autoimmun enteropathia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az autoimmun enteropátiia egy állandó fehérje-elveszett hasmenés, melyet autoantitest termelődés kísér, ami aktív autoimmun T-sejtes gyulladás jele. Morfológiailag kíséri a villi atrófia és a vékonybél nyálkahártya lamina propria nagy mononukleáris infiltrációja.
3 autoimmun enteropátiátípus létezik:
- I típusú / REX-szindróma (immunrendszeri szabályzás, poliendokrinopátia, enteropátiás, X-kötő típusú öröklés) - a legnehezebb változat, csak a fiúk betegek;
- II. Típusú - / REX-szerű szindróma - puhább tanfolyam, beteg fiúk és lányok;
- III típusú izolált gasztrointesztinális elváltozás.
ICD-10 kód
D89.8. Egyéb meghatározott rendellenességek, amelyek az immunrendszer mechanizmusát érintik, másutt nem.
Tünetek
Az autoimmun enteropathia az élet 1-3. Hetében jelentkezik, súlyos hasmenés kíséretében. A hasmenés nem az egyetlen tünet, ellentétben az enterociták patológiájával járó betegségekkel. A / REX szindrómához jellemző a cukorbetegség, a glomerulonephritis, a pozitív Coombs-reakcióval rendelkező hemolítikus anémia kialakulása. Vérrel kevert széklet jellemző, a plazmafehérjék kiválasztódása és kiválasztódása a székletben, a szérumalbumin-tartalom csökkenése, az a1-antitripszin clearance-e. Szisztémás gyulladásos reakció jelei vannak egy biokémiai vérvizsgálat eredményei és egy koprológiai vizsgálat adatai alapján, gyulladásos szindróma van. Ha az enterociták felületén immunhisztokémiai vizsgálatokat végzünk, az enterociták antigének elleni antitesteket mutatnak ki. A legtöbb esetben a gyermekek az élet első évében halnak meg.
Kezelés
Az enterális táplálkozás teljes visszavonása néha javuláshoz vezet, de súlyos árammal, a hasmenés továbbra is fennáll. A komplex kezelésben szisztémás glükokortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek is beletartoznak. Bizonyos esetekben a csontvelő-transzplantáció működése után pozitív hatás figyelhető meg.
[