XII faktor (Hagemann)
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A XII-es faktor aktivitásának referenciaértéke (normája) a vérplazmában 65-150%.
Faktor XII (Hageman) - sialoglikoproteid által aktivált kollagént, a kapcsolatot egy idegen felületet, epinefrin és a közeli proteolitikus enzimek (például plazminnal). A XII faktor intravaszkuláris koagulációt indít, továbbá a XIIa faktor a prekallikrein plazmát kallikreinre transzformálja. A XII aktív faktor a fibrinolízis aktivátoraként működik.
A XII faktor hiányával a véralvadás és az APTT idő növekedése a vérzés jele nélkül növekedett. A klinikai gyakorlatban a XII faktor aktivitásának meghatározását elsősorban a veleszületett hiányosságok kimutatására használják. A XII. Faktor hiányosságát fel kell gyanítani a véralvadási idő és az APTT jelentős hosszabbításával. A legtöbb esetben a Hageman-hibát autoszomális recesszív típusú örökli. Az alvadási rendellenesség és a XII faktor hiányossága között szigorú megfelelés van: kimondott hipoakagulációval a faktor aktivitása a plazmában nem haladja meg a 2% -ot, és gyakrabban 1% alatt van; a mérsékelt véralvadási zavarok esetén 3-9% között változik. Ha a XII faktor aktivitása plazmában 10% vagy több, akkor a véralvadási idő, az APTT és egyéb tesztek normálisak.
A XII faktor megszerzett hiányossága az ICE miatt bekövetkező fogyasztás koagulopathiáját jellemzi.
[