Szinoviális szarkóma

A szinoviális szarkóma (malignus szinovióma) egy lágyrészdaganat, amely a nagy ízületek, a fascia, az ín és az izomszövet szinoviális membránjaiból képződik. A kóros folyamat megzavarja a sejtek növekedését és fejlődését, ami anapláziájukhoz vezet.

A szinoviális szarkóma nagyon gyakran tok nélkül alakul ki. A szövettani vizsgálat kimutatta, hogy a daganat barnásvörös, cisztákkal és repedésekkel. A szarkóma előrehalad, és a daganatos folyamatba bevonja a csontszövetet, teljesen elpusztítva azt. Leggyakrabban ez a betegség 15-20 éves betegeknél fordul elő, férfiaknál és nőknél egyaránt. A szarkóma áttétet ad a tüdőbe, a regionális nyirokcsomókba és a csontokba.

Az ízületi szarkóma nagyon ritka. A betegség lehet primer, vagy társulhat szinoviális kondromátózishoz. Az ízületi szarkóma egy rosszindulatú daganat, amely mezenchimális sejtekből áll. A betegség általában a fascia vagy az inak közelében lokalizálódik, de előfordulhat az ízületen belül vagy a szomszédos területeken is. Az alsó végtagok a legfogékonyabbak az ízületi szarkómára. Leggyakrabban a daganatot 15-40 éves betegeknél diagnosztizálják.

A szinoviális szarkóma okai

A szinoviális szarkóma fő okait a mai napig nem tisztázták. Vannak azonban olyan kockázati tényezők, amelyek hozzájárulnak a daganat megjelenéséhez, ezek a következők:

• Örökletes hajlam – bizonyos szarkóma típusok, beleértve a szinoviális szarkómát is, genetikai szindrómákként és betegségekként öröklődhetnek.
• A szervezet nagy dózisú sugárterhelésnek való kitettsége.
• Rákkeltő anyagok (kémiai vegyületek) hatása a szervezetre.
• Immunszuppresszív terápia lefolytatása rákos daganatok kezelésében.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A szinoviális szarkóma tünetei

A betegség lassan progrediálhat és nehezen diagnosztizálható, de bizonyos esetekben a szinoviális szarkóma már a fejlődés korai szakaszában jelentkezik. Ez a daganat helyétől függ. A szinoviális szarkómát kísérő fő tünetek a fájdalom és a daganatszerű képződmény a test egy részén vagy egy ízületben. Mozgáskorlátozottság, gyors fáradtság, általános gyengeség, fogyás. Egyes betegek a szinoviális szarkóma áttéte miatt a regionális nyirokcsomók megnagyobbodását tapasztalják.

A betegség tünetei közé tartozik a fájdalom és a lassan növekvő lágy szövetek tömege.

A szinoviális szarkóma típusai

A szinoviális szarkóma főbb típusai:

1. Szerkezet szerint:
   • Bisaphne - szarkómás és epiteliális rákmegelőző komponensekből áll.
   • Monofótikus - szerkezetében hasonló a hemangiopericytomához, hám- és szarkómás sejteket tartalmaz
2. Morfológia szerint:
   • Rostos szarkóma - a tumorszövet rostokból áll, és szerkezetében hasonló a fibrosarcomához.
   • A sejtes szarkóma mirigyszövetből áll, és cisztás daganatokat és papillomatózus daganatokat képezhet.
3. A következetesség által.
   • Lágy – sejtes szarkómákban fordul elő.
   • Kemény – akkor fordul elő, amikor a tumorszövet kalciumsókkal telített.
4. Mikroszkopikus szerkezet szerint:
   • Óriássejt.
   • Hisztioid.
   • Szálas.
   • Adenomás.
   • Alveoláris.
   • Vegyes.

A térdízület szarkómája

A térdízületi szarkóma egy rosszindulatú, nem hámsejtekből származó daganat. A térdízületi szarkóma általában másodlagos, azaz egy másik daganat (általában a medencei régió daganataiból) áttétjének eredménye. Bizonyos esetekben a térdízületi szarkóma forrása a térdhajlati nyirokcsomók elváltozásai.

Mivel a térdízület csont- és porcszövetet is tartalmaz, a szarkóma lehet oszteoszarkóma vagy kondroszarkóma. A betegség fő tünetei a motoros funkciók károsodása és a fájdalom megjelenése. Ha a daganat a térdízület üregébe nő, az a szarkóma minden szakaszában mozgási nehézséget és fájdalmat okoz. Ha a daganat kifelé, azaz a bőr felé nő, akkor korai stádiumban diagnosztizálható. A szarkóma csomó formájában kezd kidudorodni, a daganat alatti bőr színe megváltozik, és maga a daganat könnyen tapintható.

Ha a térdízületi szarkóma az inakat és a szalagokat érinti, az a végtagfunkciók elvesztéséhez vezet. A térd ízületi felszínei azonban előbb-utóbb romlani kezdenek, és a láb motoros funkciói nullára csökkennek. A szarkóma duzzanatot és fájdalmat okoz, amely az egész végtagot áthatja. A daganat miatt a láb térd alatti részeinek táplálkozása és vérellátása megszakad.

A vállízület szarkómája

A vállízületi szarkóma leggyakrabban oszteogén szarkóma vagy fibroszarkóma formájában jelentkezik. Ez egy daganatszerű rosszindulatú betegség, amely a felkarcsontot, ritkábban a lágy szöveteket érinti. A szarkóma lehet primer, azaz független betegség, amely sérülés, sugárzás, vegyi anyagok hatásának vagy örökletes hajlam következtében alakult ki. De a vállízületi szarkóma lehet másodlagos is, azaz más daganatos gócok áttétképződésének eredményeként jelentkezhet, például emlő- vagy pajzsmirigydaganat miatt.

A fejlődés korai szakaszában a szarkóma nem okoz fájdalmat, és csak ultrahanggal diagnosztizálható. A betegség további progressziója azonban fájdalmat, a daganat feletti bőr elszíneződését, sőt a vállízület deformációját is okozza. A daganat kezelése sebészeti módszerek alkalmazását foglalja magában. A műtét előtt és után az onkológusok kemoterápiás és sugárterápiás kúrát írnak fel a betegeknek a rákos sejtek eltávolítása és az áttétképződés megelőzése érdekében.

A szinoviális szarkóma diagnózisa és kezelése

A betegség diagnosztizálására röntgen- és mágneses rezonancia képalkotást végeznek. A kezelés során sebészeti beavatkozási módszereket alkalmaznak. A beteg széles körű reszekción esik át, amely magában foglalja az esetleges elváltozások eltávolítását. A kemoterápiát és a sugárterápiát adjuváns terápiaként alkalmazzák az áttétek és a fennmaradó ráksejtek leküzdésére.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A szinoviális szarkóma prognózisa

A szinoviális szarkóma prognózisa kedvezőtlen. Így a szinoviális szarkómával diagnosztizált betegek ötéves túlélési aránya 20-30%. A daganat kezelése sebészeti módszerek, kemoterápiás módszerek és sugárterápia alkalmazását foglalja magában.