Fibroelastosis

A "fibroelasztózis" kifejezés az orvostudományban a test kötőszövetében bekövetkező változásokra utal, amelyek a belső szervek és az erek felületét fedik le, a rugalmas rostok növekedésének megsértése miatt. Ugyanakkor a szervek falának és szerkezetének megvastagodása következik be, ami szükségszerűen befolyásolja a szervezet létfontosságú rendszereinek, különösen a szív- és érrendszeri és a légzőrendszerek működését. Ez pedig a beteg közérzetének romlásával jár, különösen a fizikai megterhelés során, ami befolyásolja a minőséget és a várható élettartamot.

Járványtan

Általánosságban elmondható, hogy a kötőszöveti változásokkal járó betegségek, amelyek következtében a belső szervek membránjai és válaszfalai megvastagodnak, 2 csoportra oszthatók: a szív fibroelastosisára és a tüdő fibroelastosisára. A szívpatológia lehet veleszületett és szerzett is, a betegség pulmonalis formájával szerzett betegségről beszélünk.

A tüdő fibroelastosisa középkorban (55-57 év körül) kezd kialakulni, bár az esetek felében már gyermekkorban kell a betegség forrását keresni. A "könnyű" időszak jellemző, amikor a betegség tünetei hiányoznak. Ugyanakkor a betegségnek nincs szexuális preferenciája, és egyaránt érintheti a nőket és a férfiakat. Ezt a meglehetősen ritka patológiát a tüdő mellhártyájának és parenchymájának (funkcionális sejtjeinek) szöveteinek elváltozásai jellemzik, elsősorban a tüdő felső lebenyében. Mivel a betegség etiológiája és patogenezise tisztázatlan, a betegséget idiopátiás patológiáknak nevezik. Az orvosi terminológia szerint "pleuroparenchymalis fibroelasztózisnak" nevezik. [1]

A szív fibroelastosisa a szívmembránok patológiájának általános elnevezése, amelyet megvastagodásuk és csökkent funkcionalitásuk jellemez. A patológia veleszületett formáira jellemző a szív belső bélésének diffúz (gyakori) megvastagodása. Ez egy vékony kötőszövet, amely a szív üregét (részlegeit) béleli, és szelepeit alkotja.

Felnőtt betegeknél általában a betegség gócos formáját diagnosztizálják, amikor a szív belső felületét erősebb és vastagabb szövetfoltok borítják (nemcsak túlnőtt rostok, hanem trombózisos tömegek is lehetnek).

A szív fibroelastosisos eseteinek felében nemcsak a szerv fala vastagodik meg, hanem a billentyűk is (a pitvar és az azonos nevű kamra között bicuspidalis mitralis, a bal kamra és az aorta között a tricuspidalis aorta, a pulmonalis a jobb kamra és pulmonalis artéria). Ez viszont megzavarhatja a billentyűk működését, és az artériás nyílás szűkülését okozhatja, amely egyébként is kicsi a szív többi üregéhez képest.

Az endokardiális fibroelastózist az orvosi terminológiában endokardiális fibroelastosisnak nevezik (prenatális fibroelastosis, endocardialis sclerosis, magzati endocarditis stb.). De gyakran a szívmembrán középső izomrétege is részt vehet a folyamatban. [2]

A szívizom szerkezetének anomáliái (a szív izomrétege, amely kardiomiocitákból áll), génmutációk és súlyos fertőző folyamatok a fibroelastosis gyakori formáját okozhatják, amikor nemcsak az endocardium, hanem a szívizom is részt vesz a folyamatban. Általában az endocardiumban különböző okok által okozott diszpláziás folyamatok az izommembránnal való érintkezésének határán fordulnak elő, megsértve ennek a rétegnek a kontraktilitását. Egyes esetekben még a belső réteg szívizomba való benövése, a szívizomsejtek fibroblasztokkal és rostokkal történő helyettesítése is előfordul, ami befolyásolja az idegimpulzusok vezetését és a szív ritmikus munkáját.

A szívmembrán vastagságában a megvastagodott erek szívizom általi összenyomása megzavarja a szívizom táplálkozását (miokardiális ischaemia), ami viszont a szívizom szöveteinek elhalásához vezethet.

Az endocardium fibroelastosisát a szívizom károsodásával együtt subendocardialis vagy endomyocardialis fibroelastosisnak nevezik.

A statisztikák szerint ennek a ritka betegségnek az eseteinek többségében (az újszülöttek teljes számának mindössze 0,007%-a) a szív bal kamrájának fibroelastosisát diagnosztizálják, bár egyes esetekben a folyamat kiterjed a jobb kamrára és a pitvarra is, pl. Az őket elválasztó szelepek.

A szív fibroelastózisát gyakran a nagy, szintén kötőszövettel borított koszorúerek károsodása kíséri. Felnőttkorban gyakran előfordul a progresszív vaszkuláris atherosclerosis hátterében.

A betegség a trópusi afrikai országokban gyakoribb az alacsony életszínvonalú lakosság körében, amihez hozzájárul a helytelen táplálkozás, a gyakori fertőzések, bizonyos élelmiszerek és növények elfogyasztása.

Az endocardium megvastagodását a Loeffler-féle fibroplasztikus endocarditis utolsó szakaszában is megfigyelték, amely főleg a középkorú férfiakat érinti. Ennek a betegségnek a patogenezise olyan fertőző ágensekkel is összefügg, amelyek súlyos eozinofília kialakulását okozzák, ami inkább a belső parazita fertőzésekre jellemző. Ebben az esetben a test szövetei (elsősorban a szívizom és az agy) kezdenek oxigénhiányt (hipoxiát) tapasztalni. A szív fibroelastosis és a Leffter-féle rostos endocarditis tüneteinek hasonlósága ellenére az orvosok teljesen eltérő betegségeknek tekintik őket.

Okoz fibroelastosis

A fibroelastosis a létfontosságú szervekben: a szívben és a tüdőben a kötőszövetben bekövetkező elváltozást jelent, amely a szervek működési zavarával jár, és befolyásolja a beteg megjelenését és állapotát. A betegséget évtizedek óta ismerik az orvosok. A szív belső nyálkahártyájának (endokardium) fibroelastosisát a 18. Század elején írták le, a tüdő hasonló elváltozásairól két és fél évszázaddal később kezdtek beszélni. Az orvosok azonban nem jutottak végső megállapodásra a kötőszövet kóros növekedésének okairól.

Így továbbra sem világos, hogy pontosan mi okozza a kötőrostok növekedésének és fejlődésének megsértését. A tudósok azonban azonosítanak bizonyos kockázati tényezőket az ilyen változásokhoz, és ezeket a betegség lehetséges (de nem végleges) okainak tekintik.

Tehát a tüdőfibroelasztózis patogenezisében, amelyet az érett emberek betegségének tekintenek, különös szerepet kapnak a szerv visszatérő fertőző elváltozásai, amelyek a betegek felében találhatók. A fertőzések a tüdő és a mellhártya szöveteinek gyulladását váltják ki, a hosszú távú gyulladás pedig hajlamosít rostos átalakulásukra.

Egyes betegeknél fibroelastosisos eseteket találtak a családban, ami örökletes hajlamra utal. Szervezetükben nem specifikus autoantitesteket találtak, amelyek hosszú távú, bizonytalan etiológiájú gyulladásos folyamatokat váltanak ki.

Úgy gondolják, hogy a tüdőszövet fibrotikus elváltozásait gastrooesophagealis reflux betegség okozhatja. Bár ez a kapcsolat valószínűleg közvetett. Azt is gondolják, hogy a fibroelastosis kockázata magasabb azoknál, akik szív- és érrendszeri betegségben vagy tüdőtrombózisban szenvednek.

A tüdő fibroelastosisa fiatalon és fiatalon emlékeztetheti Önt magára a terhesség alatt. Általában körülbelül 10 évig vagy tovább lappang a betegség, de talán a kismama szervezetének megnövekedett terhelése és a hormonális változások miatt korábban is megnyilvánulhat, pontos magyarázat azonban még mindig nincs. A vizsgált reproduktív korú betegek 30%-ánál azonban hasonló képet tapasztaltunk a betegség kialakulásáról.

A terhesség önmagában nem okozhat betegséget, de felgyorsíthatja az események kialakulását, ami nagyon szomorú, mert a betegség halálozási aránya nagyon magas, a fibroelastózissal járó élettartam pedig rövid.

A szív fibroelastosisa a legtöbb esetben a gyermekkori betegségeknek tulajdonítható. Egy 4-7 hónapos magzatnál a veleszületett patológiát már a születés előtti időszakban is észlelik, de a diagnózist csak a gyermek születése után lehet megerősíteni. A betegség ezen formájának patogenezisében több lehetséges negatív tényezőt is figyelembe vesznek: az anya magzatra átvitt fertőző és gyulladásos betegségei, a szív membránjainak fejlődési rendellenességei, a szívszövetek vérellátásának zavara, genetikai mutációk., oxigénhiány.

Úgy gondolják, hogy a fertőzések közül a szív fibroelastosisának kialakulásához a legnagyobb patogenetikai hozzájárulást a vírusok teszik ki, mivel beágyazódnak a szervezet sejtjeibe, elpusztítják azokat, megváltoztatják a szövetek tulajdonságait. A magzat éretlen immunrendszere nem tud védelmet nyújtani számára ezekkel a kórokozókkal szemben, ellentétben a kismama immunitásával. Ez utóbbi nem tapasztalhatja a vírusfertőzés következményeit, míg a magzatban az átvitt méhen belüli fertőzés különböző rendellenességek megjelenését válthatja ki.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a magzatot 7 hónapos korig érintő fertőzés döntő szerepet játszik a fibroelastosis fertőző formájának patogenezisében. A jövőben csak a szív gyulladásos betegségeit (szívizomgyulladás, endocarditis) okozhatja.

A szív membránjainak és billentyűinek fejlődési rendellenességeit mind a gyulladásos folyamat, mind a nem megfelelő autoimmun reakciók kiválthatják, melynek következtében az immunrendszer sejtjei elkezdik megfertőzni a szervezet saját sejtjeit.

A génmutációk a kötőszövet rendellenes fejlődését okozzák, mivel a gének információkat tartalmaznak a fehérjeszerkezetek (különösen a kollagén és elasztin fehérjék) szerkezetéről és viselkedéséről.

A szívszövet hipoxiája és iszkémiája lehet a szív rendellenes fejlődésének eredménye. Ebben az esetben másodlagos fibloelasztózisról beszélnek, amelyet veleszületett szívhibák (CHD) váltanak ki. Ide tartoznak az olyan anomáliák, amelyek elzáródást okoznak (a szív és ereinek átjárhatóságának károsodása):

• az aorta szűkülete vagy szűkülete a billentyű közelében,
• az aorta koarktációja vagy szegmentális szűkülete az ív és a leszálló szakasz találkozásánál,
• atresia vagy természetes nyílás hiánya az aortában,
• a szívszövetek (leggyakrabban a bal kamra, ritkábban a jobb és a pitvar) fejletlensége, amely befolyásolja a szív pumpáló funkcióját.

Úgy gondolják, hogy a terhesség alatti toxikózis a magzat fibroelastosisának hajlamosító tényezőjeként is működhet.

A posztnatális időszakban a szív fibroelastosisának kialakulását elősegíthetik a szerv membránjának fertőző és gyulladásos betegségei, sérülések következtében fellépő hemodinamikai zavarok, érrendszeri thromboembolia, szívizom vérzések, anyagcserezavarok (fokozott fibrinképződés, fehérje- és vasanyagcsere zavarok: amyloidosis, hemochromatosis). Ugyanezek az okok okozzák a betegség kialakulását felnőtteknél.

Pathogenezis

A kötőszövet az emberi test egy speciális szövete, amely szinte minden szerv része, de funkcióinak ellátásában nem vesz részt aktívan. A kötőszövetnek támasztó és védő funkciót tulajdonítanak. Egyfajta vázat (csontvázat, sztrómát) alkotva, korlátozza a szerv funkcionális sejtjeit, biztosítja végleges formáját és méretét. A megfelelő szilárdsággal rendelkező kötőszövet a szervezet sejtjeit is megvédi a pusztulástól, sérüléstől, megakadályozza a kórokozók behatolását, speciális makrofágsejtek segítségével felszívja az elavult struktúrákat: elhalt szövetsejteket, idegen fehérjéket, salakanyag vérkomponenseket stb.

Ezt a szövetet kisegítőnek nevezhetjük, mivel nem tartalmaz olyan sejtelemeket, amelyek biztosítják egy adott szerv működését. Szerepe azonban a szervezet életében meglehetősen nagy. Az erek membránjainak részeként a kötőszövet biztosítja ezeknek a struktúráknak a biztonságát és működőképességét, aminek köszönhetően a test belső környezetének környező szöveteinek táplálkozása és légzése (trofizmusa) történik.

Többféle kötőszövet létezik. A belső szerveket borító membránt laza kötőszövetnek nevezzük. Ez egy félfolyékony színtelen anyag, amely hullámos kollagénrostokat és egyenes elasztinszálakat tartalmaz, amelyek között véletlenszerűen szóródnak szét különféle típusú sejtek. Ezen sejtek egy része (fibroblasztok) a rostos struktúrák kialakításáért felelős, mások (endotheliocita és hízósejtek) áttetsző kötőszöveti mátrixot képeznek és speciális anyagokat (heparint, hisztamint) termelnek, mások (makrofágok) fagocitózist biztosítanak stb.

A rostos szövet második típusa egy sűrű kötőszövet, amely nem tartalmaz nagyszámú egyedi sejtet, amely viszont fehérre és sárgára oszlik. A fehér szövet sűrűn tömött kollagénrostokból (szalagok, inak, csonthártya), a sárga szövet pedig véletlenszerűen összefonódó elasztinrostokból áll, amelyeket fibroblasztok (a szalagok egy része, az erek membránja, a tüdő) tarkítanak.

A kötőszövetek közé tartoznak még: vér-, zsír-, csont- és porcszövetek, de ezek számunkra még nem érdekesek, mert ha már fibroelastosisról beszélünk, a rostos struktúrák megváltozását jelentik. Az elasztikus és rugalmas rostok pedig csak laza és sűrű kötőszöveteket tartalmaznak.

A fibroblasztok szintézise és a belőlük kötőszöveti rostok képződése az agy szintjén szabályozott. Ez biztosítja jellemzőinek (szilárdság, rugalmasság, vastagság) állandóságát. Ha valamilyen kóros ok miatt a segédszövet szintézise és fejlődése megzavarodik (növekszik a fibroblasztok száma, megváltozik a „viselkedésük”), akkor erős kollagénrostok nőnek, vagy a rugalmasak növekedése megváltozik (rövid marad, vonaglik). ), ami a szervhártya és egyes kötőszövettel borított belső struktúrák tulajdonságainak megváltozásához vezet. A szükségesnél vastagabbá válnak, sűrűbbé, erősebbé és rugalmatlanabbá válnak, a szalagok és inak összetételében rostos szövethez hasonlítanak, aminek nyújtása nagy erőfeszítést igényel.

Az ilyen szövetek nem nyúlnak jól, korlátozzák a szerv mozgását (a szív és az erek automatikus ritmikus mozgása, a tüdő méretének változása belégzéskor és kilégzéskor), ezért a vérellátás és a légzőszervek zavara, ami oxigénhiány.

A helyzet az, hogy a test vérellátását a szívnek, amely pumpaként működik, és két vérkeringési körnek köszönhetően végzik. A tüdő keringése felelős a tüdő vérellátásáért és gázcseréjéért, ahonnan a véráramlással az oxigén a szívbe jut, onnan pedig a szisztémás keringésbe, és eloszlik a szervezetben, biztosítva a szervek és szövetek légzését.

A rugalmas héj, amely korlátozza a szívizom összehúzódását, csökkenti a szív működését, amely nem pumpálja olyan aktívan a vért, és ezzel együtt az oxigént. A tüdő fibroelasztózisával a szellőzésük (oxigénezésük) zavart szenved, nyilvánvaló, hogy kisebb mennyiségű oxigén kezd bejutni a vérbe, ami még normál szívműködés mellett is hozzájárul a szövetek és szervek oxigénéhezéséhez (hipoxiához). [3]

Tünetek fibroelastosis

A szív és a tüdő fibroelastosisa kétféle betegség, amelyet a kötőszövetben lévő rostok szintézisének megsértése jellemez. Különböző lokalizációjúak, de mindkettő potenciálisan életveszélyes, mivel progresszív vagy súlyos szív- és légzési elégtelenséggel jár.

A tüdő fibroelastosisa a légzőrendszer ezen fontos szervének intersticiális betegségének ritka típusa. Ide tartoznak a tüdőparenchyma krónikus patológiái az alveoláris falak károsodásával (gyulladás, szerkezetük és szerkezetük megsértése), a tüdőkapillárisok belső bélése stb. A fibroelasztózist gyakran a progresszív tüdőgyulladás különleges ritka formájának tekintik, amely hajlamos fibrotikus elváltozásokra a tüdő és a mellhártya szöveteiben.

Szinte lehetetlen azonosítani a betegséget a legelején, mert körülbelül 10 évig előfordulhat, hogy semmilyen módon nem emlékeztet magára. Ezt az időszakot fénykorszaknak nevezzük. A tüdő térfogatát és a gázcserét még nem befolyásoló kóros elváltozások kialakulása véletlenszerűen kimutatható a tüdő részletes vizsgálatával egy másik légzőszervi betegség vagy sérülés kapcsán.

A betegséget a tünetek lassú előrehaladása jellemzi, így a betegség első megnyilvánulásai időben jelentősen késleltethetők. A tünetek fokozatosan rosszabbodnak.

A betegség első jelei, amelyekre érdemes odafigyelni, köhögésnek és fokozódó légszomjnak tekinthetők. Az ilyen tünetek gyakran légúti megbetegedések következményei, így hosszú ideig társulhatnak a megfázáshoz és annak következményeihez. A légszomjat gyakran szívbetegségként vagy életkorral összefüggő elváltozásként érzékelik. Ennek ellenére a betegséget az időskor felé közeledő embereknél diagnosztizálják.

Mind maguk a betegek, mind az őket vizsgáló orvosok hibázhatnak, ami egy veszélyes betegség késői felismeréséhez vezet. Érdemes odafigyelni a köhögésre, amely fibroelastosisban nem produktív, de nem nyálkaoldó és köptető szerek stimulálják, hanem köhögéscsillapítók állítják meg. Az ilyen jellegű elhúzódó köhögés a tüdőfibroelasztózis jellegzetes tünete.

A légszomjat az alveoláris falak és a mellhártya megvastagodása, a tüdőben lévő alveoláris üregek térfogatának és számának csökkenése miatt kialakuló progresszív légzési elégtelenség okozza (a szerv parenchimája röntgenfelvételen méhsejtek formájában látható ). A tünet a fizikai erőfeszítés hatására súlyosbodik, először jelentős, majd még kicsi. A betegség előrehaladtával súlyosbodik, ami rokkantságot és a beteg halálát okozza. 

A fibroelastosis progresszióját az általános állapot romlása kíséri: a hipoxia gyengeséghez, szédüléshez vezet, a testtömeg csökken (anorexia alakul ki), a köröm phalangusa dobverőszerűen változik, a bőr elsápad, fájdalmas megjelenésű.

A betegek felénél nem specifikus tünetek jelentkeznek légszomj és mellkasi fájdalom formájában, amely a pneumothoraxra (gázok felhalmozódása a pleurális üregben) jellemző. Ez az anomália sérülések, primer és másodlagos tüdőbetegségek, nem megfelelő kezelés következtében is felléphet, így nem diagnosztizálható.

A szív fibroelastosisára, valamint a tüdő kötőszövetének növekedésének patológiájára a bőr sápadtsága, fogyás, gyengeség, amely gyakran paroxizmális jellegű, légszomj jellemző. Folyamatos alacsony fokú láz is előfordulhat megfázás vagy fertőzés jelei nélkül.

Sok betegnél megváltozik a máj mérete. A diszfunkció tünetei nélkül növekszik. Lehetséges a lábak, az arc, a kéz, a keresztcsonti régió ödéma megjelenése is.

A betegség jellegzetes megnyilvánulása a szív megsértésével járó növekvő keringési elégtelenség. Ugyanakkor tachycardiát diagnosztizálnak (a szívverések számának növekedését gyakran aritmiával kombinálják), légszomjat (beleértve a fizikai erőfeszítés hiányát is), szöveti cianózist (cianotikus szín, amelyet a karboxihemoglobin felhalmozódása okoz a vérben)., azaz a hemoglobin és a szén-dioxid kombinációja a zavart véráramlás, és ennek megfelelően a gázcsere miatt).

Ebben az esetben a tünetek azonnal megjelenhetnek egy ilyen patológiás gyermek születése után, és egy ideig. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a súlyos szívelégtelenség jelei általában a légúti fertőzés hátterében jelennek meg, ami kiváltó okként működik. [4]

Fibroelasztózis gyermekeknél

Ha a tüdőfibroelasztózis a felnőttek betegsége, amely gyakran gyermekkorban kezdődik, de sokáig nem emlékeztet önmagára, akkor a szív endocardiumának ilyen patológiája gyakran már a baba születése előtt megjelenik, és már az első pillanattól befolyásolja az életét. Születés pillanatai. Ez a ritka, de súlyos patológia a nehezen korrigálható szívelégtelenség oka csecsemőknél, akik közül sokan 2 éven belül meghalnak. [5]

Az újszülötteknél az endokardiális fibroelastosis a legtöbb esetben olyan kóros folyamatok eredménye, amelyek a baba szervezetében még a születés előtti korban is előfordulnak. Anyától kapott fertőzések, genetikai mutációk, a szív- és érrendszer fejlődési rendellenességei, örökletes anyagcsere-betegségek – a tudósok szerint mindez a szív membránjainak kötőszövetében bekövetkező változásokhoz vezethet. Főleg, ha egy 4-7 hónapos magzatot egyszerre két vagy több tényező is érint.

Például a szív és a koszorúerek fejlődésében fellépő anomáliák kombinációja (szűkület, atresia, az aorta coarctációja, a szívizomsejtek patológiás fejlődése, az endocardium gyengesége stb.), amely hozzájárul a szöveti ischaemiához, kombinálva egy fertőzés következtében fellépő gyulladásos folyamat, gyakorlatilag nem hagy esélyt a gyermeknek több kevesebb életre. Ha egy szerv fejlődési hibái valahogy gyorsan korrigálhatók, akkor a progresszív fibroelasztózis csak lassítható, de gyógyítható nem.

Általában a magzati szív fibroelastosisát már terhesség alatt észlelik a második vagy harmadik trimeszterben végzett ultrahangdiagnosztika során. Az ultrahang és az echokardiográfia 20-38 hetes periódusban hiperechogenitást mutatott, ami az endocardium megvastagodását és tömörödését (gyakran diffúz, ritkábban fokális), a szív méretének és alakjának megváltozását jelzi (a szerv megnagyobbodott és formát vesz fel). Egy golyó vagy golyó esetében a belső szerkezetek fokozatosan kisimulnak ). [6]

Az esetek 30-35% -ában fibroelasztózist észleltek a terhesség 26 hete előtt, 65-70% -ában - a következő időszakban. Az újszülöttek több mint 80%-ában a fibroelasztózist obstruktív szívbetegséggel kombinálják, i.e. Másodlagos, annak ellenére, hogy észlelése korai időpontban történt. A beteg gyermekek felénél bal kamrai hiperpláziát találtak, ami megmagyarázza a szív ezen szerkezetének fibroelastosisának magas prevalenciáját. Az aorta és billentyűjének patológiái, amelyeket az endokardiális túlnövekedésben szenvedő gyermekek egyharmadában határoznak meg, szintén a bal kamrai kamra növekedéséhez (dilatációjához) és működésének megzavarásához vezetnek.

Műszeresen megerősített szívfibroelasztózis esetén az orvosok javasolják a terhesség megszakítását. Szinte minden olyan gyermeknél, akiknek édesanyja megtagadta az orvosi abortuszt, a betegség jelei beigazolódtak. A fibroelastosisra jellemző szívelégtelenség tünetei egy éven belül (ritkán 2-3 éves korban) jelentkeznek. A betegség kombinált formájában szenvedő gyermekeknél a szívelégtelenség jelei az élet első napjaitól kezdve észlelhetők.

A gyermekek elsődleges és kombinált fibroelastosisának veleszületett formái leggyakrabban gyors lefolyásúak, súlyos szívelégtelenség kialakulásával. A betegséget alacsony aktivitás, a gyermek levertsége, fáradtság miatti mellmegtagadás, rossz étvágy, túlzott izzadás jelzi. Mindez ahhoz a tényhez vezet, hogy a gyermek nem hízik jól. A baba bőre fájdalmasan sápadt, néhol kékes árnyalatú, leggyakrabban a nasolabialis háromszög területén.

Vannak jelei a gyenge immunitásnak, ezért ezek a gyerekek gyakran és gyorsan szedik fel a légúti fertőzéseket, amelyek bonyolítják a helyzetet. Előfordul, hogy élete első napjaiban és hónapjaiban a gyermeknek nincs keringési zavara, de a gyakori fertőzések és tüdőbetegségek a pangásos szívelégtelenség kiváltó okává válnak.

Az újszülöttek és kisgyermekek egészségére vonatkozó további vizsgálatok, akiknél fibroelastosis gyanúja vagy korábban diagnosztizáltak, alacsony vérnyomást (hipotenzió), a szív méretének növekedését (kardiomegália), elfojtott hangokat mutattak ki szívhallgatáskor, néha szisztolés zörejt. Jellemző mitrális billentyű-elégtelenség, tachycardia, légszomj A tüdő auskultációja sípoló légzést mutat, ami torlódásra utal.

A bal kamra endocardiumának veresége gyakran a szív izomrétegének (szívizom) gyengüléséhez vezet. A normál szívritmus két ritmikusan váltakozó hangból áll. Fibroelasztózis esetén egy harmadik (és néha negyedik) hang is megjelenhet. Az ilyen kóros ritmus jól hallható, hangzásában három ütemes lójárásra (gallopra) hasonlít, ezért galopp ritmusnak nevezik.

A kisgyermekek fibroelastosisának másik tünete a szívpúp megjelenése. A helyzet az, hogy a gyermek bordái a korai posztnatális időszakban nem csontosodnak el, és porcos szövet képviseli őket. A szív méretének növekedése ahhoz a tényhez vezet, hogy nyomást gyakorol a "puha" bordákra, aminek következtében azok meghajlanak és állandó előre ívelt alakot vesznek fel (szívpúp). Fibroelasztózis esetén felnőtteknél a szívpúp nem alakul ki a bordák csontszövetének erőssége és merevsége miatt, még akkor sem, ha a szív összes szerkezete megnagyobbodik.

Önmagában a szívpúp kialakulása csak veleszületett szívbetegséget jelez, annak jellegének pontosítása nélkül. De mindenesetre ennek oka a szív és kamrái méretének növekedése.

Fibroelasztózissal járó ödémás szindrómát gyermekeknél ritkán diagnosztizálnak, de sok csecsemőnél megnövekszik a máj, amely átlagosan 3 cm-rel kezd kinyúlni a bordaív széle alól.

Ha a fibroelastosis szerzett jellegű (például a szív membránjainak gyulladásos betegségeinek eredménye), a klinikai kép leggyakrabban lassan progresszív jellegű. Előfordulhat, hogy egy ideig egyáltalán nem jelentkeznek tünetek, majd a szívműködési zavar enyhe jelei jelentkeznek fizikai terhelés során fellépő légszomj, pulzusszám emelkedés, fáradtság és alacsony fizikai állóképesség formájában. Kicsit később a máj növekedni kezd, duzzanat és paroxizmális szédülés jelenik meg.

A szerzett fibroelastosis összes tünete nem specifikus, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását, akár kardiomiopátiára, akár máj- és vesebetegségre emlékeztet. A betegséget leggyakrabban a súlyos szívelégtelenség szakaszában diagnosztizálják, ami negatívan befolyásolja a kezelés eredményeit.

Komplikációk és következmények

Azt kell mondani, hogy a szív és a tüdő fibroelastosisa súlyos patológia, amelynek lefolyása különböző körülményektől függ. A veleszületett szívelégtelenség jelentősen bonyolítja a helyzetet, amely korai életkorban műtéti úton kiküszöbölhető, de továbbra is meglehetősen magas a halálozási kockázat (kb. 10%).

Úgy gondolják, hogy minél korábban alakul ki a betegség, annál súlyosabbak lesznek a következményei. Ezt megerősíti az a tény, hogy a veleszületett fibroelastosis a legtöbb esetben fulmináns vagy akut lefolyású, a szívelégtelenség gyors progressziójával. Az akut szívelégtelenség kialakulása 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél rossz prognosztikai jelnek minősül.

A kezelés ugyanakkor nem garantálja a szívműködés teljes helyreállítását, csak lassítja a szívelégtelenség tüneteinek fokozódását. Másrészt az ilyen támogató kezelés hiánya a baba életének első két évében halálhoz vezet.

Ha a csecsemő életének első napjaiban és hónapjaiban szívelégtelenséget észlelnek, a gyermek valószínűleg egy hetet sem fog élni. A gyerekek eltérően reagálnak a kezelésre. Terápiás hatás hiányában gyakorlatilag nincs remény. De a nyújtott segítséggel a beteg gyermek várható élettartama kicsi (több hónaptól több évig).

A fibroelasztózist okozó veleszületett szívhibák műtéti beavatkozása, korrekciója általában javítja a beteg állapotát. A szív bal kamrai hiperpláziájának sikeres műtéti kezelésével és az orvosi követelmények teljesítésével a betegség jóindulatú lefolyású lehet: a szívelégtelenség krónikus lefolyású lesz, progresszió jelei nélkül. Bár csekély a remény egy ilyen eredményre.

Ami a szív fibroelastosis megszerzett formáját illeti, gyorsan krónikussá válik, és fokozatosan előrehalad. A gyógyszeres kezelés lassíthatja a folyamatot, de nem állíthatja meg.

A tüdő fibroelastosisa, függetlenül attól, hogy a szerv parenchymájában és membránjaiban bekövetkezett változások egy könnyű időszak után megjelennek, gyorsan fejlődik, és néhány év alatt megöli az embert, súlyos légzési elégtelenséget provokálva. A szomorú dolog az, hogy a betegség kezelésének hatékony módszereit még nem fejlesztették ki. [7]

Diagnostics fibroelastosis

Az endomyocardialis fibroelastosis, amelynek tüneteit a legtöbb esetben korai életkorban észlelik, veleszületett betegség. Ha figyelmen kívül hagyjuk azokat a ritka eseteket, amikor a betegség idősebb gyermek- és felnőttkorban kezdett kialakulni sérülések és szomatikus betegségek szövődményeként, akkor már a születés előtti időszakban is azonosítható a patológia, pl. A gyermek születése előtt.

Az orvosok úgy vélik, hogy az endocardium szöveteinek kóros elváltozásai, a magzati szív alakjának megváltozása és működésének egyes jellemzői, amelyek a fibroelastosisra jellemzőek, már a terhesség 14. Hetében meghatározhatók. De ez még meglehetősen rövid időszak, és nem zárható ki, hogy a betegség valamivel később, közelebb a terhesség harmadik trimeszteréhez, sőt néha a szülés előtt pár hónappal jelentkezhet. Éppen ezért a terhes nők megfigyelésekor több hetes időközönként javasolt a magzati szív klinikai ultrahangos szűrése.

Milyen jelek alapján gyanakodhatnak az orvosok a betegségre a következő ultrahangon? Sok függ a betegség formájától. Leggyakrabban a fibroelasztózist a bal kamra régiójában diagnosztizálják, de ez a szerkezet nem mindig bővül. A szív bal kamrájának növekedésével járó betegség kitágult formája ultrahangos vizsgálat során könnyen meghatározható a szív gömb alakú alakjával, amelynek csúcsát a bal kamra képviseli, a szív általános méretének növekedésével. Szerv, és az interventricularis septum kidudorodása a jobb kamra felé. De a fibroelastosis fő jele az endocardium megvastagodása, valamint a szív septa, e struktúrák echogenitásának jellegzetes növekedésével, amelyet specifikus ultrahangvizsgálattal határoznak meg.

A vizsgálatot speciális ultrahangos berendezéssel, kardiológiai programokkal végzik. A magzat echokardiográfiája nem károsítja az anyát és a születendő gyermeket, de lehetővé teszi nemcsak a szív anatómiai változásainak azonosítását, hanem a koszorúerek állapotának, a bennük lévő vérrögök jelenlétének, a vastagság változásainak meghatározását is. A szív membránjai.

A magzati echokardiográfiát nemcsak az ultrahang-eredmények dekódolása során fellépő eltérések esetén írják elő, hanem az anya által átvitt fertőzés (különösen vírusos), erős gyógyszerek alkalmazása, örökletes hajlam, anyagcserezavarok esetén is., valamint veleszületett szívpatológiák idősebb gyermekeknél.

A magzati echokardiográfia segítségével a fibroelastosis egyéb veleszületett formái is kimutathatók. Például a jobb kamra fibroelastosisa, gyakori folyamat a bal kamra és a közeli struktúrák egyidejű károsodásával: jobb kamra, szívbillentyűk, pitvarok, fibroelastosis kombinált formái, endomyocardialis fibroelastosis a kamrák belső bélésének megvastagodásával és érintettséggel a szívizom egy része a kóros folyamatban (általában fali trombózissal kombinálva).

A prenatális korban észlelt endokardiális fibroelastosis nagyon rossz prognózisú, ezért az orvosok ebben az esetben javasolják a terhesség megszakítását. A hibás diagnózis lehetőségét kizárja a magzati szív ismételt ultrahangvizsgálata, amelyet 4 héttel az első, a patológiát feltáró vizsgálat után végeznek. Nyilvánvaló, hogy a terhesség megszakításáról vagy fenntartásáról szóló végső döntés a szülőknél marad, de tisztában kell lenniük azzal, hogy milyen életre ítélik a gyermeket.

Az endokardiális fibroelasztózist nem mindig észlelik terhesség alatt, különös tekintettel arra, hogy nem minden kismama van regisztrálva a terhességi klinikán, és nem minden kismama esik megelőző ultrahang-diagnosztikán. A méhében lévő gyermek betegsége gyakorlatilag nem befolyásolja a terhes nő állapotát, így a beteg baba születése gyakran kellemetlen meglepetéssé válik.

Egyes esetekben a szülők és az orvosok is néhány hónappal a gyermek születése után értesülnek a baba betegségéről. Ebben az esetben a laboratóriumi vérvizsgálatok nem mutathatnak semmit, kivéve a nátrium-koncentráció növekedését (hipernatrémia). Eredményeik azonban hasznosak lesznek a differenciáldiagnózisban a gyulladásos betegségek kizárása érdekében.

A műszeres diagnosztika reménye marad. A szív munkájának standard vizsgálata (EKG) fibroelastosis esetén nem különösebben árulkodó. Segít azonosítani a szív és a szívizom elektromos vezetési zavarait, de nem határozza meg az ilyen rendellenességek okait. Tehát az EKG-feszültség változása (fiatalabb korban általában alulbecsülik, idősebb korban éppen ellenkezőleg, túlzottan magas) kardiomiopátiára utal, amely nemcsak szívbetegségekkel, hanem anyagcserezavarokkal is összefüggésbe hozható. A tachycardia a szívbetegség tünete. És mindkét szívkamra vereségével a kardiogram általában normálisnak tűnhet. [8]

A számítógépes tomográfia (CT) kiváló non-invazív eszköz a szív- és érrendszeri meszesedés kimutatására és a szívburokgyulladás kizárására.[9]

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos lehet a fibroelastosis kimutatásában, mivel a biopszia invazív. A myocardialis perfúziós szekvenciában lévő hypointenzív perem és a késleltetett fokozódási szekvenciában lévő hiperintenzív perem fibroelastosisra utal. [10]

De ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy a vizsgálatot fel kell hagyni, mert segít meghatározni a szív munkájának jellegét és a szívelégtelenség kialakulásának mértékét.

Ha szívelégtelenség tünetei jelentkeznek, és erre orvoshoz utalják a beteget, akkor is előírják: mellkasröntgen, szív számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás, echokardiográfia (EchoCG). Kétes esetekben a szívszövetek biopsziájához kell folyamodni, majd szövettani vizsgálatukkal. A diagnózis nagyon súlyos, ezért a diagnózishoz hasonló megközelítést igényel, bár a kezelés nem sokban különbözik a koszorúér-betegség és a szívelégtelenség tüneti kezelésétől.

De még egy ilyen alapos vizsgálat sem lesz hasznos, ha eredményeit nem használják fel a differenciáldiagnózisban. Az EKG-eredmények felhasználhatók az akut fibroelastosis és az idiopátiás szívizomgyulladás, az exudatív pericarditis és az aortaszűkület megkülönböztetésére. Ugyanakkor a laboratóriumi vizsgálatok nem mutatják a gyulladás jeleit (leukocitózis, emelkedett ESR stb.), és a hőmérsékletmérés nem mutat hipertermiát.

Az endocardialis fibroelastosis és az izolált mitrális billentyű-elégtelenség és a mitralis szívbetegség megkülönböztetése segít a szív hangjainak és zörejeinek elemzésében, a pitvarok méretének változásában és az anamnézis tanulmányozásában.

Az anamnézis elemzése hasznos a fibroelastosis és a szív- és aortaszűkület megkülönböztetésében. Az aorta szűkítésénél arra is érdemes figyelni, hogy ne maradjon meg a sinusritmus, ne legyen thromboembolia. Szívritmuszavar és thrombus leülepedése exudatív pericarditis esetén nem figyelhető meg, de a betegség lázzal és lázzal jelentkezik.

A legnagyobb nehézséget az endokardiális fibroblasztózis és a pangásos kardiomiopátia megkülönböztetése jelenti. Ugyanakkor a fibroelastosis, bár a legtöbb esetben nem jár súlyos szívvezetési zavarokkal, kevésbé kedvező kezelési prognózisú.

Kombinált patológiák esetén figyelni kell a szív tomogram vagy ultrahang során észlelt rendellenességekre, mivel a veleszületett rendellenességek nagymértékben megnehezítik a fibroelastosis lefolyását. Ha a prenatális időszakban kombinált endokardiális fibroelasztózist észlelnek, nem tanácsos a terhesség fenntartása. Sokkal humánusabb megszakítani.

A tüdő fibroelastosis diagnózisa

A tüdő fibroelastosis diagnózisának felállítása bizonyos ismereteket és készségeket is igényel az orvostól. Az a tény, hogy a betegség tünetei meglehetősen heterogének. Egyrészt pangásos tüdőbetegségekre (nem produktív köhögés, légszomj) utalnak, másrészt a szívpatológia megnyilvánulása is lehet. Ezért a betegség diagnózisa nem redukálható csak a tünetek megállapítására és az auskultációra.

A páciens vérének vizsgálata segít kizárni a tüdő gyulladásos betegségeit, de nem ad információt a szövetek mennyiségi és minőségi változásairól. Az eozinofília jeleinek jelenléte segít megkülönböztetni a betegséget a tüdőfibrózis hasonló megnyilvánulásaitól, de nem utasítja el vagy erősíti meg a fibroelastosis tényét.

A műszeres vizsgálatokat inkább jelzésértékűnek tekintik: a tüdőröntgen és a légzőszervek tomográfiás vizsgálata, valamint a funkcionális elemzések, amelyek a légzési térfogat, a vitálkapacitás és a szerv nyomásának meghatározásából állnak.

Pulmonalis fibroelastosis esetén figyelni kell a külső légzés funkciójának csökkenésére, amelyet a spirometria során mérnek. Az aktív alveoláris üregek csökkenése jelentősen befolyásolja a tüdő életkapacitását (VC), a belső struktúrák falának megvastagodása pedig a szellőzést és gázcserét biztosító szerv diffúziós kapacitását (DSL) (egyszerű szóval felszívja a szén-dioxidot a vérből és oxigént bocsát ki).

A pleuroparenchymalis fibroelastosis jellemző jelei a tüdőbe való korlátozott levegőbevitel (elzáródás) és a tüdő belégzéskor történő tágulásának megsértése (restrikció), a külső légzés funkciójának romlása, mérsékelt pulmonális hipertónia (megnövekedett nyomás a tüdőben). Tüdő), a betegek felénél diagnosztizálták.

A tüdőszövet biopsziája jellegzetes változásokat mutat a szerv belső szerkezetében. Ezek közé tartozik: a mellhártya és a parenchyma fibrózisa az alveoláris falak elasztózisával kombinálva, a limfociták felhalmozódása az alveolusok tömörített septumainak területén, a fibroblasztok átalakulása rájuk nem jellemző izomszövetté, ödémás folyadék jelenléte.

A tomogramon a felső szakaszokon a tüdő károsodása észlelhető pleurális tömörülési gócok és a parenchyma szerkezeti változásai formájában. A tüdő túlnőtt kötőszövete színében és tulajdonságaiban az izomszövetre hasonlít, de a tüdő térfogata csökken. A parenchymában meglehetősen nagy levegőtartalmú üregek (ciszták) találhatók. A hörgők és hörgők irreverzibilis fokális (vagy diffúz) tágulása (trakciós bronchiectasis), a rekeszizom kupola alacsony fekvése jellemzi.

A radiológiai vizsgálatok során sok betegnél "mattüveg" és "méhsejt-tüdő" látható, ami a tüdő egyenetlen szellőzésére utal a szöveti tömörítési gócok jelenléte miatt. A betegek körülbelül felénél megnövekszik a nyirokcsomók és a máj.

A tüdő fibroelastózisát meg kell különböztetni a parazitafertőzés okozta fibrózistól és az ezzel járó eozinofíliától, az endokardiális fibroelastosistól, a légzési zavaroktól és a „méhsejt-tüdős” mintázatú tüdőbetegségektől, az autoimmun betegségtől a hiszticitózis X-től (ennek a tüdőkárosodással járó patológiának az egyik formája a úgynevezett Hand-Schüller-kór – keresztény), a szarkoidózis és a tüdőtuberkulózis megnyilvánulásai.

Kezelés fibroelastosis

A fibroelastosis, bármilyen lokalizáció is legyen, veszélyes és gyakorlatilag gyógyíthatatlan betegségnek számít. A mellhártya és a tüdőparenchyma kóros elváltozásai gyógyászatilag nem állíthatók helyre. És még a hormonális gyulladáscsökkentő szerek (kortikoszteroidok) hörgőtágítókkal kombinált alkalmazása sem hozza meg a kívánt eredményt. A beteg állapotának kismértékű enyhítésére, az obstruktív szindróma megszüntetésére a hörgőtágító gyógyszerek segítenek, de a tüdőben lezajló folyamatokat nem befolyásolják, ezért csak fenntartó terápiaként alkalmazhatók.

A tüdőfibroelasztózis sebészeti kezelése szintén hatástalan. A helyzeten csak a donorszervátültetés tud változtatni. De a tüdőtranszplantációnak sajnos ugyanaz a kedvezőtlen prognózisa. [11]

Külföldi tudósok szerint a fibroelastosis a tüdő- vagy csontvelő-őssejt-transzplantáció egyik gyakori szövődményének is tekinthető. Mindkét esetben a tüdő kötőszövetének rostjaiban vannak változások, amelyek befolyásolják a külső légzés működését.

A betegség kezelés nélkül (és jelenleg nincs is hatékony kezelés) előrehalad, és a betegek mintegy 40%-a 1,5-2 éven belül belehal a légzési elégtelenségbe. A maradók várható élettartama is erősen korlátozott (akár 10-20 év), akárcsak a munkaképességük. A személy fogyatékossá válik.

A szív fibroelastózisát szintén orvosilag gyógyíthatatlan betegségnek tekintik, különösen, ha veleszületett patológiáról van szó. A gyerekek általában nem élnek 2 évesnél tovább. Csak egy szívátültetés mentheti meg őket, ami önmagában is nehéz műtét, nagy kockázattal és beláthatatlan következményekkel, különösen ilyen fiatalon.

Sebészeti úton egyes csecsemőknél lehetséges a veleszületett szívrendellenességek korrigálása úgy, hogy azok ne rontsák a beteg gyermek állapotát. Szűkület esetén a művészetek értágító - shunt (koszorúér-bypass graft) felszerelését gyakorolják. A szív bal kamrájának kitágulásával alakja azonnal helyreáll. De még egy ilyen művelet sem garantálja, hogy a gyermek képes lesz átültetés nélkül megbirkózni. A babák körülbelül 20-25%-a éli túl, miközben egész életében szívelégtelenségben szenved, i.e. Nem tekinthetők egészségesnek.

A betegség megszerzése esetén érdemes gyógyszerek segítségével küzdeni a gyermek életéért. De meg kell értened, hogy minél korábban jelentkezik a betegség, annál nehezebb lesz leküzdeni.

A gyógyszeres kezelés célja a szívelégtelenség súlyosbodásának leküzdése és megelőzése. A betegek ilyen szívgyógyszereket írnak fel:

• angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók, amelyek befolyásolják a vérnyomást és azt normálisan tartják (kaptopril, enalapril, benazepril stb.),
• szívritmuszavarok, artériás magas vérnyomás kezelésére, szívinfarktus megelőzésére használt béta-blokkolók (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• szívglikozidok, amelyek hosszan tartó használat mellett nemcsak a szív munkáját támogatják (növelik a szívizomsejtek káliumtartalmát és javítják a szívizom vezetőképességét), hanem valamelyest csökkenthetik az endocardium megvastagodásának mértékét is (digoxin, gitoxin, strofantin),
• kálium-megtakarító diuretikumok (spironolakton, veroshpiron, dekriz), megelőzik a szöveti ödémát,
• antitrombotikus terápia antikoagulánsokkal (cardiomagnyl, magnicor), amely megakadályozza a vérrögképződést és a keringési zavarokat a koszorúerekben.

Az endocardialis fibroelastosis veleszületett formájában a folyamatos szupportív kezelés nem járul hozzá a gyógyuláshoz, de 70-75%-kal csökkenti a szívelégtelenség vagy tromboembólia okozta halálozás kockázatát.  [12]

Gyógyszerek

Mint látható, az endokardiális fibroelastosis kezelése gyakorlatilag nem különbözik a szívelégtelenség kezelésétől. A kardiológusok mindkét esetben figyelembe veszik a cardiopathia súlyosságát. A gyógyszerek felírása tisztán egyéni, figyelembe véve a beteg életkorát, a kísérő betegségeket, a szívelégtelenség formáját és mértékét.

A szerzett endokardiális fibroelastosis kezelésében 5 csoportba tartozó gyógyszereket használnak. Vegyünk egy gyógyszert minden csoportból.

Az enalapril az ACE-gátlók csoportjába tartozó gyógyszer, amelyet különböző dózisú tabletták formájában állítanak elő. A gyógyszer fokozza a koszorúér véráramlását, kitágítja az artériákat, csökkenti a vérnyomást anélkül, hogy befolyásolná az agyi keringést, lassítja és csökkenti a szív bal kamrájának tágulását. A gyógyszer javítja a szívizom vérellátását, csökkenti az ischaemia hatásait, némileg csökkenti a véralvadást, megakadályozza a vérrögképződést, és enyhe vizelethajtó hatású.

Szívelégtelenség esetén a gyógyszert hat hónapnál hosszabb időtartamra vagy folyamatosan írják fel. Kezdje a gyógyszer szedését minimális adaggal (2,5 mg), fokozatosan 3-4 naponként 2,5-5 mg-mal növelve. Az állandó dózis olyan, amelyet a beteg jól tolerál, és a vérnyomást a normál határokon belül tartja.

A maximális napi adag 40 mg. Bevehető egyszer vagy 2 adagra osztva.

Abban az esetben, ha a vérnyomást a normál alá állítják, a gyógyszer adagját fokozatosan csökkentik. Az Enalapril-kezelést nem lehet hirtelen leállítani. Napi 5 mg fenntartó adag javasolt.

A gyógyszert felnőtt betegek kezelésére szánják, de gyermeknek is felírható (a biztonságot hivatalosan nem állapították meg, de fibroelastosis esetén kisbeteg életéről beszélünk, így a kockázati arány figyelembe veszik). Ne írjon fel ACE-gátlót a gyógyszer összetevőivel szembeni intoleranciában, porfíriában, terhességben és szoptatás alatt szenvedő betegeknek. Ha korábban a betegnek Quincke ödémája volt az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek szedése közben, az Enalapril tilos.

Óvatosan kell eljárni, amikor a gyógyszereket egyidejű kórképekben szenvedő betegeknek írják fel: súlyos vese- és májbetegségek, hiperkalémia, hiperaldoszteronizmus, aorta- vagy mitrális billentyű szűkület, szisztémás kötőszöveti patológiák, szív ischaemia, agybetegség, diabetes mellitus.

A gyógyszeres kezelés során ne vegyen be hagyományos diuretikumokat, hogy elkerülje a kiszáradást és az erős vérnyomáscsökkentő hatást. A kálium-megtakarító diuretikumokkal történő egyidejű alkalmazás dózismódosítást igényel, mivel nagy a hyperkalaemia kockázata, ami viszont szívritmuszavarokat, görcsrohamokat, csökkent izomtónust, fokozott gyengeséget stb.

Az enalaprilt általában jól tolerálják, de néhány betegnél mellékhatások léphetnek fel. Leggyakoribbak: erős nyomáscsökkenés egészen összeomlásig, fejfájás és szédülés, alvászavarok, fokozott fáradtság, visszafordítható egyensúly-, hallás- és látászavar, fülzúgás megjelenése, légszomj, köhögés köpet nélkül, az emésztési zavarok a vér és a vizelet összetétele, ami általában a máj és a vese hibás működésére utal. Lehetséges: hajhullás, csökkent szexuális vágy, "hőhullámok" tünetei (hőérzet és szívdobogásérzés, az arcbőr hiperémia stb.).

A "bisoprolol" egy szelektív hatású béta-blokkoló, amely hipotenzív és anti-ischaemiás hatással rendelkezik, segít a tachycardia és az aritmia megnyilvánulásainak leküzdésében. Költségvetési gyógyszer tabletták formájában, amely megakadályozza a szívelégtelenség progresszióját endokardiális fibroelastosisban. [13]

Mint sok más, IHD-re és CHF-re felírt gyógyszer, a "Bisoprolol"-t hosszú ideig írják fel. Célszerű reggel, étkezés előtt vagy közben bevenni.

Ami az ajánlott adagokat illeti, azokat egyedileg választják ki a vérnyomás mutatóitól és a gyógyszerrel párhuzamosan felírt gyógyszerektől függően. Átlagosan az egyszeri (napi) adag 5-10 mg, de enyhe nyomásemelkedéssel 2,5 mg-ra csökkenthető. Normálisan működő veseműködésű betegnek felírható maximális adag 20 mg, de csak tartósan magas vérnyomás esetén.

A feltüntetett adagok növelése csak az orvos engedélyével lehetséges. De súlyos máj- és vesebetegségekben a 10 mg-ot tekintik a megengedett maximális dózisnak.

A szívelégtelenség komplex kezelésében a bal kamrai diszfunkció hátterében, amely leggyakrabban fibroelasztózissal fordul elő, hatékony dózist választanak ki, fokozatosan növelve az adagot 1,25 mg-mal. Ebben az esetben a lehető legalacsonyabb adaggal (1,25 mg) kezdik. Az adag növelése 1 hetes időközönként történik.

Amikor az adag eléri az 5 mg-ot, az intervallum 28 napra nő. 4 hét elteltével az adag 2,5 mg-mal emelkedik. Egy ilyen intervallum és norma betartásával elérik a 10 mg-ot, amelyet a betegnek hosszú ideig vagy folyamatosan kell szednie.

Ha egy ilyen adagot rosszul tolerálnak, fokozatosan csökkentik a kényelmes szintre. A béta-blokkolóval végzett kezelés megtagadása sem lehet hirtelen.

A gyógyszert nem szabad felírni a gyógyszer hatóanyagával és segédanyagaival szembeni túlérzékenység, akut és dekompenzált szívelégtelenség, kardiogén sokk, 2-3 fokos atrioventrikuláris blokád, bradycardia, stabil alacsony vérnyomás és néhány egyéb szívbetegség, súlyos hörgők esetén. Asztma, hörgőelzáródás, súlyos perifériás keringési zavarok, metabolikus acidózis.

A komplex kezelés felírásakor óvatosan kell eljárni. Tehát a "Bisoprolol" kombinációja néhány antiarrhythmiás gyógyszerrel (kinidin, lidokain, fenitoin stb.), kalcium antagonistákkal és központi vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel nem javasolt.

A Bisoprolol-kezelés során előforduló kellemetlen tünetek és rendellenességek: fokozott fáradtság, fejfájás, hőhullámok, alvászavarok, nyomásesés és szédülés az ágyból való felkeléskor, halláscsökkenés, gyomor-bélrendszeri tünetek, máj- és vesebetegségek, csökkent potencia, izomgyengeség és görcsök. Néha a betegek perifériás keringési rendellenességekre panaszkodnak, ami a hőmérséklet csökkenése vagy a végtagok, különösen a lábujjak és a kezek zsibbadása formájában nyilvánul meg.

A hörgő-tüdőrendszer, a vese, a máj egyidejű megbetegedései, a diabetes mellitus esetén a nemkívánatos hatások kockázata nagyobb, ami a betegség súlyosbodását jelzi.

A digoxin egy népszerű, olcsó digitálisz alapú szívglikozid, amelyet szigorúan receptre adnak ki (tablettákban), és az ő felügyelete alatt kell használni. Az injekciós kezelést az IHD és a CHF súlyosbodásával járó kórházban végzik, a tablettákat folyamatosan, minimálisan hatékony dózisban írják fel, mivel a gyógyszer toxikus és narkotikus hatású.

A terápiás hatás a szívizom-összehúzódások erősségének és amplitúdójának megváltoztatása (energiát ad a szívnek, támogatja ischaemia esetén). Ezenkívül a gyógyszert értágító (csökkenti a torlódást) és néhány vizelethajtó hatást, amely segít enyhíteni a duzzanatot és csökkenti a légzési elégtelenség erejét, amely légszomj formájában nyilvánul meg.

A Digoxin és más szívglikozidok veszélye, hogy túladagolás esetén szívritmuszavart válthatnak ki, amelyet a szívizom fokozott ingerlékenysége okoz.

A CHF súlyosbodása esetén a gyógyszert injekció formájában írják fel, egyéni adagolást választva, figyelembe véve az állapot súlyosságát és a beteg korát. Amikor az állapot stabilizálódik, tablettákra váltanak.

Általában a gyógyszer standard egyszeri adagja 0,25 mg. A fogadás gyakorisága napi 1-5 alkalommal, egyenlő időközönként változhat. A CHF akut stádiumában a napi adag elérheti az 1,25 mg-ot, ha az állapot folyamatosan stabilizálódik, napi 0,25 (ritkábban 0,5) mg fenntartó adagot kell bevenni.

A gyógyszer gyermekeknek történő felírásakor figyelembe kell venni a beteg súlyát. A hatékony és biztonságos dózist 0,05-0,08 mg testtömeg-kilogrammonként számítják ki. De a gyógyszert nem állandóan írják fel, hanem 1-7 napig.

A szívglikozid adagját az orvosnak kell előírnia, figyelembe véve a beteg állapotát és életkorát. Ugyanakkor nagyon veszélyes az adagok önálló módosítása vagy 2 ilyen hatású gyógyszer egyidejű bevétele.

A "Digoxin" nem írható fel instabil angina, súlyos szívritmuszavarok, 2-3 fokos AV szívblokk, szívtamponád, Adams-Stokes-Morgani szindróma, izolált kéthúsbillentyű-szűkület és aortaszűkület, veleszületett szívelégtelenség, amelyet Wolf-szindrómának, Parkinson-kórnak neveznek. Fehér, hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia, endo-, peri- és myocarditis, mellkasi aorta aneurizma, hiperkalcémia, hypokalaemia és néhány egyéb patológia. Az ellenjavallatok listája meglehetősen nagy, és olyan szindrómákat is tartalmaz, amelyeknek több megnyilvánulása van, ezért csak szakember dönthet a gyógyszer alkalmazásának lehetőségéről.

 A digoxinnak mellékhatásai is vannak. Ide tartoznak a szívritmuszavarok (a helytelenül kiválasztott adag és túladagolás következtében), étvágytalanság, hányinger (gyakran hányással), székletzavarok, súlyos gyengeség és fáradtság, fejfájás, „legyek” megjelenése a szemek előtt, a vérlemezkeszint csökkenése és véralvadási zavarok, allergiás reakciók. Leggyakrabban ezeknek és más tüneteknek a megjelenése a gyógyszer nagy dózisainak bevételéhez kapcsolódik, ritkábban a hosszú távú kezeléshez.

A „spironolakton” kifejezés mineralokortikoid antagonistákra utal. Vízhajtó hatású, elősegíti a nátrium, klór és víz kiválasztását, de megtartja a káliumot, ami a szív normál működéséhez szükséges, hiszen vezető funkciója elsősorban ezen az elemen alapul. Segít enyhíteni a duzzanatot. Pangásos szívelégtelenségben segítik.

CHF esetén a gyógyszert a betegség fázisától függően írják fel. Súlyosbodás esetén a gyógyszer injekció formájában és tablettákban is felírható, napi 50-100 mg dózisban. Amikor az állapot stabilizálódik, 25-50 mg-os fenntartó adagot írnak elő hosszú ideig. Ha a kálium-nátrium egyensúlya az első csökkenése irányában megbomlik, az adagot addig lehet emelni, amíg a nyomelemek normál koncentrációja be nem áll.

Gyermekgyógyászatban a hatékony adagot a beteg testtömeg-kilogrammonkénti 1-3 mg spironolakton aránya alapján számítják ki.

Mint látható, itt is egyéni az ajánlott adag kiválasztása, mint sok más, a kardiológiában használt gyógyszer kinevezésénél.

A diuretikumok használatának ellenjavallatai lehetnek: túlzott kálium vagy alacsony nátriumszint a szervezetben, vizeletürítés hiányával járó patológia (anuria), súlyos vesebetegség a teljesítményük megsértésével. A gyógyszert nem írják fel terhes nőknek és szoptató anyáknak, valamint azoknak, akik intoleranciát mutatnak a gyógyszer összetevőivel szemben.

Óvatosan kell eljárni a gyógyszer alkalmazásakor AV szívblokk (lehetséges exacerbáció), túlzott kalcium (hiperkalcémia), metabolikus acidózis, diabetes mellitus, menstruációs rendellenességek és májbetegségek esetén.

A gyógyszer szedése fejfájást, álmosságot, mozgáskoordináció- és egyensúlyzavart (ataxia), férfiaknál az emlőmirigyek megnagyobbodását (gynecomastia) és potencia csökkenést, a menstruáció jellegének megváltozását, a hang eldurvulását és a nőknél túlzott szőrösödést (hirsutizmus) okozhat. ), epigasztrikus fájdalom és a gyomor-bél traktus működési zavarai, bélkólika, vese- és ásványianyag-egyensúlyi zavarok. Bőr- és allergiás reakciók lehetségesek.

Általában mellékhatások figyelhetők meg, ha a szükséges normát túllépik. Nem megfelelő adagolás esetén ödéma jelentkezhet.

"Magnicor" - acetilszalicilsav és magnézium-hidroxid alapú gyógyszer, amely megakadályozza a vérrögök képződését. A szívelégtelenség kezelésére felírt antitrombotikus terápia egyik hatékony eszköze. Fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő, vérlemezke-gátló hatása van, befolyásolja a légzés működését. A magnézium-hidroxid csökkenti az acetilszalicilsav negatív hatását a gyomor-bél traktus nyálkahártyájára.

Az endomyocardium fibroelastosisával a gyógyszert profilaktikus célokra írják fel, ezért a minimális hatásos dózist be kell tartani - 75 mg, ami 1 tablettának felel meg. A trombózis okozta szív ischaemia és a koszorúerek lumenének ezt követő szűkülete esetén a kezdeti adag 2 tabletta, és a fenntartó adag megfelel a profilaktikus adagnak.

Az ajánlott adagok túllépése jelentősen növeli a nehezen elállítható vérzés kockázatát.

Az adagolás felnőtt betegek számára javasolt, mivel a gyógyszer acetilszalicilsavat tartalmaz, amelynek 15 éves kor alatti alkalmazása súlyos következményekkel járhat.

A gyógyszert nem írják fel gyermekkori és korai serdülőkorú betegeknek, akik intoleranciát mutatnak az acetilszalicilsavra és a gyógyszer egyéb összetevőire, "aszpirin" asztmára (a történelemben), akut erozív gastritiszre, peptikus fekélyre, vérzéses diathesisre, súlyos máj- és vesebetegségekre, súlyos dekompenzált szívelégtelenség esetén.

Terhesség alatt a "Magnicor"-t csak vészhelyzetben és csak az 1-2 trimeszterben írják fel, tekintettel a magzatra és a terhesség lefolyására gyakorolt lehetséges negatív hatásokra. A terhesség 3. Trimeszterében az ilyen kezelés nem kívánatos, mivel segít csökkenteni a méh összehúzódását (elhúzódó vajúdás), és súlyos vérzést okozhat. A magzatnak lehetnek: pulmonális magas vérnyomása és károsodott veseműködése.

A gyógyszer mellékhatásai közé tartoznak a gyomor-bél traktusból származó tünetek (diszpepszia, epigasztrikus és hasi fájdalom, gyomorvérzés kockázata vashiányos vérszegénység kialakulásával). A gyógyszer szedése során orrvérzés, ínyvérzés és húgyúti szervek vérzése lehetséges,

Túladagolás esetén szédülés, ájulás, fülzúgás lehetséges. Az allergiás reakciók nem ritkák, különösen a szalicilátokkal szembeni túlérzékenység hátterében. De az anafilaxia és a légzési elégtelenség ritka mellékhatások.

A komplex terápia részeként alkalmazott gyógyszerek kiválasztását és az ajánlott adagokat szigorúan egyénileg kell megválasztani. Különös figyelmet kell fordítani a terhes nők, szoptató anyák, gyermekek és idős betegek kezelésére.

Alternatív gyógyászat és homeopátia

A szív fibroelastosisa súlyos és súlyos betegség, amely jellegzetesen progresszív lefolyású, és szinte esélytelen a gyógyulásra. Nyilvánvaló, hogy egy ilyen betegség alternatív módszerekkel történő hatékony kezelése lehetetlen. Az alternatív gyógyászat receptjei, amelyek többnyire gyógynövényes kezelések, csak segédeszközként és csak orvosi engedéllyel használhatók fel, hogy ne bonyolítsák az amúgy is rossz prognózist.

Ami a homeopátiás szereket illeti, ezek alkalmazása nem tilos, de része lehet a szívelégtelenség komplex kezelésének. Igaz, ebben az esetben nem annyira a kezelésről, mint inkább a CHF progressziójának megakadályozásáról van szó.

Gyakorlott homeopata gyógyszert írjon fel, ezek komplex terápiába való beillesztésének lehetősége a kezelőorvos hatáskörébe tartozik.

Milyen homeopátiás szerek segítenek késleltetni a szívelégtelenség progresszióját fibroelastosisban? Heveny szívelégtelenségben a homeopaták gyógyszerekhez fordulnak: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Az indikációk hasonlósága ellenére a hatékony gyógyszer kiválasztásakor az orvosok az ischaemia külső megnyilvánulásaira támaszkodnak cianózis formájában (annak mértéke és gyakorisága), valamint a fájdalom szindróma természetére.

CHF esetén a fenntartó terápia a következőket tartalmazhatja: Lachesis és Nayu, Lycopus (a szív expanziójának kezdeti szakaszában), Laurocerasus (nyugalmi légszomjjal), Latrodectus mactans (billentyűpatológiákkal), galagonyakészítmények (különösen hasznos endomyocardialis elváltozások esetén).

Erős szívverés esetén tüneti kezelésre Spigelia, Glonoinum (tachycardia), Aurum metallicum (hipertónia esetén) írható fel.

A légszomj súlyosságának csökkentésére segít: Grindelia, Spongia és Lahegis. A szívfájdalmak enyhítésére a következők írhatók fel: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, a szorongás enyhítésére ezen a háttéren - Aconitum. A szív-asztma kialakulásával a következők láthatók: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Megelőzés

A szív és a tüdő szerzett fibroelastosisának megelőzése a fertőző és gyulladásos betegségek megelőzésében és időben történő kezelésében áll, különösen, ha a létfontosságú szervek károsodásáról van szó. Az alapbetegség hatékony kezelése segít megelőzni a veszélyes következményeket, amelyekhez a fibroelastosis tartozik. Ez egy nagyszerű lehetőség arra, hogy alaposan vigyázzon saját egészségére és a jövő generációinak egészségére, az úgynevezett munkára az egészséges jövőért és hosszú életért.

Előrejelzés

A szív és a tüdő fibroelastosisában a kötőszövetben bekövetkező változások visszafordíthatatlannak tekinthetők. Bár egyes, hosszú távú terápiával kezelt gyógyszerek képesek valamelyest csökkenteni az endocardium vastagságát, nem garantálják a gyógyulást. Bár ez az állapot nem mindig halálos, a prognózis továbbra is viszonylag rossz. A 4 éves túlélési arány 77%. [14]

A legrosszabb prognózis, mint már említettük, a szívfibroelasztózis veleszületett formájával jár, amelynél a szívelégtelenség megnyilvánulásai már a gyermek életének első heteiben és hónapjaiban láthatók. Csak szívátültetés mentheti meg a babát, ami már önmagában is kockázatos műtét ilyen korai időszakban, és 2 év előtt el kell végezni. Több ilyen gyerek általában nem él.

Más műtétekkel csak a gyermek korai halálát lehet elkerülni (és akkor sem mindig), de a szívelégtelenségből teljesen kigyógyítani nem. A halál dekompenzációval és légzési elégtelenség kialakulásával következik be.

A tüdőfibroelasztózis prognózisa a betegség lefolyásának jellemzőitől függ. A tünetek villámgyors kialakulásával rendkívül kicsi az esély. Ha a betegség fokozatosan halad előre, a beteg körülbelül 10-20 évig élhet, egészen a tüdő alveolusainak elváltozásából adódó légzési elégtelenség kialakulásáig.

A megelőző intézkedések betartásával számos kezelhetetlen patológia elkerülhető. A szív fibroelastosisa esetén ez elsősorban azoknak a tényezőknek a megelőzése, amelyek befolyásolhatják a magzat szívének és keringési rendszerének fejlődését (kivéve az örökletes hajlamot és a mutációkat, amelyek előtt az orvosok tehetetlenek). ). Ha ezeket nem lehet elkerülni, a korai diagnózis segít azonosítani a patológiát abban a szakaszban, amikor az abortusz lehetséges, ami ebben a helyzetben humánusnak tekinthető.