A gerinc szarkóma

A gerincvelői szarkóma egy ritka rosszindulatú daganat. A betegség az egyik legnehezebben felismerhető és diagnosztizálható. Ez fiziológiai és anatómiai jellemzőknek, valamint a létfontosságú szervekhez és rendszerekhez való közelségnek köszönhető.

A daganat diagnosztizálásának folyamatában onkológus, idegsebész és sebész vesz részt. Nézzük meg a gerincszarkóma jellemzőit, a daganat okait, a tüneteket, a kezelési módszereket és a gyógyulási prognózist - ez egy ritka és nehezen diagnosztizálható onkológiai betegség. Nézzük meg a gerincszarkóma jellemzőit, a daganat okait, a tüneteket, a kezelési módszereket és a gyógyulási prognózist.

A gerincvelői szarkóma rendkívül ritka. A patológiát nehéz diagnosztizálni és gyógyítani. Ez a betegség fiziológiai és anatómiai jellemzőinek, valamint a szarkóma létfontosságú szervekhez és rendszerekhez való közelségének köszönhető. A gerincvelői szarkóma diagnosztizálásának folyamatában az onkológusnak egyszerre több problémát kell megoldania. Az orvos onkológiai, sebészeti és idegsebészeti feladatokkal néz szembe.

Az ilyen típusú tumoros folyamatokat a klinikai tünetek széles skálája jellemzi. Ez a tény a diagnosztikai hibák és a helytelen kezelés oka. Sokféle gerincvelői szarkóma létezik, nézzük meg őket:

• Az oszteoszarkóma a gerincoszlop és a csontszövet rosszindulatú elváltozása.
• Az Ewing-szarkóma a leggyakoribb patológia gyermekkorban.
• A chondrosarcoma egy porc eredetű rosszindulatú daganat.
• A gerinc áttétes szarkómái.
• A fibrosarcoma egy daganat, amely a lágy kötőszövetekben, az inakban és az izomszövetben található.
• A chordoma egy rosszindulatú daganat, amely a gerincvelőt érinti.
• A magányos plazmacitoma egy olyan daganat, amely a csigolyákat érinti, lassan progrediál és nehezen diagnosztizálható.

Minden egyes gerincvelői szarkóma típus külön diagnosztikát és speciális kezelést igényel. Csak szakképzett onkológusok és sebészek ismerhetik fel a betegséget.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A gerincvelői szarkóma okai

A gerincszarkóma okai változatosak. A betegség korábbi sérülések és betegségek következtében jelentkezhet, vagy a rák által érintett szervekből és rendszerekből származó áttétek következtében alakulhat ki. Vagyis nagyon nehéz meghatározni a gerincszarkóma pontos okát. Feltételezhető, hogy a betegség egy genetikai hiba miatt jelentkezik, amely a sejtosztódás folyamatában, akár az embrió méhen belüli fejlődése során is megnyilvánul. A gerincszarkóma okának egy másik változata azon a tényen alapul, hogy az emberi szövetekbe és szervekbe egy tumornövekedési program van beágyazva, azaz atipikus sejtek fejlődése. De ezek megnyilvánulásához bizonyos feltételeknek, azaz provokáló tényezőknek kell fennállniuk.

A gerincvelői szarkóma hajlamosító tényezői:

• Sugárzásnak kitett körülmények között vagy vegyipari gyártás során végzett munka.
• A diéta rendszeres megsértése.
• Szisztematikus, hosszan tartó közvetlen napfénynek vagy mesterséges ultraibolya sugárzásnak való kitettség.
• A dohányzás hosszú távú története (a passzív dohányzás szintén hajlamosító tényező).
• Gerincsérülések és gerincvelői rendellenességek.

A fenti kockázati tényezők mind rosszindulatú daganatok megjelenését okozzák a szervezetben. A daganatok kialakulnak és áttétet képeznek a gerincben, szarkómát okozva. Ez azzal magyarázható, hogy a gerinc jól fejlett keringési rendszerrel rendelkezik, így a rosszindulatú patológiák hematogén áttétet képeznek.

A gerincvelőből, a gerincvelőt borító lágy agyhártyák területén bármilyen gerincdaganat kialakulhat. A szarkóma a lágy agyhártyák és a gerincoszlop csontjai között alakulhat ki. Vagyis a szarkóma lokalizációjának számos lehetősége van. Sok szarkóma extradurálisan helyezkedik el. Általában ezek elsődleges daganatok, amelyek magában a gerincben keletkeznek. Sokkal ritkábban másodlagosak, amelyek más szervekből és rendszerekből (pajzsmirigy, prosztata, vesék, tüdő, emlőmirigyek) származó áttétek következtében jelentkeznek. Nagyon ritkán a szarkómák a gerincvelő idegvégződései közelében lokalizálódnak.

A primer gerincvelői daganatok pontos oka ismeretlen, de genetikai hibák is lehetnek. Egyébként a gerincvelői szarkóma, mint bármely más gerincvelői daganat, sokkal ritkább, mint a rosszindulatú agyi elváltozások. Ahogy a szarkóma növekszik, a gerincvelő szövetei és gyökerei, az erek és a csontszövetek is részt vesznek a kóros folyamatban. A betegség szöveti iszkémiát okoz a szarkómasejtek inváziója vagy az erekre nehezedő nyomás miatt.

Általános szabály, hogy az ágyéki régióban jelentkező fájdalom nem mindig jelzi a rosszindulatú folyamatot. Ezért az orvosok gondosan diagnosztizálják a beteg állapotát, megvizsgálják a szerveket a rosszindulatú folyamat lehetséges okai szempontjából. A rendszeres megelőző vizsgálatok, tesztek és röntgenfelvételek lehetővé teszik a rosszindulatú képződmények időben történő felismerését a szervezetben, és megakadályozzák a gerincvelői szarkóma kialakulását.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A gerincvelői szarkóma tünetei

A gerincvelői szarkóma tünetei és klinikai megnyilvánulásai számos tényezőtől függenek: a gerinc melyik szintjét érinti, milyen típusú szarkómáról van szó, milyen gyorsan progrediál a daganat, a gerincvelő érintettségének mértéke, a gerincvelői csatorna tartalék terének mérete és a beteg általános egészségi állapota. A daganat növekedési üteme az előfordulásának jellegétől függ. Ha a daganat áttétes, nagyon gyorsan progrediál. Ha a daganat primer, a szarkóma lassan fejlődik ki, néha 1-2 év alatt.

A gerincvelői szarkóma tünetei nem azonnal felismerhetők. Pontosan az ilyen kiterjedt tünetek miatt nehéz kimutatni a betegséget. Először is érdemes tudni, hogy a gerincvelői szarkóma rosszindulatú képződmény a gerincvelőben vagy a környező szövetekben. A betegség legveszélyesebb tünete a gerincvelő és az ideggyökerek összenyomódása, ami ezen struktúrák károsodásához vezet.

A gerincvelői szarkóma tünetei és klinikai megnyilvánulásai a következő tényezőktől függenek:

• A gerinc melyik szintjén érintett a szarkóma, és melyik elemben alakult ki?
• A gerincvelő károsodásának mértéke és a kóros folyamatban való részvétele.
• A daganat a gerincvelőn (intramedulláris) vagy ahhoz szomszédos (extramedulláris) helyezkedik el. Ha a daganat extramedulláris, akkor a gerincvelő melyik részével szomszédos: az elülső, a hátulsó vagy a posterolaterális részével.
• A gerincvelői szarkóma növekedési üteme és a gerincvelői csatorna térmérete.
• A beteg általános egészségi állapota, krónikus betegségek és patológiák jelenléte.

A gerincvelői szarkóma tünetei a gerincvelő károsodásának mértékétől függenek. Így a szarkóma elhelyezkedhet a nyaki, háti, ágyéki-keresztcsonti gerincben vagy a gerincvelő alsó végén. A gerincvelőn belüli szarkómák kiterjedt tünetekkel járnak, mivel a test nagy részét érintik. A gerincvelőn kívüli szarkómák fejlődési ideje hosszú, ezért tüneteik nagyon ritkák, és általában az idegvégződések károsodásaként jelentkeznek. A szarkóma növekedési üteme az előfordulásának jellegétől függ. Ha a daganat másodlagos, azaz áttét következtében jelent meg, akkor gyorsan progrediál. Az elsődleges rosszindulatú daganatok azonban lassan fejlődnek.

A gerinc rosszindulatú daganatainak tünetei a következő típusú rendellenességeken alapulnak:

Radikuláris rendellenességek

Ez a kifejezés extramedulláris daganatokra utal. A szarkóma a hátsó gyökerek kötőszöveti hüvelyeit érinti. A beteg súlyos fájdalmat érez, és megjelenik a nyakszirti vagy bordaközi idegek neuralgiájának képe. A beteg lumbosacralis vagy nyaki-brachiális radiculitisben szenved.

A fájdalom égő, körbefutó vagy szorító jellegű. A kellemetlen érzés fokozódik, ha a beteg vízszintes helyzetben van, és csökken álláskor. Egyes betegek égő érzést tapasztalnak a gerincben, és az övsömör tünetei is előfordulhatnak. De ezek a gerincvelői szarkóma klinikai tünetei, amelyek sikeresen más betegségeknek álcázzák magukat, ami nagymértékben megnehezíti a diagnózis és a kezelés folyamatát.

Szegmentális rendellenességek

Motoros zavarokként jelentkeznek, melyek atrófiás bénulást és vegetatív-vaszkuláris zavarokat okoznak. Az ilyen rendellenességek a gerincvelő intramedulláris daganatai miatt alakulnak ki.

Vezetési zavarok

Jellemző rá a motoros zavarok, amelyek központi bénulásként és parézisként jelentkeznek. A betegnél motoros zavarok és kismedencei rendellenességek alakulnak ki. Fokozott szalag- és izomtónus, a védő- és ínreflexek kóros kifejeződése lehetséges.

A gerincvelői szarkóma fő tünetei:

• Izomgyengeség és járási nehézség.
• Hátfájás (a fájdalomcsillapítók nem javítják az állapotot), amely fekve fokozódik.
• Izomgörcsök, izomösszehúzódások, fájdalom az alsó végtagokban.
• Égő érzés, viszketés és bizsergés a bőrön (paresztézia), csökkent vesztibuláris funkció.
• Hideg, nyirkos bőr, hidegérzet az alsó végtagokban.
• Bénulás, vizelet- és székletinkontinencia.

Érdemes megjegyezni, hogy a gerincvelői szarkóma klinikai képe hasonló tüneteket mutat, mint más rosszindulatú daganatok. A betegeknek rövid a kórtörténetük, és maga a betegség több héttől több évig is kialakulhat. A beteg kellemetlen érzést érez az érintett területen, állandó fájdalmat, amely fájdalomcsillapítók és érzéstelenítők bevétele után sem múlik el. A progresszív szarkóma miatt a gerinc mozgásképtelenné válik, ami jelentősen megnehezíti a kényelmes testhelyzet kiválasztását. A betegeknél kismedencei rendellenességek és bénulás tünetei jelentkeznek.

A gerincvelői szarkóma súlyos fájdalmat okoz, amely lokalizálódhat az érintett területen, vagy kisugározhat a test más részeire. Az első stádiumban a szarkóma nem hangsúlyos. De a további progresszióval a testhőmérséklet emelkedését okozza. Nagyon gyakran a betegség hátizmok görcsét okozza, ami éjszaka fokozódik. A szarkóma zavart okoz az alsó végtagok érzékenységében és az izommozgásokban. A betegnél járási zavarok alakulnak ki, nehézzé válik a járás és az egyensúly fenntartása. Bénulás esetén székletinkontinencia, vérömlenyek és bőrelváltozások megjelenése következik be. A gerincben duzzanat léphet fel, amely tapintható. A beteg gyorsan fogy, általános gyengeséget és fokozott fáradtságot érez.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ewing-szarkóma a szakrális gerincben

A keresztcsonti gerinc Ewing-szarkómája egy rosszindulatú daganat, amely a csontszövetet érinti. Leggyakrabban ez a típusú szarkóma gyermekkori és fiatal korú betegeknél fordul elő. A daganat a combcsontot, a csigolyákat, a kulcscsontokat, a medencecsontokat és a bordákat érinti.

A mai napig az orvosok nem értenek egyet a keresztcsonti gerinc Ewing-szarkómájának eredetét illetően. Egyesek úgy vélik, hogy mivel a gerinc idegpályákban és vérerekben gazdag, ez növeli a betegség kialakulásának kockázatát. Ennek a szarkóma típusnak a sajátossága, hogy áttétet képez más csontokba és a tüdőbe. A betegség tünetei a fokozott fáradtság és általános gyengeség, hirtelen fogyás, vérszegénység, láz, helyi szöveti elváltozások, fájdalom és a közeli nyirokcsomók megnagyobbodása.

Az Ewing-szarkóma, amely a szakrális gerincet érinti, két csoportra oszlik:

1. Hosszú időn keresztül a szarkóma egyetlen csontra korlátozódik. A későbbi stádiumokban a daganat áttétet képez a regionális nyirokcsomókban és a tüdőben. Az utolsó stádiumban a szarkóma más csontokat is érint.
2. A betegség második csoportját az jellemzi, hogy a szarkóma gyorsan elpusztítja az érintett csigolyát. Rövid időn belül a betegség egyetlen góca áttétet képez és többszörössé válik. Ebben az esetben a betegek gyengeség, hátfájás és emelkedett testhőmérséklet tüneteit tapasztalják.

Az Ewing-szarkómát onkológus diagnosztizálja. A kezelés a tumoros folyamat stádiumától függ. A terápia konzervatív gyógyszeres módszerekkel vagy sebészeti beavatkozási módszerekkel végezhető.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

A gerincvelői szarkóma diagnózisa

A gerincvelői szarkóma diagnózisa az egyik fontos szakasz, amelynek célja a rosszindulatú daganat további kezelési tervének kimutatása és kidolgozása. Nézzük meg a gerincvelői szarkóma diagnosztizálásában alkalmazott főbb módszereket:

• A röntgen a fő diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a gerinc csontszövetében található patológiák azonosítását.
• Mágneses rezonancia képalkotás és komputertomográfia - ezeknek a módszereknek a sajátossága, hogy képesek kimutatni a szarkóma legkisebb áttéteit, meghatározni a daganat pontos méretét és a környező szervekhez, szövetekhez, idegekhez, erekhez és a csontvelő-csatornához való viszonyát.
• Neurológiai vizsgálatok és fiziológiai vizsgálat – lehetővé teszik az idegrendszeri hatások meghatározását: érzékszervi funkciók, reflexek, tónus és izomerő.
• Az elektroencefalogram (EEG) a gerincoszlop elektromos vezetőképességének mérésére szolgáló módszer.
• Biopszia – ha a szarkóma a csontvelőt is érintette, ez a módszer lehetővé teszi a szarkóma típusának, stádiumának és a rákos sejtek típusának megállapítását.

A fenti módszerek mellett kiegészítő módszereket is alkalmaznak a gerincvelői szarkóma diagnosztizálására. Ezek a módszerek magukban foglalják az ultrahangvizsgálatot, a polimeráz láncreakciót a vérben lévő rákos sejtek kimutatására, az oszteoszcintigráfiát, a mikroszkópos, molekuláris genetikai és immunhisztokémiai vizsgálatokat.

A gerincszarkómát nagyon gyakran egy vizsgálat során észlelik, amelyet a nyaki gerincben vagy a gerincoszlopban jelentkező fájdalom okának megállapítására végeznek. A röntgenvizsgálat a gerinc csontos elváltozásait mutatja ki. A szarkóma megerősítéséhez azonban a röntgenfelvételek nem elegendőek. Ezért a tisztább vizualizáció érdekében komputertomográfiát alkalmaznak. Bizonyos esetekben, ha gerincszarkóma gyanúja merül fel, a beteg szcintigráfián esik át. Laboratóriumi vizsgálatokat azonban alkalmaznak a rosszindulatú daganat morfológiájának és természetének tisztázására. Ezenkívül a vizsgálati eredmények lehetővé teszik a lehetséges szövődmények előrejelzését és a betegség kimenetelének, azaz a gerincszarkómás betegek túlélésének előrejelzését.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Gerincsíra kezelése

A gerincvelői szarkóma kezelése összetett folyamat, amelynek sikere a rosszindulatú daganat diagnózisától függ. A kezelési módszer megválasztása és a beteg túlélésének prognózisa a rák típusától, a gerinckárosodás mértékétől és a szarkóma lokalizációjától függ. Sebészekből, onkológusokból és radiológusokból álló konzílium dolgozik a szarkóma kezelési taktikájának kidolgozásán. A modern kezelési módszerek jelentősen javítják a rosszindulatú betegség prognózisát, és lehetővé teszik a beteg magas életminőségének fenntartását.

Nézzük meg a gerincvelői szarkóma kezelésének főbb módszereit:

• Sebészeti kezelés – nem minden szarkómatípus reagál a kemoterápiára és a sugárterápiára, ezért műtétet alkalmaznak a kezelésükre. A sebész kimetszi a daganatot, a körülötte lévő szövetet és a legközelebbi nyirokcsomókat.
• Kemoterápiás kezelés – A kemoterápiát jellemzően Ewing-szarkóma, oszteoszarkóma és rabdomioszarkóma kezelésére alkalmazzák. Más szarkóma típusok kevésbé reagálnak a kemoterápiára. Az onkológusok gyakran kombinálják a kemoterápiát és a sugárterápiát a legjobb eredmény elérése érdekében.
• A célzott terápia a pontos, azaz célzott terápia egyik módszere. Az ilyen kezelés célja a daganat növekedésének okainak kiküszöbölése a környező szövetek és szervek károsítása nélkül. Ez a kezelési módszer rendkívül hatékony.
• Intenzitásmodulált sugárterápia – Az IMRT egy sugárterápia, azaz a gerincvelői szarkóma elpusztítása radioaktív sugarakkal. Ez a módszer progresszív, és bizonyítottan rendkívül hatékony a rosszindulatú daganatok kezelésében minden korosztályban.
• A brachyterápia egy mélyen elhelyezkedő gerincszarkómák esetén alkalmazott módszer. A módszer lényege, hogy egy kis kapszulát helyeznek az érintett területre, amely sugarakat generál és elpusztítja a gerincszarkómát.

A gerincvelői szarkóma megelőzése

A gerincvelői szarkóma megelőzése olyan módszerek összessége, amelyek célja a betegség előfordulásának megelőzése. Mint ilyen, nincs mód arra, hogy teljesen megvédjük magunkat a szarkómától. Az időben történő orvosi látogatások és a rendszeres ellenőrzések azonban lehetővé teszik a szervezetben fellépő rendellenességek azonosítását. Vagyis minél hamarabb észlelik a gerincvelői szarkómát vagy bármely más rosszindulatú daganatot, annál nagyobb az esélye a sikeres gyógyulásnak és az egészség teljes megőrzésének.

A gerincvelői szarkóma megelőzése a következőket foglalja magában:

• Egészséges életmód és jó táplálkozás.
• A rákkeltő anyagokkal való érintkezés korlátozása.
• A dohányzásról és az alkoholfogyasztásról való leszokás.
• A foglalkozási ártalmak teljes kiküszöbölése.
• Sérülésmegelőzés.

A gerincvelői szarkóma fő megelőzése az egészséges életmód, a sérülések megelőzése és a betegségek időben történő kezelése. Vannak bizonyos kockázati csoportok, amelyek a leginkább fogékonyak a rosszindulatú daganatokra. A kockázati csoportba tartoznak a kedvezőtlen öröklődésű emberek és az ionizáló sugárzásnak kitett emberek. Az ilyen betegeknél a szarkóma megelőzése az onkológus által végzett rutinvizsgálatokból és a szükséges tesztek elvégzéséből áll. A gerincben jelentkező fájdalmas érzéseket kezelni kell, mivel ez egy progresszív daganat tünete lehet.

A gerincvelői szarkóma prognózisa

A gerincvelői szarkóma prognózisa számos különböző tényezőtől függ.

• A betegség prognózisát befolyásolja a szarkóma típusa és megjelenése.
• A kezelési taktika és a sikeres gyógyulás esélyei a rosszindulatú daganat típusától és a gerincvelői szarkóma típusától függenek.
• A daganat eltávolítására irányuló radikális műtét lehetősége és a teljes gyógyulás esélye a szarkóma lokalizációjától függ.
• A pozitív prognózis a beteg korától, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlététől és a szervekben és szövetekben lévő áttétek hiányától függ.

Mindez arra utal, hogy a gerincszarkóma prognózisa minden beteg esetében egyedi. A fő kezelés mellett a prognózis a rehabilitációs folyamattól is függ, amely hosszú időt vesz igénybe. De még az időben történő diagnózis és a modern kezelési módszerek alkalmazása sem mindig garantálja a gerincszarkóma pozitív prognózisát.

Túlélés gerincvelői szarkómában

A gerincvelői szarkóma túlélését a rosszindulatú daganat típusa, lokalizációja, a választott kezelési taktika és a beteg testének jellemzői határozzák meg. Így a gerincvelői szarkóma ötéves túlélési prognózisa körülbelül 50%. A modern gyógyszerek és a sebészeti kezelés alkalmazása nem garantálja a teljes gyógyulást. Ha a betegnek Ewing-szarkómája van a keresztcsonti gerincben, akkor a beteget egész életen át tartó orvosi megfigyelés alatt kell tartani. A rendszeres vizsgálatok lehetővé teszik a betegség esetleges kiújulásainak és szövődményeinek azonosítását, és növelik a túlélést.

A gerincvelői szarkóma egy rosszindulatú daganat, amelyet nagyon nehéz diagnosztizálni és kezelni. Többféle szarkóma létezik, amelyek a gerincet érintik. A daganat típusa határozza meg a kezelést és a gyógyulás általános prognózisát. A gerincvelői szarkóma sajátossága, hogy a betegség nagyon ritka. Az időben történő diagnózis és a megfelelően megfogalmazott terápia növeli a sikeres gyógyulás esélyét.