Tipikus dyslipoproteinemia

A lipoproteinek frakcióinak vizsgálata a klinikai gyakorlatban diszlipoproteinémia jellemzésére szolgál. Dyslipoproteinaemia - eltérése lipoprotein vér spektrum, nyilvánulnak meg változásokat a tartalmat (növelés, csökkentés, vagy nem sérti arány) egy vagy több osztályba tartozó lipoproteinek. 1967-ben javasolták a HLP típusainak osztályozását, amelyet a WHO szakértői jóváhagytak és széles körben használták. Végére 1970 helyett oboznaznacheniya HLP (szűkebb fogalom, amely a növekedés egy osztálya vagy osztályai lipoproteinek a vérben) bevezette a kifejezés DLP. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegek körében az érelmeszesedés és a szívkoszorúér-betegség gyakran megtalálhatók a betegek, akik nem javult lipoproteinkoncentrációra (azaz GLP ténylegesen nincs jelen), de megsértette az arány a tartalom aterogenikus és antiatherogén LP.

A GLP fő típusainak osztályozása.

I. Típusú - hyperchylomicronemia. A GLP ilyen típusát nagy mennyiségű chylomicron, egy normál vagy enyhén emelkedett VLDL-tartalom jellemzi, a triglicerid szintje 1000 mg / dl-re, és néha még magasabbra emelkedik. Az I. Típusú anyag ritkán jelenik meg, gyermekkorban manifesztálódik (hepatosplenomegalia, hasi colic, hasnyálmirigy-gyulladás). Lehetnek xantómák, a szaruhártya lipoid arcai. Az ateroszklerózis nem fejlődik ki. Ennek a típusú GLP-nek az oka genetikailag kondicionált hiba, amely a szervezetnek a lipoprotein lipáz termelésére való képességének hiányára alapozva, amely lebontja a triglicerid-gazdag lipoprotein részecskéket.

II. Típusú - hyper-β-lipoproteinemia.

• A. Lehetőség Jellegzetes nagy mennyiségben tartalmaz normál LDL és VLDL, megnövekedett koleszterinszint, néha nagyon nagy, normál triglicerid-tartalom. A HDL koncentrációja gyakran teljesen vagy viszonylag csökkent. Az A változatot az IHD és az MI mutatják viszonylag fiatal korban, amelyet korai halálozás jellemez a gyermekkorban. ÖSSZEFOGLALÁS genetikai hiba alapjául szolgáló kiviteli alak IIA, csökken a hiány, az LDL receptorok (elsősorban a hiány a máj receptorok), ami drasztikusan megnehezíti a megszüntetése LDL vérplazma, és hozzájárul a jelentős emelkedés a koleszterin koncentrációja és az LDL a vérben.
• B. Lehetőség: fokozott LDL és VLDL, koleszterinszint (néha jelentősen) és TG (a legtöbb esetben mérsékelten). Ez a változat viszonylag fiatal korban az IHD és az MI, valamint a gyermekkori vagy felnőttek körében kialakuló tuberkulózis xantómák esetében nyilvánul meg.

III. Típusú - hyper-β- és hyper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Amelyre jellemző a megnövekedett VLDL a vérben a magas koleszterin és nagy elektroforetikus mobilitás, azaz a jelenléte rendellenes VLDL (lebegő), a koleszterinszintet és a trigliceridek megnövekedett, az arány a koleszterin TG közel 1. Részeként VLDL tartalmaz egy csomó apo-B. Klinikailag ez a fajta fejlődés jellemzi a viszonylag korai és erősen áramló atherosclerosis érinti nemcsak a hajók a szív, hanem az alsó végtagok artériákban. A diagnózis a III típusú HLP kell figyelembe venni a rendkívül labilis a lipid koncentráció ezekben a betegekben és a könnyű korrekció LP anyagcserezavarok ők befolyásolták diétával és gyógyszeres kezelés.

IV. Típusú - hyper-pre-β-lipoproteinemia. Amikor a vér a IV típusú feltárta VLDL-szint megemelkedik, normális vagy csökkent LDL, a kilomikronok hiányában, a növekedés a Tg, normál vagy mérsékelten emelt koleszterinszint. A IV. Típusú HLP klinikai manifesztációi nem szigorúan specifikusak. Előfordulhat, hogy mind a koszorúér, mind a perifériás hajó károsodik. Az IHD mellett perifériás érrendszeri elváltozások is jellemzőek, intermittáló claudicatioban kifejezve. A xantómák ritkábban megfigyelhetők, mint a II. Cukorbetegséggel és elhízással kombinálható. Úgy tartják, hogy a betegek a IV típusú HLP folyamatok amplifikált okozza a zsírszövetekben, megnövekedett szintje neesteri-sített zsírsavak a vérben, ami viszont serkenti a trigliceridek és a VLDL a májban.

V típus - hyper-pre-β-lipoproteinemia és hyperchylomicronemia. A vér ilyen típusában a VLDLP koncentrációja, a chylomicronok jelenléte, a koleszterinszint és a trigliceridek növekedése nő. Klinikum A HLP ilyen típusát a hasnyálmirigy-gyulladás, a bél diszpepszia, a májnagyobbítás okozza. Mindezek a jelenségek elsősorban a felnőtteknél fordulnak elő, bár gyermekkorban is előfordulhatnak. A szív- és érrendszer rendellenességei ritkák. A HLP V típusú típusának szíve a lipoprotein lipáz hiánya vagy alacsony aktivitása.

Egy vagy több LP osztály emelkedett vérszintje különböző oka lehet. A GLP független betegségként (elsődleges GLP) jelentkezhet, vagy a belső szervek (szekunder GLP) betegségeit kísérheti. Az első a GLP minden család (genetikai) formáját tartalmazza, a második - GLP-t, számos betegségben és állapotban megfigyelhető.

A szekunder GLP kialakulásával járó betegségek és állapotok

Betegségek vagy állapotok	A GLP típusa
Alkoholizmus	I, IV, V.
Terhesség vagy ösztrogén beadása	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nephrotikus szindróma	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Hasnyálmirigy-gyulladás	IV, V
GC terápia	IV, V

A fenti betegségekkel és állapotokkal azonosított GLP az alapbetegség következménye lehet, ami nem feltétlenül jelenti az ateroszklerózis jelenlétét. Ezen a listán azonban számos olyan betegség áll fenn, amelyek - a mindennapi klinikai gyakorlatból is ismert - az atherosclerosis gyakran alakul ki. Nyilvánvalónak tűnik, hogy például a diabetes mellitusban vagy a hypothyreosisban a lipid metabolizmus megsértését az ilyen típusú betegeknél az IV-es típusú GLP jelenléte okozza.

Az elsődleges HLP specifikus kezelést igényel, az alapbetegség másodlagos HLP-terápiája gyakran a lipidszint normalizálódásához vezet.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vérlemezkék LP-tartalmának egyetlen meghatározása (különösen járóbeteg vizsgálat során) a HLP típusának hiányos vagy hibás felismeréséhez vezethet, ezért ismételt vizsgálatokra van szükség.

A GLP felsorolt "klasszikus" típusai mellett a nagyon alacsony vagy magas HDL-tartalmú DLP-k, valamint a teljes távollétük (Tanger-betegség) különbözik a jelen pillanatban. Meg kell azonban jegyezni, hogy a DLP fenotípusos besorolása ma már elavultnak tekinthető, mivel nem teszi lehetővé a betegek elkülönítését a koszorúér-betegség kockázatának megfelelően.