kamrai sövényhiány -kamrai kommunikáció, pitvari septum defektus, truncus arteriosus és átültetése a nagy hajókat. Az Egyesült Államokban előfordulási gyakorisága jelentősen csökkent az elsődleges malformáció korai felismerése és radikális kezelése miatt.
Jobb-bal shunt a Eisenmenger szindróma vezet cyanosis és szövődményei. Csökkent oxigén szaturáció az artériás vér a szisztémás keringésben képződéséhez vezet az ujjak, lábujjak formájában dobverő, másodlagos policitémia, megnövekedett viszkozitást, és a következményei megnövekedett eritrocita bomlás (pl, a hiperurikémia okozza köszvény, hyperbilirubinaemia, ami epekövesség, vashiány vagy anélkül vérszegénység).
Eisenmenger-szindróma tünetei
Az Eisenmenger-szindróma tünetei általában 20-40 évig nem alakulnak ki; magukban foglalják a cianózist, a szinkopóliás állapotokat, a fizikai erőfeszítést, a gyengeséget, a jugularis vénák duzzadását). A hemoptysis késői tünet. Az agyi erek embolizmusa vagy az endokarditisz jelenségei kialakulhatnak.
A másodlagos polycythemia gyakran klinikailag (például gyorsított beszéd, látási problémák, fejfájás, fáradtság vagy thromboemboliás tünetek jelei) nyilvánul meg. Ennek eredményeképpen a kolelitiazist megrázhatja a hasi fájdalom.
A fizikális vizsgálat során központi ciánózist észlelnek, ujjakat dagasztók formájában. Ritkán előfordulhat, hogy a jobb kamra hiányzik. A tricuspid szelep holoszisztolikus regurgitációs zaját a 3. és 4. Intercostális térben a szegycsont bal oldalán hallhatjuk. A korai diasztolés csillapodó pulmonalis artéria kudarc hallható a szegycsont bal szélén. Hangos egyhangú II állandó változás; gyakran száműzik a száműzetésről való kilépés. A scoliosis a betegek körülbelül egyharmadában jelen van.
Eisenmenger-szindróma diagnosztizálása
Eisenmenger szindróma gyanúja áll fenn a nem operált, akiknek a kórtörténetében szívbetegség alapján mellkas röntgen és az EKG, a pontos diagnózis alapján létrehozott kétdimenziós echokardiográfia színes dopplerkardiografiey.
A laboratóriumi vizsgálat 55% feletti hematokritre utal. Az eritrociták fokozott bomlása vashiányos állapotként (pl. Mikrocitémia), hiperurikémia és hyperbilirubinémia formájában nyilvánulhat meg.
A roentgenogrammon általában megfigyelhető a kiemelkedő központi tüdőartériák, a perifériás tüdőartériák lerövidülése, a jobb szív növekedése. Az EKG a jobb kamrai hipertrófiát és néha a jobb pitvari hipertrófiát mutatja.
[5]
Eisenmenger-szindróma kezelése
Ideális esetben korrekciós műveleteket kellett volna végrehajtani az Eisenmenger-szindróma kialakulásának megakadályozása érdekében. Speciális kezelés nem létezik, amikor a szindróma már kialakult, azonban olyan gyógyszereket vizsgálnak, amelyek csökkenthetik a pulmonalis artériás nyomást. Ezek közé tartoznak a prosztaciklin antagonisták (treprostinil, epoprostenol), endotelin antagonisták (bosentán) és nitrogén-oxid fokozók (szildenafil).
Támogató kezelés Eisenmenger szindróma magában foglalja a elkerülése feltételek válthatnak romlása (például a terhesség, folyadék-korlátozás, izometriás terhelés, megtalálása nagy magasságban), és a használata kiegészítő oxigén. A policitémia óvatos flebotómiával kezelhető a hematokrit 50-60% -ra való csökkentésére, valamint a fiziológiás sóoldattal egyidejű térfogat-pótlással. A hyperuricaemiát 300 mg allopurinollal kezeljük orálisan naponta egyszer. A trombózis profilaxisára 81 mg orálisan naponta egyszer 81 mg aszpirint ajánlottak.
A várható várható élettartam függ az elsődleges szívbetegség típusától és súlyosságától, és 20 és 50 év között változik; az átlagéletkor, amikor a beteg meghal, 37 év. Azonban az alacsony tolerancia a fizikai erőfeszítés és a másodlagos szövődmények jelentősen korlátozhatja az életminőséget.
A szív és a tüdő átültetése lehet választani, de súlyos megnyilvánulásokra van fenntartva. A hosszú távú túlélés a transzplantáció után nem ígéretes.
Minden olyan betegnek, aki Eisenmenger-szindrómát szenved, endokarditisz profilaxist kell kapnia, mielőtt fogászati vagy sebészeti beavatkozásokkal járna, amelyekben a bakteriémia alakulhat ki.