A szemgödör veleszületett daganatai

Az ebbe a csoportba tartozó daganatok közé tartoznak a dermoid és epidermoid (cholesteatoma) ciszták, amelyek az összes orbitális daganat körülbelül 9%-át teszik ki.

Növekedésüket trauma gyorsítja fel, és rosszindulatú eseteket is leírtak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoid ciszta

A dermoid ciszták a betegek több mint felénél 5 éves kor előtt jelentkeznek, de a betegek közel 40%-a csak 18 éves kor után kér segítséget. Rendkívül lassan növekszik, de pubertás és terhesség alatt előfordulnak gyors növekedési esetek. A ciszta vándorló hámsejtekből fejlődik ki, amelyek a csonthártya alatt található csontvarratok közelében koncentrálódnak. A ciszta belső falának hámja koleszterinkristályokkal kevert nyálkás tartalmat választ ki, ami sárgás árnyalatot ad neki. A cisztában rövid szőrzet is előfordulhat. A kedvelt lokalizáció a csontvarratok területe, leggyakrabban a szemüreg felső belső negyede. A dermoid ciszták akár 85%-a a szemüreg csontszéléhez közel helyezkedik el, és nem okoz exophthalmust, de ha a felső külső szakaszban helyezkednek el, a szemet lefelé és befelé tolhatják. A betegek panaszai általában a felső szemhéj fájdalommentes ödémájának megjelenésére korlátozódnak, a ciszta helyének megfelelően. A szemhéj bőre ezen a területen enyhén megnyúlt, de a színe nem változik; egy rugalmas, fájdalommentes, mozdulatlan képződményt tapinthatunk ki.

A ciszták akár 4%-a is a szemüreg mélyén található. Ez az úgynevezett macska alakú dermoid szemüregciszta, amelyet Kronlein írt le a 19. század végén. A képződmény három részből áll: a ciszta feje - egy ampulla alakú tágulat - a tarso-orbitális fascián kívül, a szemüreg mélyén található, a ciszta farka a temporális árokban, az isthmus pedig a frontozigomatikus varrat területén található. Ezt a lokalizációt az exophthalmus hosszú távú (néha 20-30 évig tartó), fokozatos növekedése jellemzi. A daganat, a szemet oldalra tolva, korlátozza a szemizmok működését, kettőslátás jelentkezik. Az exophthalmus 7-14 mm-re történő növekedését a szemüregben állandó, szétrobbanó fájdalom kíséri. A látáskárosodás oka lehet a refrakció megváltozása, amelyet mind a szem deformációja, mind a látóideg primer sorvadásának kialakulása okoz. A macska alakú cisztákat általában 15 év után diagnosztizálják. A régóta fennálló ciszta átterjedhet a koponyaüregbe.

A diagnózist a szemüreg röntgenfelvétele igazolja (feltárja a szemüreg csontos szélének elvékonyodását és elmélyülését a ciszta területén). A leginformatívabb a komputertomográfia, amely nemcsak a megváltozott csontfalakat, hanem magát a cisztát a kapszulával együtt is megjeleníti.

A dermoid ciszta kezelése sebészeti: szubperiosteális orbitotomia javasolt.

Az élet és a látás prognózisa kedvező. Relapszusra lehet számítani, jelentős változásokkal az alatta lévő csontokban vagy posztoperatív fisztula megjelenésével. A visszatérő dermoid ciszták rosszindulatúvá válhatnak.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Koleszteatoma, vagy epidermoid ciszta

A cholesteatoma, vagy epidermoid ciszta, az élet negyedik évtizedében alakul ki, férfiaknál közel háromszor gyakrabban. Az etiológia és a patogenezis nem tisztázott. A cholesteatomát a csontszövet lokalizált rojtosodása jellemzi, amely meglágyul; az oszteolízis területei előrehaladnak, jelentős mennyiségű sárgás, lágy tartalom halmozódik fel szubperioszteálisan, beleértve a epidermoid szövet degeneratívan megváltozott sejtjeit, a vért és a koleszterin kristályokat. A csonthártya leválása az alatta lévő nekrotikus tömegekkel együtt a szemüreg térfogata csökken, tartalma előre és lefelé tolódik. A képződmény általában a szemüreg felső vagy felső-külső fala alatt alakul ki. A betegség a szem egyoldalú lefelé vagy befelé történő elmozdulásával kezdődik. Fokozatosan kialakul a fájdalommentes exophthalmus. A repozíció nehézkes. A szemfenékben nincsenek változások, az extraokuláris izmok funkciói teljes mértékben megmaradnak.

A diagnózist a röntgen és a számítógépes tomográfia eredményei alapján állapítják meg.

A koleszteatoma kezelése csak sebészeti úton történik.

Az élet és a látás prognózisa általában kedvező, azonban a ciszta rosszindulatú átalakulásának eseteit leírták.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorf adenoma

A pleomorf adenoma (vegyes tumor) a könnymirigy primer tumorának jóindulatú változata. A betegek életkora 1 és 70 év között mozog. A nők majdnem kétszer gyakrabban betegszenek meg. A tumor két szövetkomponensből áll: epiteliális és mezenchimális. Az epiteliális komponens nyálka- és kondroitinszerű struktúrák területeit alkotja. A stroma (mezenchimális komponens) egy csomóponton belül heterogén: néha laza, egyes területeken kötőszöveti szálak vannak, hialinózisos területek figyelhetők meg. A tumor lassan fejlődik. A betegek több mint 60%-a 2-32 évvel a klinikai tünetek megjelenése után fordul orvoshoz. Az egyik első a szemhéjak fájdalommentes, nem gyulladásos ödémája. A szemgolyó fokozatosan lefelé és befelé tolódik. Az exophthalmus sokkal később jelentkezik, és nagyon lassan növekszik. Ebben az időszakban már tapintható egy mozdulatlan képződmény, amely a szemüreg felső külső vagy felső széle alatt található. A tumor felszíne sima, fájdalommentes és tapintásra sűrű. A repozíció nehézkes.

A röntgenfelvétel a szemüreg üregének megnagyobbodását mutatja a könnyüreg területén a fal elvékonyodása és felfelé, illetve kifelé elmozdulása miatt. Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a tok által körülvett sűrű daganat árnyékának és a szem deformációjának meghatározását. A komputertomográfia tisztábban ábrázolja a daganatot, nyomon követhető a tok integritása, a daganat terjedése a szemüregben, a szomszédos csontfalak állapota.

A pleomorf adenoma kezelése csak sebészeti.

Az élet és a látás prognózisa a legtöbb esetben kedvező, de a beteget figyelmeztetni kell a visszaesés lehetőségére, amely 3-45 év alatt jelentkezhet. A betegek körülbelül 57%-ánál az első visszaeséskor malignus transzformációs elemek jelennek meg. A pleomorf adenoma malignus transzformációjának kockázata a remisszió időtartamának növekedésével nő.