Nyugtalan láb szindróma és periodikus végtagi mozgás szindróma

Az alvás mozgásszervi rendellenességei számosak, de leggyakrabban a nyughatatlan lábszindróma és az időszakos végtagi mozgások szindrómájának tekinthetők.

Az időszakos végtagmozgások (SPDG) és a nyugtalan lábszindróma (RLS) szindróma gyakoribb a középső és az idősebb korban. A mechanizmus nem tisztázott, de a betegség a dopamin neurotranszmissziójának a központi idegrendszerben való megsértése miatt alakulhat ki. A zavarok önmagukban vagy a gyógyszer elhagyásával vagy a serkentőszerek és antidepresszánsok bevitelével, krónikus vese- és májelégtelenségben, terhességben, anémiában és más betegségekben fordulhatnak elő.

Az időszakos végtagmozgások szindrómájában jellegzetes az ismétlődő (rendszerint 20-40 másodperces) alsó végtagok lehúzása. A betegek általában panaszkodnak az időszakos éjszakai alvásról vagy a rendellenes nappali álmosságról. Általánosságban elmondható, hogy a mozgások és a rövid ébredések - a végtagok patológiás érzékelése nélkül - nem valósulnak meg.

A nyugtalan láb szindrómában a betegek panaszkodnak az alsó végtagok csúszásának érzésében a hajlamos helyzetben. A tünetek csökkentése érdekében a betegek mozgatják az érintett végtagot, húzzák, vagy járnak. Ennek eredményeként problémák merülnek fel az elalvással, az ismételt éjszakai ébredésekkel vagy azok kombinációjával.

[1], [2], [3]

Nyugtalan láb szindróma okai

A oka ezeknek a szindrómák többszörös: polyneuropathia, rheumatoid arthritis (> 30%), parkinsonizmus, depresszió, terhesség (11%), vérszegénység, urémia (15-20%), a koffein visszaélés. A kábítószer-használat (neuroleptikumok, antidepresszánsok, benzodiazepinek, Dofaminomimetiki) vagy törlés némelyikük (benzodiazepinek, barbiturátok) vezethet a fejlesztés a nyugtalan láb szindróma és periodikus végtagmozgási szindróma.

Elsődleges (idiopátiás):

1. szórványos és örökletes.

Másodlagos:

1. A vas, a B ₁₂ -vitamin , a folsav (anémia) elégtelensége .
2. Veseelégtelenség.
3. Diabetes mellitus.
4. Gipotireoz.
5. Krónikus obstruktív tüdőbetegségek.
6. Sjogren-szindróma.
7. Perifériás neuropathia (polyneuropathia), radiculopathia és a gerincvelő egyes betegségei (myelopathia).
8. Szklerózis multiplex.
9. Parkinson-kór.
10. Attention Deficit Hyperactivity Disorder ("Minimális agyi diszfunkció").
11. Terhesség.
12. Iatrogén (triciklikus antidepresszánsok, szelektív szerotonin újrafelvétel inhibitorok, a lítium, a dopamin antagonisták, levodopa, utáni állapot gastrectomián törlési nyugtatók vagy kábítószer, a kalciumcsatorna-antagonisták).
13. Egyéb betegségek: amiotrófiás laterális szklerózis, polio, Isaacs szindróma, amyloidosis, rosszindulatú, perifériás érbetegség (artériák vagy vénák), reumás ízületi gyulladás, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Szindrómás differenciáldiagnózis

A nyugtalan láb szindróma kell különböztetni más, néha, mint neki, szindrómák: akathisia szindróma periodikus végtag mozgását alvás közben, éjszakai görcsök, fiziológiás myoclonus alvás közben. Ez magában foglalhatja a szindróma a fájdalmas lábak és mozgó lábujjak, fájdalmas fasciculatio szindróma myokymia, causalgia szindróma - dystonia, fájdalom a lábak a más eredetű. Az alvászavaroknál jelentkező szorongás-depressziós szindróma néha megnyilvánul a nyugtalan láb szindrómához hasonló tünetekként.

Leírunk szórványos és örökletes esetek nyugtalan láb szindróma autoszomális domináns öröklődési a múlt .. A frekvencia, a szakirodalom szerint, milyen jelentősen eltérő (akár 50-60% felett). A betegség minden korban megkezdhető, de gyakorisága a korral nő. A nyugtalan láb szindrómát gyermekeknél gyakran tévesen értelmezik a hiperaktivitás szindrómaként. Ugyanakkor a nyugtalan láb szindrómát gyakran a figyelemhiányos hiperaktivitási zavarokkal kombinálják.

A legtöbb esetben a tünetek kétoldalúak. Ugyanakkor a betegek jelentős hányada (több mint 40%) a tünet jobboldali vagy baloldali lokalizációját jelzi. A tünet igazsága akár egy napon belül is változhat egyes betegeknél. A betegek közel fele paresztézia és motoros szorongás jelentkezik a kezükben. A paresztézia jelenléte a kezében nem függ a nyugtalan láb szindróma súlyosságától, a beteg korától és nemétől. A paresztézist a betegek írják le égés, bizsergés, viszketés, fájdalom; gyakran a betegek azt mondják, hogy ez nagyon kellemetlen érzés, melyet nehéz szavakkal leírni. A paresztézia nagyon rövid lehet (másodperc); gyors ütemben nőnek és azonnal eltűnnek, amikor a végtag mozog. Az erőfeszítés révén csak a mozgás késleltetése vagy az amplitúdó csökkentése lehetséges. Sok kutató úgy véli, hogy a nyugtalan lábszindrómák mozgása egyfajta válaszként jelenik meg a kellemetlen paresztéziában. Az eddigi elektrofiziológiai vizsgálatok nem teszik lehetővé számunkra, hogy válaszoljon arra a kérdésre, hogy ezek a mozgások önkényesek vagy akaratlanok-e. A nyugtalan láb szindróma folyamata gyakran visszavonul, de stacioner és progresszív is lehet. A kezelés során a dopasoderzhaschie gyógyszerek és a klonazepám a leghatékonyabb.

Körülbelül idiopátiás (elsődleges) 40% -ában a nyugtalan láb szindróma. Tüneti nyugtalan láb szindróma figyelhető olyan betegségekben, mint például a kapcsolódó anémia vashiány, B12-vitamin- vagy folsav; veseelégtelenség; diabetes mellitus; hypothyreosis; krónikus obstruktív tüdőbetegség; polyneuropathia (leggyakrabban); nyaki spondylosis; gerincvelő daganatok, lumboszakrális radiculopathia, sclerosis multiplex, Parkinson-kór, perifériás artériás betegség, giperekpleksiya, merev ember szindróma, Huntington-chorea, izomsorvadásos laterális szklerózis, a Tourette-szindróma, Isaacs szindróma. Leírja a megfigyelés, hogy a nyugtalan láb szindróma volt megfigyelhető csak a terhesség alatt. Ugyanakkor sok fenti esetben még mindig nem teljesen egyértelmű, hogy ezek a betegségek okoznak nyugtalan láb szindróma, vagy az csak egy kiváltó tényező ennek a szindrómának. Ahhoz, hogy véglegesen megválaszolni ezt a kérdést meg kell bizonyítani, hogy a frekvencia nyugtalan láb szindróma ezekben a betegségekben magasabb, mint a többi a lakosság. Ezt még nem teljesítették.

Nyugtalan láb szindróma tünetei

A nyugtalan láb szindróma és periodikus végtagmozgási szindróma sok hasonlóságot (tipikusan kombinációja a fájdalom és az akaratlan mozgások, motoros jelenségek legkifejezettebb alvás közben), és gyakran kombinálhatók egymással. Van azonban néhány különbség: a nyugtalan láb szindrómában jelennek meg érzékeny zavarok; az időszakos végtagi mozgások szindróma rendkívül sztereotipizált. Ezeknek a szindrómáknak a patogenezisében közös kapcsolat az agyi és a perifériás dopaminerg rendszer diszfunkciója, ami a levodopa-készítmények hatékonyságát magyarázza.

• A fő megnyilvánulása a nyugtalan láb szindróma - kellemetlen paresztézia a lábak (betegek írjuk le őket, mint „rossz közérzet”, „borzongás”, „libabőrös”, „stretching”, „rándulások,” „bizsergés”, „viszketés” és mások.) Előforduló általában, mielőtt alvás vagy alvás közben, ami ellenállhatatlanul szükség van a lábak mozgatására. A szondák leggyakrabban a lábaknál (a lábában, a sarkában, a térdében, néha a combban vagy az egész végtagban) fordulnak elő, ritkán a kezekben és a lábakban. Általában a tünetek mindkét végtagban fordulnak elő, bár az egyik oldalon túlsúlyban vannak. Rendszerint a pihenőidőben vagy az álmot megelőző időszakban jelennek meg. Előfordulhat bármely más időpontban, gyakrabban a szervezet hosszú, monoton helyzetében (például autó vezetésénél). Ezek az érzések részben vagy teljesen eltűnnek a lábak mozgása során, és a mozgás megszűnése után ismét megjelennek. Az ilyen állapotok időtartama több másodperctől több óráig terjed, naponta többször előfordulhatnak, és önállóan továbbhaladhatnak. A súlyossága megsértése „alvás-ébrenlét” ciklus különböző lehet, bizonyos esetekben van bruttó rendellenesség alvási szokások és hangsúlyos nappali álmosság. A nyugtalan láb szindrómának van egy örökös útja súlyosbodással és reményekkel. A következő minimális diagnosztikai kritériumokat javasolják: (A) a végtagok mozgatásának szükségessége + paresztézia / dysesthesia; (B) motoros szorongás; (C) a tünetek súlyosbodása álomban, rövid, későbbi aktiválással vagy ébredéssel; (D) tünetek súlyosbodása este vagy éjszaka.
• Az időszakos végtagi mozgások szindrómáját az ismétlődő, sztereotípiás alvásmozgások epizódjai jellemzik. A mozgások általában a lábaknál fordulnak elő, és magukban foglalják a hüvely kiterjesztését a térd részleges hajlításával és néha a combjal; Számos esetben a kezek érintettek. A betegek az esetek 45% -ában gyakori éjszakai ébredést panaszkodnak, az elalvás nehézségei - 43%, nappali álmosság - 42%, korai ébredések - 11%. Tekintettel arra, hogy a betegek nem tudnak panaszt tenni a végtagok mozgásairól, hangsúlyozni kell, hogy az álmatlanság és a nappali álmosadás kombinációja az időszakos végtagi mozgások szindrómáját sugallja. A diagnózis megerõsítéséhez poliszomnográfiára van szükség, amely lehetõvé teszi a megnövekedett motoros aktivitás azonosítását a lábaknál és az éjszakai alvás szerkezetét. A betegség súlyosságának integrált poliszomnográfiai indexe - a végtagmozgások gyakorisága 1 órára (az időszakos mozgások indexe); könnyű formában 5-20, mérsékelten - 20-60, súlyos - több mint 60 éves.

A nyugtalan láb szindróma diagnózisa

A nyugtalan láb szindróma (RLS) diagnózisának minimális kritériumai a nemzetközi szakértői csoport legfrissebb adatai szerint a következők:

1. Elengedhetetlen vágyak a végtagok mozgatására paresztézia (dysesthesias) kapcsán.
2. Motoros szorongás; míg a beteg rájön, hogy kénytelen mozogni, és különböző motoros stratégiákat alkalmaz, hogy megkönnyítse vagy megszabaduljon a kellemetlen érzésektől.
3. A tünetek növekedése vagy megjelenése nyugalmi állapotban (amikor a beteg fekszik vagy ül) és részben vagy ideiglenesen megszünteti őket mozgás közben.
4. A tüneteknek este vagy éjszaka növekedniük kell.

A nyugtalan láb szindrómában szenvedő betegeket az éjszakai alvás zavarai (késleltetett elalvás, többszörös ébredés, alvás elégedetlensége stb.) Jellemzik. A legtöbb nyugtalan láb szindrómában szenvedő betegeknél a végtagok időszakos mozgását is megjegyzik egy álomban, amely szintén az alvászavarok egyik oka.

[9], [10], [11]

Nyugtalan láb szindróma kezelése

A leghatékonyabb a nyugtalan láb szindróma és a periodikus végtagmozgások Dofaminomimetiki (levodopa, dopaminerg posztszinaptikus receptor agonisták, MAO-gátlók a B típus), benzodiazepinek. A közelmúltban a gabapentint sikeresen alkalmazták.

Meghívás és használt különböző gyógyszerek (beleértve a dopaminerg szerek, benzodiazepinek, antikonvulzánsok, vitaminok és nyomelemek), bár egyik sem nem eszköz patogenetikai terápia éjszakai myoclonus és a nyugtalan láb szindróma.

A kezelés a dopaminerg hatóanyagok hatékonyan, de társított mellékhatások száma, beleértve fellángolása a betegség (a tünetek megjelenését napközben), a visszaesés (a szimptómák romlása a gyógyszer elvonása után), a hányinger és az álmatlanság. Kellően hatékony, minimális mellékhatásokkal agonistái D ₂ - és D _g dopamin receptorok pramipexol és ropinirol. A pramipexolt előírt 0,125 mg előtt 2 óra hosszat a tünetek megjelenését, és, ha szükséges, a dózis növelése a 0,125 mg minden 2 éjszakán át a terápiás hatás eléréséhez (maximális dózis 4 mg). A tünetek rosszabbodása kezelés során megfigyelt pramipexol ritkábban, mint a kezelés levodopa. Ropinerol beadott 0,5 mg előtt 2 órával a tünetek megjelenését, és ha szükséges, hogy növeljék a dózis 0,25 mg éjjel (maximum ZMG).

A benzodiazepinek növelik az alvás időtartamát, de nem csökkentik a végtagok kóros mozgását, emellett nem szabad megfeledkezni a szokás konjugált jelenségeiről és a nappali álmosság indukciójáról. Ha a nyugtalan láb szindróma fájdalommal van kombinálva, a gabapentint 300 mg-otól kezdve lefekvés előtt írják elő; a dózist heti 300 mg-mal növelik, amíg elérik a maximális 2700 mg-os dózist. Az opioidok hatékonysága nem kizárt, de legalábbis a mellékhatások, a függőség és a függőség kialakulása miatt használják őket.