^

Egészség

Az agyi asztrocitóma okai és patogenezise

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 09.06.2022
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A betegség kialakulásának mechanizmusának tanulmányozása során az orvosok különös figyelmet fordítanak a kóros folyamatot okozó okokra. Ebben az esetben nincs általános elmélet az agyi asztrocitomák okairól. A tudósok nem tudják egyértelműen megnevezni azokat a tényezőket, amelyek a gliasejtek gyors növekedését okozzák, de nem zárják ki az endogén (belső) és exogén (külső) tényezők hatását, amelyek általában rákot okoznak.

Okoz

A tumor folyamatok kialakulásának kockázati tényezői a következők: [1]

  • Magas radioaktivitású háttér (minél nagyobb az ember befolyása alatt, annál nagyobb a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata) [2].
  • Hosszú ideig tartó expozíció a vegyi anyagok testéhez, amely feltehetően a sejtek tulajdonságait és viselkedését is megváltoztathatja.
  • Vírusos betegségek. Nem beszélünk semmilyen vírushordozóról, hanem az onkogén vírusok jelenlétéről a virionok testében.[3], [4], [5]
  • Genetikai hajlam. Úgy vélik, hogy a rák kialakulásának kockázata magasabb azoknál, akiknek családjában már rákos betegek voltak. A genetikusok azt találták, hogy agyi asztrocitomában szenvedő betegeknél nem minden „tiszta” az egyik génnel. Véleményük szerint a TP53 gén megsértése a betegség egyik legvalószínűbb oka.[6]

Néha ez a lista a rossz szokásokat is magában foglalja: az alkoholfogyasztás, a dohányzás, bár nincs egyértelmű összefüggés és a betegség kialakulása.

A tudósok nem tudják egyértelműen megmondani, hogy miért jelenik meg a daganat, és mi provokálja az ellenőrizetlen sejtosztódást, de megalapozottan úgy vélik, hogy a daganat degenerálódása genetikailag beépül. Ezért különböző típusú tumorok találhatók különböző emberekben, nemcsak az alakban és a lokalizációban, hanem a viselkedésükben is, azaz a betegségben. Azon képesség, hogy egy általánosan biztonságos tumorból ráksá alakuljon.

Pathogenezis

Az asztrocitoma természetéből adódóan az agysejtekből fejlődő tumor folyamatokra utal. De nem minden sejt részt vesz a daganat kialakulásában, hanem csak azoknál, amelyek segédfunkciót hajtanak végre. Ahhoz, hogy megértsük, milyen az asztrocitóma, vegyünk egy kicsit az idegrendszer fiziológiájába.

Ismert, hogy az idegszövet két fő típusú sejtből áll:

  • A neuronok a fő sejtek, amelyek felelősek az ingerek észleléséért, a kívülről érkező információk feldolgozásáért, az idegimpulzusok generálódásáért és azok más sejtekhez való vezetéséért. A neuronok különböző formájúak és számos eljárásuk lehet (axon és dendritek).
  • A Neuroglia segéd sejtek. A "glia" név "ragasztót" jelent. Ez magyarázza a neuroglia funkcióit: rácsot (csontvázat) képeznek a neuronok és a vér-agy gát között a vér és az agy neuronjai között, táplálják az idegsejteket és az anyagcserét az agyban, szabályozzák a véráramlást. Ha nem a neuroglia lenne, bármely agyrázás, nem is beszélve a súlyos sérülésekről, rosszul ér véget egy személy számára (a neuronok halála, és ezáltal a mentális funkciók kihalása). A glialsejtek megpuhítják az ütést, védik agyunkat és a koponyát.

Érdemes megemlíteni, hogy a neuroglia több agyi sejttípus (körülbelül 70-80%) a neuronokhoz képest. Különböző méretűek lehetnek, és alakja változó lehet. Kis neuroglia (microglia) fagocitózist hajt végre, azaz elnyelik az elavult sejteket (ilyen tisztító cég az idegrendszerben). A nagyobb neuroglia (macroglia) ellátja a táplálkozás, a védelem és a neuronok támogatását.

Asztrociták (astroglia) - a macroglialis gliasejtek egyik fajtája. Sokféle folyamatot tartalmaznak sugarak formájában, amelyekre sugárzó neuroglianak nevezik őket. Ezek a sugarak képezik a neuronok csontvázát, melynek köszönhetően az agy idegszövetének egy bizonyos szerkezete és sűrűsége van.

Annak ellenére, hogy az idegimpulzusok átvitele, melynek következtében az idegrendszeri aktivitás történik, a neuronok válaszolnak, feltételezhető, hogy az astrogly mennyisége határozza meg a memória és még az intelligencia jellemzőit is.

Úgy tűnik, hogy a tumor a gyorsan szaporodó sejtekből képződik, ami azt jelenti, hogy az asztroglyok száma nő, ami a mentális képességek javulásához vezet. Tény, hogy a sejtek lokális felhalmozódása az agyban nem jó állapotban van, mert a daganat nyomást gyakorol a környező szövetekre és megzavarja működésüket.

Az emberi agy különböző részekből áll: a medulla, a középső és a diencephalon, a kisagy, a ponsok és a terminális agy, amely mind a félteke, mind az agykéregből áll. Mindezek a struktúrák idegsejtekből és az őket körülvevő neurogliaból állnak, azaz: ezeken a területeken bármely tumor kialakulhat.

Az agyszövet fehér és szürke anyagában is vannak asztrociták (csak a folyamatok hosszában különböznek, de ugyanazokat a funkciókat végzik). Az agy fehér anyagát olyan útvonalaknak nevezik, amelyeken keresztül az idegimpulzusokat a középpontból (CNS) a perifériába és hátra továbbítják. A szürke anyag tartalmazza az elemzők központi részeit, a koponyahálózat magjait, az agykérget. Bármilyen területen alakul ki a daganat, belsejéből az agyat nyomja, megzavarja a közeli idegszálak működését, megzavarva az idegközpontok működését.

Amikor kiderült, hogy az astrocitoma nem más, mint a tumor kialakulása, egyértelmű az érdeklődés az olvasók körében: az astrocytoma rák vagy jóindulatú tumor? Nem szeretném megzavarni az olvasóinkat, mert a betegség nem olyan ritka, mint amit elvárnánk, de ez a daganat hajlamos a rákosodásra, bár a rosszindulatú daganat mértéke nagymértékben függ a típusától. Néhány daganatot lassú növekedés jellemez, és a műtéti kezeléshez viszonylag alkalmasak, másoknak gyors növekedés, és nem mindig jó prognózis.

Az asztrocitomák alakja és mérete változhat, egyesek nem rendelkeznek tiszta körvonalakkal, más agyszövetekbe csírázhatnak. A csomópont tumorokban (tiszta kontúrokkal és lokalizációval rendelkező daganatok) egy- és többciszták (félig folyékony tartalmú üregek) találhatók. Az ilyen daganatok növekedése főként a ciszták növekedése miatt következik be, ami a közeli agyi struktúrák szorítását eredményezi.

A csuklós daganatok, bár elérik a nagy méreteket, általában nem hajlamosak az újjászületésre. Ezek a jóindulatú daganatok kategóriájának tulajdoníthatók, amelyek tisztán elméleti ráksá válhatnak. 

Egy másik dolog, amit az astrocytomák hajlamosak diffúz növekedésre, azaz a azok, amelyek a közeli szöveteket megragadják, más agyi struktúrákra és a szomszédos szövetekre áttelepülnek. Általában meglehetősen magas malignitásuk van (3-4 fok), idővel óriási méretűek, mivel kezdetben hajlamosak a növekedésre, mint minden rákos daganat. Az ilyen daganatok gyorsan jóindulatúról rosszindulatúvá válnak, így a lehető leghamarabb el kell távolítani őket, és nem kell a tünetek súlyosságára összpontosítani.

A tudósok már nagyon sokat tudnak az asztrocitákból álló gliadaganatokról: típusuk, lehetséges lokalizációjuk és következményeik, viselkedésük, a rák kialakulásának képessége, a kezelési lehetőségek, a visszaesés hajlama stb. A fő kérdés rejtély marad, az asztrociták elégtelenül viselkednek, ami erőteljesen szaporodik őket, azaz a tumor folyamat kialakulásának és fejlődésének mechanizmusa. Az astrocitoma patogenezise  nem tisztázott, és ez akadályozza a betegség megelőzésére szolgáló módszerek kifejlesztését, amelynek kezelése idegsebészeti beavatkozást igényel. Aktívan tanulmányozzák a gyermekek asztrocitás tumorainak molekuláris patogenezisét. [7], [8]  És tudjuk, hogy az agyban végzett műtét mindig kockázatot jelent, még akkor is, ha a sebész nagyon kompetens.

A primer glioblasztomák előrehaladása során különböző genetikai változások mutatkoztak, amelyekre jellemző az EGFR és PTEN mutációk fokozott / túlzott expressziója, míg a fiatalabb betegekben kialakuló másodlagos glioblasztomák gyakori p53 mutációkat mutatnak. [9], [10]

A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy a primer glioblasztómák a 10-es kromoszómánál úgy tűnik, hogy a 3-as heterozigóta (LOH) 3, míg a 10q, 19q és 22q kromoszómákban a másodlagos glioblastomák túlnyomórészt LOH-t mutatnak. [11], [12]

A genomiális társulási vizsgálatok 7 génben azonosították az örökletes kockázati alléleket, amelyek a glioma fokozott kockázatával járnak. [13]

Járványtan

Az agy tumoros betegségei szerencsére messze vannak az onkológia leggyakoribb változatától. De ez a kijelentés jellemzőbb a felnőtt népességre. De a rák nem takarít meg senkit, nem vizsgálja a társadalom életkorát, nemét és helyzetét. Sajnos, gyakrabban, mint remélem, fiatal betegekben diagnosztizálják.

Az agy és a központi idegrendszer (CNS) daganatai a leggyakoribb daganatok és a második vezető oka a rákos halálozásnak az Egyesült Államokban és Kanadában. [14], [15]. [16]

A 15 év alatti gyermekek körében az agyi rák előfordulási gyakorisága a különböző országokban 100 000 gyermek után 1,7-4,1. A leggyakoribb agydaganatok az astrocytomák (41,7%), a medulloblasztomák (18,1%), az ependimomák (10,4%), a szupratentális primer neuroektodermális tumorok (PNET; 6,7%) és a craniopharyngiomas (4,4%) voltak. ). Elsősorban a kisagyban (27,9%) és az agyban (21,2%) voltak. Az 5 éves túlélési arány az összes agydaganat esetében 64% volt, a legrosszabb prognózis a gyermekek PNET-ben. [17]Így az ilyen lokalizáció onkológiai kockázati tényezőinek kategóriájában gyermekeknek és serdülőknek tekinthető. És ez a statisztika nem változik a csökkenés irányában.

Tanulmányok kimutatták, hogy az agydaganatok gyakran fejlődnek immunhiányos emberekben, és ellenkezőleg, a betegségek, amelyekben az immunrendszer fokozott aktivitású állapotban van, akadályozza a sejtek regenerálódását. Bizonyos szisztémás betegségekben szenvedő betegek szintén veszélyesek: neurofibromatózis, Tukot és Turner szindrómák. Az ilyen tényezők, mint a nagyfeszültségű vezetékek, a mobilkommunikáció, a sugárzás és a kemoterápia hatása más lokalizáció rákos megbetegedéseire is figyelembe veszik.

Az agy onkológiájának legnagyobb problémája a betegség etiológiájának figyelembe vétele, a patológia okaira vonatkozó pontos információk hiánya. Az orvosok megtanulták, hogy a korai stádiumban sok más daganatfajtát diagnosztizáljanak, és hatékony kezelési módokat fejlesztettek ki, amelyek jelentősen meghosszabbítják a beteg életét és csökkentik szenvedését. De az agy nehéz struktúrát tanulni, amelynek tanulmányozása emberben nagyon nehéz. Az állatkísérletek nem adnak világos képet arról, hogy mi történhet az emberi agyban.

A gliasejtek (astrocyták és oligodendroglia) tumorai csak az agy onkológiai sajátos változata. A ráksejtek az agy más struktúráiban is megtalálhatók: neuronok, hormonokat termelő szekréciós sejtek, agyi membránok és még vérerek is. De a gliasejtes daganatok továbbra is az agyrák leggyakoribb változata, amelyet a borzalmas betegség 45-60% -ában diagnosztizáltak. Ebben az esetben körülbelül 35-40% esik az astrocytomára.

Az asztrocitomákat primer daganatoknak nevezzük, ezért lehetőség van a rákos sejtek forrásának pontos nehézség nélküli meghatározására. A másodlagos rákban a legtöbb esetben az agydaganatot metasztázisok képezik, vagyis vándorló rákos sejtek, és annak forrása a test bármely részében található. A nehézség azonban általában nem az asztrocitóma helyének meghatározásában rejlik, hanem abban, hogy a tumor eltérő viselkedést mutathat.

Fókuszos (csomópont) daganatok, amelyek egyértelműen lokalizálódnak, gyakran gyermekeknél találhatók. Ezek többnyire jóindulatú daganatok, a képeken egyértelműen definiáltak, és viszonylag könnyen eltávolíthatók. A cerebellumot, az agyszárat (medulla és midrain, pons) befolyásoló asztrocitomákat gyermekkorban, kevésbé gyakran az optikai chiasmában vagy a látóidegben diagnosztizálják. Például   a gyermekek mintegy 70% -a és a felnőttek csak 30% -a az  agyi szár asztrocitóma . Az agyi daganatok közül a leggyakoribb a daganatok daganata, ahol 4 pár cranialis ideg (arc, blokk, trigeminális, abducens) magjai találhatók.[18]

Felnőtteknél a gliadaganat gyakrabban található az agyi féltekék idegszálaiban, és nincsenek egyértelmű határai. Az ilyen daganatok meglehetősen gyorsan növekednek, diffúz módon terjednek az idegszövetre, és óriási méretűek lehetnek. Ugyanakkor rendkívül magas a rákba történő átalakulás kockázata. Egyes kutatók úgy vélik, hogy agyi asztrocitomát gyakrabban diagnosztizálják fiatal és középkorú férfiaknál (60%).[19]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.