Megszerzett és örökletes rézhiány
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az elfogyasztott réz kb. Felét szívják be. Az anyagcsere igényeit felszívódó réz epével ürül. A réz sok testfehérje összetevője; szinte a testben lévő réz fehérjékhez kötődik. A nem kötött (szabad) rézionok mérgezőek. Genetikai mechanizmusok irányítják a réz beépítését az apoproteinekbe és olyan folyamatokba, amelyek meggátolják a réz toxikus felhalmozódását a szervezetben.
Megszerzett rézhiány
Ha a réz anyagcseréjét szabályozó genetikai mechanizmusok normálisan működnek, az alultápláltság az élelmiszerben ritkán okoz klinikailag jelentős rézhiányt. Az egyetlen oka annak, hogy számoltak - kwashiorkhornak, állandó hasmenés csecsemőknél (általában együtt járó erő csak a tej), súlyos felszívódási zavar (mint a sprue), valamint a túlzott bevitel cink. A rézhiány neutropéniát okozhat, a csontok kalcifikációját és a hipokróm, az anémiát, amely nem érzékeny a vas-kiegészítőkre. A diagnózis a réz és a ceruloplazmin szérumának alacsony szintjén alapul. A megszerzett rézhiány kezelése a hiány okának megszüntetésére irányul, és a réz 1,5-3 mg / nap dózisban befelé (általában réz-szulfát formájában).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
A réz örökletes hiánya
Az örökletes rézhiány (Menkes-szindróma) olyan újszülött fiúknál fordul elő, akik öröklik az X kromoszómához kapcsolódó mutáns gént. A gyakoriság körülbelül 50 000 újszülöttre terjed ki. Réz csökken a májban, a szérumban, a rézet tartalmazó fehérjékben: a citokróm C-oxidáz, a ceruloplazmin, a liziloxidáz. Tünetek - a szellemi fejlődés súlyos lelassulása; hányás; hasmenés; enteropátia fehérveszteséggel; hypopigmentation; csontváltozások; szakadt artériák; ritka, kemény, göndör haj. A diagnózis a réz és a ceruloplazmin alacsony szintjén alapul, rendszerint 2 hétnél fiatalabb csecsemőknél. Egy tipikus kezelés a réz parenterális (réz-szulfát formájában) bevezetése 20-30 mg / kg dózisban intravénásán egyszer. A rézzel bevitt réz nem lép be a réztartalmú enzimekbe. Hatékonyabb lehet egy réz-hisztidin komplex kinevezése egy 100-600 mg dózisban szubkután naponta egyszer; a kezelés folyamán folyamatos ellenőrzésre van szükség.